Manejo de las complicaciones respiratorias de los pacientes con enfermedad neuromuscular

AUTORES

1. Laura Torralba García. Servicio de Neumología. Hospital Ernest Lluch. Calatayud, Zaragoza.
2. Patricia López Llorente. Servicio de Urología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
3. Carlota Bello Franco. Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
4. Cristina De Diego Ramos. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
5. María Martínez De Lagos. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Barbastro. Barbastro, Huesca.
6. Berta María Mañas Lorente. Servició de Neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.

RESUMEN

Las enfermedades neuromusculares tienen una gran importancia, por ser progresivas e invalidantes. En los últimos años, se ha visto como con un diagnóstico precoz de estas enfermedades, como son la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad de Duchenne o la distrofia miotónica Steinert, con un adecuado manejo de las complicaciones, ha mejorado el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes. Las complicaciones respiratorias son la principal causa de fallecimiento, por lo que el anticiparse a las mismas es importante para el progreso de la enfermedad.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad neuromuscular, esclerosis lateral amiotrófica, ELA, complicaciones respiratorias.

ABSTRACT

Neuromuscular diseases are of great importance because they are progressive and disabling. In recent years, it has been seen that early diagnosis of these diseases, such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Duchenne disease or Steinert myotonic dystrophy, with adequate management of complications, has improved the prognosis and the quality of life of these patients. Respiratory complications are the main cause of death, so anticipating them is important for the progression of the disease.

KEY WORDS

Neuromuscular disease, amyotrophic lateral sclerosis, ALS, respiratory complications.

INTRODUCCIÓN

En los últimos años ha habido importantes cambios en las enfermedades neuromusculares con una clara mejoría en el diagnóstico y en el tratamiento de las complicaciones respiratorias, ya que son estas últimas la principal causa de fallecimiento¹. El manejo de estos pacientes conlleva una mejoría en su calidad de vida. La afectación de los músculos respiratorios puede aparecer de manera aguda en algunas enfermedades, como en el síndrome de Guillain-Barré, aunque lo más frecuente es que aparezca de forma progresiva como en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad de Duchenne o la distrofia miotónica Steinert².

Fisiopatología respiratoria:

Hay tres grupos musculares principalmente afectados y por los que ocurren las complicaciones respiratorias: musculatura inspiratoria, musculatura espiratoria y musculatura orofaríngea. El proceso por el cual tienen lugar estas complicaciones es complejo, pero consiste en la asociación de hipoventilación alveolar, tos ineficaz y protección en vía aérea^2,3.

La musculatura inspiratoria va debilitándose, principalmente el diafragma, que lleva a una respiración superficial, con disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica pudiendo llevar a fatiga muscular. Esto deriva en hipoventilación alveolar, inicialmente nocturna, pero que acabará evolucionando progresivamente a hipoventilación diurna, aunque puede darse de manera aguda en el contexto de una infección respiratoria.

La tos ineficaz se produce por una progresiva debilidad a nivel de los músculos involucrados en la espiración principalmente, aunque también son necesarios los músculos inspiratorios para efectuar una tos eficaz.

Los músculos orofaríngeos ayudan a la tos eficaz, pero su debilidad también afecta a la fonación y a riesgo de broncoaspiración.

Valoración respiratoria:

Es muy importante realizar un seguimiento estrecho del paciente, evaluando su situación respiratoria para poder iniciar el tratamiento cuando lo necesita cada paciente y manejar sus posibles complicaciones adelantándose a ellas⁴. Para ello podemos utilizar las siguientes pruebas:

• Gasometría arterial. Inicilamente podemos encontrar hipoxemia con hipocapnia. Pero lo habitual es encontrar en fases avanzadas hipercapnia con retención de bicarbonato.
• Función respiratoria. La afectación típica en un déficit ventilatorio restrictivo, con descenso de la capacidad vital forzada (FVC) y de la capacidad pulmonar total (CPT), con volumen residual (VR) elevado⁵. Es importante realizar una espirometría en decúbito, observando un descenso de la FVC respecto a sedestación, esto se debe a una pérdida de fuerza a nivel del diafragma, cuando observamos esta alteración es altamente probable que el paciente presente hipoxemia nocturna. Es importante controlar la FVC del paciente de manera periódica, pudiendo ver cómo evoluciona la enfermedad, cuando éste se encuentra por debajo del 55% hay alta probabilidad de hipercapnia⁶.
• Pico flujo con la tos. Se pide al paciente un esfuerzo de tos, y así se evalúa el funcionamiento de los músculos espiratorios. La normalidad se considera con 350 l/min o mayor, por debajo de 270 l/min nos indica pérdida de capacidad para eliminar secreciones⁷.
• Presiones musculares máximas. Es más sensible que la seriación de FVC. La presión inspiratoria máxima (PIM) se mide con glotis abierta frente a oclusión. La presión espiratoria máxima (PEM) se valora tras Valsalva. Un valor de PIM menor a -80 cmH2O y PEM mayor a +90 cmH2O, es normal⁸.
• Pruebas de imagen. La radiografía de tórax tiene poco valor, podemos llegar a observar elevación de los diafragmas por debilidad. Con ecografía podemos valorar los movimientos del diafragma⁹.
• Estudio del sueño. Durante el sueño, por afectación inspiratoria podemos ver hipoventilación con hipoxia e hipercapnia. También se pueden detectar apneas o hipopneas si hay afectación de la musculatura de vía aérea superior. Es importante realizar un registro de la saturación de oxígeno por la noche⁵.

Tratamiento no invasivo de las complicaciones respiratorias:

Ventilación mecánica no invasiva:

Está ampliamente demostrada la mejora en la calidad de vida y en el pronóstico de los pacientes con enfermedades neuromusculares con el inicio de la ventilación mecánica no invasiva (VNI). Lo que conseguimos es aumentar la presión arterial de oxígeno (PaO2) y disminuir la presión arterial de CO2 (paCO2). Es importante realizar un seguimiento estrecho a estos pacientes para así iniciar la VNI de manera precoz con la detección de las primeras alteraciones en la función respiratoria. Deberemos iniciar VNI ante caída de la FVC y/o de la presión inspiratoria máxima (PIM) y/o síntomas de hipoventilación con hipercapnia o desaturación durante el sueño¹⁰. El paciente dado que progresivamente perderá autonomía y función muscular, habrá que adaptarle los diferentes modos ventilatorios, podemos inicialmente comenzar con modo asistido – controlado y pasar más adelante a un controlado. También es importante elegir la interfase, debiendo ser oronasal si el paciente tiene fugas por la boca.

Tratamiento invasivo de las complicaciones respiratorias:

Traqueotomía:

Llega un momento en el que, en una enfermedad neuromuscular con debilidad muscular progresiva, el tratamiento no invasivo deja de ser suficiente, por lo que hay que plantear la posibilidad de realizar una traqueotomía y realizar ventilación mecánica por ella. Esto debe ser comentado en la consulta de seguimiento, de manera anticipada, para que el paciente pueda tomar una decisión antes de que la enfermedad progrese más^5,11. La traqueotomía podrá realizarse ante tos ineficaz pese a ayuda o a VMNI no efectiva, pero también en un episodio agudo de insuficiencia respiratoria por algún cuadro infeccioso.

Manejo de secreciones:

Para mantener una adecuada mecánica respiratoria es necesario que el paciente puede expulsar bien las secreciones, por lo que llega un momento que ante la debilidad muscular necesita una ayuda. Podemos utilizar sonda de aspiración de secreciones, introduciéndola levemente para poder aspirar sin dañar la mucosa. Es ampliamente conocido y utilizado el asistente de tos mecánico, que, con la aplicación gradual de presión positiva a las vías respiratorias en la inhalación, seguido de presión negativa en la espiración, se consigue expulsar las secreciones retenidas¹².

CONCLUSIONES

Las enfermedades neuromusculares son progresivas e invalidantes, por lo que requieren un diagnóstico precoz y un estrecho seguimiento en consulta. El realizar un control multidisciplinar con otras especialidades médicas es clave para dar al paciente una atención integral y de calidad. El manejo de las complicaciones, y sobre todo, el intentar adelantarnos a ellas, ha conseguido mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.

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