Más allá de la piel: vasculitis cutánea con compromiso neurológico. Reporte de caso

AUTORES

1. Tatiana Alexandra Riera Estévez. Postgrado de Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito- Ecuador.
2. Karina Valeria Coronel Brassea. Postgrado de Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito- Ecuador.
3. Leonardo Alfredo Vera Cedeño. Postgrado de Medicina Interna. Pontificia Universidad Católica Ecuador. Quito – Ecuador.
4. Luis Felipe Ulloa Gutiérrez. Posgrado de imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito-Ecuador.
5. Daniela Karina Guerrón Revelo. Neurorradióloga, Universidad San Francisco de Quito. Quito- Ecuador.
6. Andrés Ernesto Vaca Navarrete. Medicina Interna, Clínica Pasteur. Quito- Ecuador.

RESUMEN

La vasculitis leucocitoclástica (VL) es una inflamación de pequeños vasos, comúnmente limitada a la piel. Sin embargo, en raras ocasiones puede presentar compromiso del sistema nervioso central (SNC), lo que representa un desafío diagnóstico y terapéutico. En este caso se presenta una paciente femenina de 75 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial e hipotiroidismo, quien consultó por lesiones purpúricas y úlceras persistentes en miembros inferiores de 5 meses de evolución, acompañadas de síntomas neurológicos. El estudio de angioresonancia cerebral evidenció un patrón sugestivo de vasculitis del sistema nervioso central en arterias cerebrales medias, además de lesiones isquémicas antiguas compatibles con enfermedad de pequeño vaso. La biopsia de piel confirmó el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica. Se inició tratamiento con pulsos de corticoides sistémicos, logrando una mejoría clínica significativa. Este caso resalta la importancia de considerar el compromiso neurológico como una manifestación potencial, aunque poco frecuente, de la vasculitis leucocitoclástica, especialmente en pacientes con síntomas neurológicos y lesiones cutáneas persistentes, donde un enfoque diagnóstico oportuno puede mejorar el pronóstico funcional y neurológico.

PALABRAS CLAVE

Vasculitis, vasculitis leucocitoclástica cutánea, sistema nervioso central.

ABSTRACT

Leukocytoclastic vasculitis (LV) is a small-vessel inflammation most commonly limited to the skin. However, in rare cases, it may involve the central nervous system (CNS), posing significant diagnostic and therapeutic challenges. We present the case of a 75-year-old female patient with a history of type 2 diabetes, arterial hypertension, and hypothyroidism, who presented with persistent purpuric lesions and ulcers on the lower limbs for five months, associated with neurological symptoms. Brain magnetic resonance angiography revealed findings suggestive of CNS vasculitis affecting the middle cerebral arteries, along with chronic ischemic lesions compatible with small vessel disease. A skin biopsy confirmed the diagnosis of leukocytoclastic vasculitis. Treatment with systemic corticosteroid pulses was initiated, resulting in significant clinical improvement. This case highlights the importance of considering neurological involvement as a potential, albeit uncommon, manifestation of leukocytoclastic vasculitis, particularly in patients presenting with persistent cutaneous lesions and neurological symptoms. A timely and comprehensive diagnostic approach can improve neurological and functional outcomes.

KEY WORDS

Vasculitis, leukocytoclastic cutaneous vasculitis, central nervous system.

INTRODUCCIÓN

La vasculitis leucocitoclástica (VL), también conocida como angitis cutánea leucocitoclástica o vasculitis por hipersensibilidad, la cual es una inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño calibre caracterizada histológicamente por la presencia de infiltrados inflamatorios formados por neutrófilos con necrosis fibrinoide y fragmentación nuclear (leucocitoclasia) en las paredes vasculares y, siendo más prominente en las vénulas postcapilares, aunque también pudiera afectar las arteriolas y capilares^1,2,3. Su manifestación clínica más común es la púrpura palpable, especialmente en extremidades inferiores. En la mayoría de los casos, su evolución es benigna y se limita a la piel, resolviéndose con tratamiento sintomático o incluso de manera espontánea^1,2. Sin embargo, en ciertas ocasiones, esta condición puede ir más allá de lo cutáneo y afectar otros órganos, dando lugar a un cuadro clínico mucho más complejo^3,4. Entre las posibles manifestaciones sistémicas se encuentran el compromiso renal, articular o gastrointestinal. La afectación neurológica, por el contrario, es poco frecuente y representa un verdadero reto diagnóstico, ya que puede simular otras enfermedades neurológicas¹. En este contexto, presentamos el caso de una paciente cuya vasculitis inicialmente se expresó a través de lesiones cutáneas, pero que posteriormente desarrolló síntomas neurológicos compatibles con compromiso del sistema nervioso central.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una paciente femenina de 75 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo2, hipertensión arterial e hipotiroidismo en tratamiento, quién presenta hace 5 meses cuadro de debilidad muscular, somnolencia asociado a la presencia de lesiones purpúricas en miembros inferiores que fueron catalogadas como úlceras que no mejoraban, desencadenando un deterioro funcional y cognitivo de la paciente. Al examen físico destaca la presencia de lesiones cutáneas violáceas y úlceras en miembros inferiores y a nivel de la cara dorsal de los antebrazos y muñecas presencia de lesiones purpúricas, además hiporeflexia aquiliana, hipopalestesia en miembro inferior izquierdo ante estos hallazgos se decide tomar biopsia de las lesiones y complementar con estudios de laboratorio y de imagen. Dentro de los laboratorios destacan los anticuerpos ANCA-P de 0.60 UI/ml, ANCA-C de 1.20 UI/ml, ANA Negativos.

Se realizó una angioresonancia cerebral evidenciando un patrón de arrosariamiento a nivel de M3 de arterias cerebrales medias como datos de vasculitis (FIGURA 1). Además, imágenes hiperintensas con patrón amorfo que involucra la sustancia blanca profunda con extensión hacia región cortical en regiones frontales bilaterales y otras lesiones de similares características en sustancia blanca subcortical sub U, en probable relación a lesiones isquémicas antiguas, enfermedad de pequeño vaso FAZEKAS 2 (FIGURA2).

Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica cutánea con afectación neurológica. Se inició pulsos de corticoide, con lo que se evidencio mejoría clínica significativa.

DISCUSIÓN

La vasculitis leucocitoclástica se caracteriza por presentarse como un síndrome vasculítico secundario a una reacción de hipersensibilidad que puede deberse a múltiples causas, desde exposicóna un agente exógeno como fármacos o microorganismos o agentes endógenos como inmunocomplejos, antígenos tumorales, entre otros, aunque se detalla que hasta el 50% de los casos son idiopáticos^3,5.

La forma de presentación suele ser con frecuencia predominantemente cutánea de curso insidioso y progresivo. Principalmente las lesiones cutáneas se manifiestan con lesiones purpúricas persistentes, úlceras o placas eritematosas como fue en el caso de la paciente^1,3. La afectación neurológica en estos casos se ha documentado en la literatura como una manifestación poco común, pero relevante, que puede incluir desde neuropatías periféricas hasta vasculitis del sistema nervioso central. Sin embargo, cabe destacar que este tipo de presentación es infrecuente y representa un reto diagnóstico debido a la superposición de síntomas con otras entidades comunes en adultos mayores como las enfermedades degenerativas, microangiopatía crónica o complicaciones metabólicas⁴.

La patogenia de la vasculitis leucocitoclástica se basa en la deposición de complejos inmunes en las paredes de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, lo que desencadena la activación del sistema del complemento. Este proceso conlleva al reclutamiento de neutrófilos, que al activarse provocan daño en las paredes vasculares, permitiendo la extravasación secundaria de eritrocitos, fibrina y componentes del suero. Como resultado de la liberación de enzimas lisosomales —como colagenasas y elastasas— y de especies reactivas de oxígeno, se produce necrosis fibrinoide de los vasos afectados. Además, la participación de linfocinas contribuye a la progresión del cuadro clínico, observándose niveles elevados de citocinas proinflamatorias como IL-1, IL-6, IL-8 y el factor de necrosis tumoral (TNF) en la circulación sistémica¹.

La confirmación mediante biopsia cutánea resulta clave para establecer el diagnóstico de VL, mientras que la angioresonancia cerebral resulta un estudio de importancia para evaluar la extensión de las lesiones y esclarecer los diagnósticos diferenciales. En este caso en particular se demostró signos sugestivos de vasculitis en vasos cerebrales de pequeño calibre, como lo son el arrosariamiento de los vasos, hallazgo característico en casos de vasculitis del SNC⁶. Además, los hallazgos en imágenes de isquemia antigua y enfermedad de pequeño vaso grado Fazekas 2 reflejan la coexistencia de daño microvascular crónico, común en pacientes con factores de riesgo como diabetes, hipertensión e hipotiroidismo, lo que complica aún más el diagnóstico diferencial.

Por ello, el conocimiento de esta entidad, permitirá una sospecha diagnóstica, llevando el caso a un enfoque diagnóstico integral y oportuno, logrando así instaurar un tratamiento adecuado y prevenir posibles secuelas neurológicas irreversibles.

El tratamiento con pulsos de corticoides sistémicos mostró una respuesta clínica favorable, lo que apoya la hipótesis de una etiología inflamatoria activa.

CONCLUSIONES

La vasculitis leucocitoclástica, aunque habitualmente confinada a manifestaciones cutáneas, puede en raras ocasiones comprometer el sistema nervioso central, presentando un desafío diagnóstico considerable, especialmente en pacientes adultos mayores con comorbilidades. Este caso clínico resalta la importancia de considerar esta entidad dentro del diagnóstico diferencial cuando se combinan lesiones purpúricas persistentes con síntomas neurológicos progresivos. La confirmación histopatológica mediante biopsia de piel y el uso de estudios de neuroimagen, como la angioresonancia cerebral, son fundamentales para establecer el diagnóstico. Un abordaje oportuno permite no sólo esclarecer el origen de los síntomas neurológicos, sino también iniciar un tratamiento dirigido que puede revertir el deterioro clínico. En este contexto, la terapia inmunosupresora con corticoides demostró ser eficaz. Este caso enfatiza la necesidad de una visión clínica amplia y multidisciplinaria ante presentaciones atípicas de enfermedades vasculíticas.

FINANCIACIÓN

Los autores no han declarado fuente alguna de financiamiento para este artículo.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores no informan sobre conflictos de intereses en este artículo.

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ANEXOS

Figura 1: Reconstrucción 3D de la circulación cerebral (A.sagital y B. Axial), mostrando patrón de arrosariamiento a nivel de M3 de arterias cerebrales medias como datos de vasculitis.

Figura 2: Imágenes hiperintensas con patrón amorfo que involucra la sustancia blanca profunda con extensión hacia región cortical en regiones frontales bilaterales y otras lesiones de similares características en sustancia blanca subcortical sub U, en probable relación con enfermedad de pequeño vaso.