AUTORES
- Fernando Borniquel Agudo. Enfermero Especialista en Obstetricia y Ginecología HCU Lozano Blesa, Zaragoza.
- Mercedes Aso de Guzmán. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología HCU Lozano Blesa, Zaragoza.
- Laura Ibarra Mingote. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología HCU Lozano Blesa, Zaragoza.
- Olga Morales Berges. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología Matrona HCU Lozano Blesa, Zaragoza.
- Irene Ridruejo Martinez. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología Matrona HCU Lozano Blesa, Zaragoza.
- Yaiza Motrel Ferreruela. Enfermera Especialista en Obstetricia y Ginecología Matrona HU San Jorge, Huesca.
RESUMEN
Enfermedad mieloproliferativa que es muy poco frecuente y que se caracteriza por la presencia de una serie de mastocitos monoclonales en una serie de tejidos del cuerpo, como la médula ósea, piel, hígado, bazo o en el tubo digestivo y que se pueden expresar con cierta sintomatología como prurito o afecciones más graves en la embarazada.
La prevalencia de esta enfermedad es 13/100000 personas, por lo que se podría considerar con parte de las denominadas enfermedades raras1.
El control de la enfermedad previo al embarazo, así como la realización un parto controlado se consideran claves para evitar la exacerbación de la enfermedad debido al dolor y al estrés que este proceso genera en la embarazada afectada de esta enfermedad2.
PALABRAS CLAVE
Mastocitosis, embarazo, inmune, prematuridad.
ABSTRACT
Myeloproliferative disease which is very rare and is characterized by the presence of a series of monoclonal mastocysts in a number of tissues of the body, such as bone marrow, skin, liver, spleen or digestive tract and that can be expressed with certain symptomatology such as pruritus or more serious conditions in the pregnant woman.
The prevalence of this disease is 13/100000 people, so it could be considered with some of the so-called rare diseases1.
The control of the disease prior to pregnancy, as well as the realization of a controlled delivery are considered key to avoid the exacerbation of the disease due to the pain and stress that this process generates in the pregnant affected by this disease2.
KEY WORDS
Mastocytosis, pregnancy, inmune, prematurity.
INTRODUCCIÓN
Etiologicamente no se ha podido demostrar la asociación entre la mastocitosis sistémica y las mutaciones somáticas del mastocisto en uno de sus genes (c-kit), o una expresión aberrante del antígeno CD25 que se considera como patognomónico de la enfermedad4,6.
La sintomatología de esta enfermedad varía desde formas que son prácticamente asintomáticas, con simplemente expresadas con prurito o flushing facial, hasta expresiones de la enfermedad asociadas a dolor abdominal tipo cólico, síntomas pépticos, diarreas, síntomas constitucionales como la astenia, sudoración nocturna, pérdida de peso o incluso anafilaxia4,5.
En cuanto a los tratamientos en estos pacientes está muy limitado, pero existen diversos protocolos para aquellos pacientes en los que se pueda producir un ataque agudo de liberación de mediadores.
En el caso de las mujeres embarazadas, uno de los cambios fisiológicos que se producen durante el embarazo es una alteración del sistema inmune con la finalidad de evitar la detección del feto como un cuerpo extraño por parte del sistema inmune. Esta alteración implica un incremento del número y la concentración de mastocitos1,2,3.
Estos mastocitos son células que poseen receptores para los estrógenos y progesterona, y se ha podido demostrar su presencia tanto en la placenta como en el miometrio del útero gravídico. Los mediadores de los mastocitos, en particular la histamina, están involucrados en múltiples aspectos del embarazo, entre otros la aparición de las contracciones en la segunda etapa del parto, es por esto que se puede relacionar a estas pacientes con un aumento del riesgo de parto pretérmino, por ello se asocia a una probabilidad de prematuridad.
A PROPÓSITO DE UN CASO
ANAMNESIS:
Gestante de 31 años, diagnosticada de mastocitosis sistémica y en seguimiento por diferentes servicios del hospital como son hematología y dermatología por su proceso que acude a la matrona por prueba de embarazo positiva. Es derivada por esta a las consultas de obstetricia de manera urgente por considerar la matrona la situación de riesgo. A su vez, desde el servicio de obstetricia de bajo riesgo es derivada para sus seguimientos en las consultas de alto riesgo de nuestro hospital.
Como antecedentes se anota, a parte de la mastocitosis sistémica, que no tiene antecedentes quirúrgicos, que es una G1 y que no presenta ningún tipo de alergias medicamentosas reconocidas.
EVOLUCIÓN
Control y ecografía de primer trimestre:
- Control analitico correcto y normal.
- Serológicas (VIH, Hepatitis B, LUEs) negativo y Rubeola inmune.
- Ecografía de primer trimestre: compatible con la evolución normal de un feto de bajo riesgo.
Control y ecografía de segundo trimestre:
- Control analitico correcto y normal. Test de O´Sullivan negativo.
- Control ecográfico de segundo trimestre: no malformaciones y compatible con la evolución normal de un feto de bajo riesgo.
Control y ecografía de tercer trimestre:
- Control analitico correcto y normal.
- Serológicas (VIH) negativo.
- Cultivo vaginorrectal negativo.
- Control ecográfico de tercer trimestre (30 SG): feto que se encuentra en presentación transversa. La placenta es anterior y las columnas de líquido amniótico son de cantidad normal. Peso estimado al nacer de 2860 gr. lo que corresponde a un P30.
- Posteriormente se le realizó otra ecografía a la semana 34 y el feto se encuentra en presentación cefálica.
Cuando acude a la consulta en la semana 37 se realiza un tacto vaginal y encontramos un cérvix posterior, de consistencia dura, permeable a 1 dedo, formado y con la presentación que se encuentra sobre estrecho superior.
Una de las cosas demostradas en la mastocitosis sistémica es que el dolor y el estrés son claros desencadenantes de las crisis mastocíticas. El proceso del parto es un proceso estresante y que supone dolor para la gestante debido a las contracciones, es por esto que hay que ser muy cautelosos con esta paciente, y se acuerda viendo la situación del cérvix tan desfavorable y junto al servicio de hematología finalizar el embarazo en la semana 40 como máximo mediante inducción al parto, llevando un riguroso control por parte de nuestro servicio durante estas 3 semana posteriores.
La inducción al parto es un procedimiento dirigido a desencadenar contracciones por medios farmacológicos o mecánicos en una gestare que no está de parto. Su objetivo es reducir la morbimortalidad maternofetal. En el caso de nuestra paciente se valoró la inducción al parto ya que los beneficios de la inducción eran superiores a sus riesgos.
En concreto con nuestra paciente el método de inducción que se determinó fue la utilización del dispositivo de liberación prolongada vaginal de dinoprostona (propess) ya que según las guías de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO) sería el fármaco de elección de primera línea.
La paciente ingresó en nuestro hospital en la semana 40 de gestación con el siguiente índice de Bishop: 3 (dilatación 2 cm., borrado un 30%, consistencia media, posición posterior y se encuentra en un I plano de Hodge). Se mantiene en presentación cefálica. En cuanto al registro cardiotocográfico (RCTG) feto reactivo y ausencia de dinámica uterina.
Ante esta situación se decide la inducción del parto con dispositivo vaginal de liberación prolongada de dinoprostona para la maduración del cuello uterino, y por la que la paciente firma el consentimiento informado.
Según protocolo, se realiza a los 30 minutos de la aplicación del dispositivo vaginal un nuevo RCTG y posteriormente se van realizando posteriores RCTG cada 6 horas de una duración de 30 minutos cada uno de ellos.
Tras 12 horas (a las 22:00 horas) de maduración cervical con el dispositivo vaginal se obtiene el siguiente test de Bishop: 9 (dilatación 3 cms., borrado un 80%, consistencia blanda, posición centrándose y sigue encontrándose en un I plano de Hodge).
RCTG: feto reactivo y dinámica uterina presente (4 contracciones cada 10 minutos).
Se decide retirar dispositivo de liberación prolongada vaginal de dinoprostona y pasar a dilatación donde se le administra anestesia epidural.
Tras la aplicación de la anestesia epidural la paciente mantiene la dinámica uterina conseguida con el dispositivo vaginal.
A las 1:00 horas del día siguiente se consigue la dilatación completa del cuello del útero, manteniendo una dinámica uterina constante.
A las 3:15 horas se produce el parto, sin episiotomía y con un leve desgarro grado I que se sutura tras el alumbramiento de la placenta.
Apgar del recién nacido 9/10, peso 3010 gr. y pH arterial de 7,26.
Posteriormente la paciente y su bebe permanecieron 48 horas en la unidad de puerperio, donde la evolución fue correcta y se le dio de alta pasado este tiempo.
CONCLUSIONES
La realización de una inducción controlada a una gestante que sufre de mastocitosis sistémica es una opción correcta para la realización de un parto ya que evita el dolor y el estrés, evitando así la generación de cualquier tipo de brote provocado por la enfermedad. Esta inducción requiere de una individualización terapéutica para conseguir un parto vaginal y así disminuir la morbimortalidad maternofetal3,6.
La mastocitosis sistémica es una enfermedad compleja y muy poco frecuente que requiere de un abordaje multidisciplinar, por lo que supone un reto ya no solo para los obstetras, sino para las distintas categorías implicadas como matronas, hematólogía y alergología1.
Los pacientes con mastocitosis no ven alterada su fertilidad, si bien no tienen contraindicado el embarazo es preferible hacer una consulta preconcepcional para conseguir el mejor control de la enfermedad previo a la gestación.
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