A propósito de un caso: plan de cuidados de enfermería a un paciente con enfermedad drepanocítica

9 agosto 2023

AUTORES

Blanca Luño Valero. Hospital Clínico Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud.
Laura Andrés Ginés. UCI traumatología. Servicio Aragonés de Salud.
Sonia Soldado Olmo. Bloque quirúrgico. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud.
Luis Arellano Aznar. Centro de Salud Amparo Poch. Servicio Aragonés de Salud.
Arantxa Sabando Gimeno. Diplomada en Enfermería. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud.
Sofía Grasa Caldevilla. Centro de Salud Arrabal. Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La anemia drepanocítica es heredada por los hijos de padres portadores. Consiste en una anomalía en la formación de los glóbulos como consecuencia de una alteración de la síntesis de hemoglobina, encargada de transportar el oxígeno a la sangre. Los hematíes adquieren forma de disco, hoz o media luna.

Para llevar a cabo una atención integrada y multidisciplinar, basamos nuestro criterio de acuerdo las 14 necesidades básicas de Virginia Henderson, en urgencias, para garantizar unos cuidados de calidad.

PALABRAS CLAVE

Dolor intenso, drepanocitosis, células falciformes, crisis venooclusivas.

ABSTRACT

Sickle cell anemia is inherited from parents to children, there is an abnormality of red blood cells that affects hemoglobin, responsible for transporting oxygen to the blood. Its presentation is in the form of a disc, sickle or crescent.

Due to the problem they present, they are not easily transported through the bloodstream, resulting in circulatory tamponade, to the rest of the human body.

These crises can take intervals of years between them. But some years may be recurrent and appear several in the same year. These patients often need to be monitored.

KEY WORDS

severe pain, sickle cell disease, sickle cells, veno-occlusive crises.

INTRODUCCIÓN

Hace 113 años que James Herrick, médico de Chicago, en 1910 detalla la presencia de células falciformes en una muestra de sangre de Walter Clement Noel (un estudiante de odontología de Granada) que presentaba dolor constante y anemia. La definición ‘’sickle cell anemia’’ se aceptó más tarde a este descubrimiento¹.

En 1948, Watson propuso que la presencia de células falciformadas en la sangre de recién nacidos que presentaban drepanocitosis era causada por la presencia de hemoglobina fetal¹.

En 1949 Pauling y otros investigadores descubrieron que la enfermedad estaba provocada por una anomalía en la hemoglobina (Hb)¹.

La anemia drepanocítica es transmitida de padres a hijos, existiendo una anomalía de los glóbulos rojos por defecto de la hemoglobina, encargada de transportar el oxígeno en la sangre. Estos se presentan en forma de disco, hoz o media luna².

Debido a esta deformidad, el problema que presentan estos hematíes es que no circulan con facilidad por el torrente sanguíneo, teniendo como consecuencia la posible formación de taponamientos circulatorios². La anemia falciforme es un desorden monogénico común en el mundo, que produce un trastorno multisistémico con acontecimientos agudos y afectación progresiva de los órganos².

Esta hemoglobina anómala es transportada dentro de los glóbulos rojos y se denomina hemoglobina S. Estos glóbulos a su vez, pueden fragmentarse y provocar el colapso circulatorio y provocar enfermedades.
Las células anómalas llevan un menor aporte de oxígeno a los diferentes órganos del cuerpo.

Los síntomas no suelen aparecer hasta alcanzar los 4 meses de vida².

La mayoría de las personas que sufren la enfermedad pueden sufrir episodios dolorosos, denominados crisis. Su duración puede ser desde unas horas hasta incluso varios días de evolución, con molestia lumbar, en el tórax, en las articulaciones y en las extremidades inferiores².

Estas crisis pueden llevar intervalos de años entre unas y otras. Pero algunos años pueden ser recurrentes y aparecer varias en un mismo año. Estos pacientes en muchas ocasiones necesitan ser monitorizados². Los síntomas tempranos son: inflamación de las manos y pies, debilidad provocada por la anemia y una tinción amarillenta de las mucosas y conjuntivas oftálmicas².

En situaciones de gravedad puede evolucionar a cuadros de taquicardia, fatiga, palidez, disnea, color ictérico de los ojos y mucosas. En edades pediátricas se manifiesta con dolor abdominal².

La lesión de los pequeños vasos a lo largo del tiempo puede producir erección prolongada y dolorosa, ceguera, confusión a causa de accidente cerebro vascular (ACV), ulceraciones distales en las piernas ^(2).

A lo largo de los años, el bazo deja de funcionar. Como consecuencia de las lesiones vasculares, pueden aparecer infecciones como neumonía, infección de tracto urinario (ITU), colecistitis, osteomielitis².

Otros signos que pueden aparecer son el retardo del crecimiento, dolor en las articulaciones a causa de la artritis y dolor debido a las excesivas transfusiones sanguíneas. Se produce insuficiencia cardiaca o hepática por el aumento del hierro en sangre². La supervivencia de estos niños en países con elevados ingresos, ha incrementado en las últimas décadas la supervivencia en la edad infantil hasta poder llegar a la edad adulta. En otros países, como los de África subsahariana, el número de muertes es elevado en la infancia, con una esperanza de vida menor que en los países desarrollados (20-30 años menos)^1,2.

El aumento de la supervivencia, de esta enfermedad ha pasado de ser una enfermedad pediátrica a una enfermedad crónica en la edad adulta con el progresivo fallo multiorgánico, por causas como la hipertensión pulmonar, enfermedad renal crónica, tromboembolismo y sobrecarga tisular de hierro^1,2.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 18 años de origen africano que acude por sensación de congestión de pecho sin fiebre.

Motivo de consulta: Acude a urgencias por aparición de intenso dolor en epigástrico irradiado hacia hemitórax izquierdo, que le ha despertado esta madrugada y no ha mejorado con paracetamol oral 1 gr en domicilio. Refiere que el dolor le recuerda a otras crisis vasooclusivas de misma localización, por lo que tuvo que ser ingresado en el verano de 2021.

No clínica respiratoria, no tos, no flemas, no congestión nasal. Afebril. No náuseas, no vómitos, no diarreas.

Antecedentes personales: no HTA, no DM, no DLP; Anemia drepanocítica en 2015; varias crisis vasooclusivas. No refiere intervenciones quirúrgicas. Sin alergias medicamentosas conocidas.

Medicación actual:

Paracetamol 1000 mg 2 comprimidos cada 1 día.
Metamizol 575 mg 3 cápsulas cada 1 día.
Dexketoprofeno 25 mg 3 comprimidos cada 1 día.
Optovite B12 cada 30 días.
Calcio Carbonato/Colecalciferol 1250 mg (500 mg)/400 UI cada 1 día.
Ácido Fólico 5 mg cada 40 días.
Foli-Doce 3.0 cada 7 días.
Hydrea 500 mg 2.0 cada 24 horas.

Alergias: no alergias medicamentosas conocidas.

Tratamiento en urgencias: Nolotil iv+ Enantyum iv en suero fisiológico 500 ml.

EXPLORACIÓN GENERAL:

TA 131/67, FC 100 lpm, tª36,6ºC, Sat.02 95%.
Eupneico en reposo
Auscultación Cardiaca: tonos rítmicos sin soplos.
Auscultación Pulmonar: Normoventilación sin ruidos.
Abdomen blando, depresible, dolor a la palpación en epigastrio, no se palpan masas ni megalias. Blumberg y Murphy negativo. Peristaltismo negativo.
EII: no hay edemas, ni signos de tromboembolismo pulmonar.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

ECG: ritmo sinusal.
Equilibrio ácido-base: HG 10,4.
Análisis de sangre:
- EAB: Ph 7.3, Pc02 59, bicarbonato 30,4, C02 total 32.2.
- Bioquímica: Troponina <2.3, PCR 0.69, BR total 2.52, BR indirecta 0,47, lipasa 34, GGT 20, GOT 31, GPT 7.
- Hemograma: L 19600 (N 14.600), Hb 9.8, plaquetas 424.000. Resto anodino.
- Básico de orina: negativo
- Coagulación: INR 1.15, AP 90, FD 4.3.
PCR COVID-19 negativo.
RX tórax: silueta cardiaca y mediastínica dentro de la normalidad. No se aprecian alteraciones pleuroparenquimatosas significativas.

EVOLUCIÓN:

Pasa a sala de observación para ser reevaluado en las próximas horas por el servicio de hematología de guardia. Presenta mejoría del dolor con la analgesia administrada. La Hb similar a previas incluso algo mejor. Se ingresa en planta para seguimiento por el Servicio de Hematología y para reevaluar periódicamente con control de analítica sanguínea por la mañana y aumento de la hidratación intravenosa.

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES SEGÚN VIRGINIA HENDERSON

1-Necesidad de respiración: No refiere dificultad para respirar, no congestión nasal. Independiente para realizar esta tarea.

2-Necesidad de alimentación e hidratación: No refiere náuseas ni vómitos. No hay problemas de alimentación. Normohidratado.

3-Necesidad de eliminación: No presenta diarrea. No existen anomalías en la micción ni en la deposición.

4-Necesidad de movilización y mantenimiento de posturas adecuadas: Se mueve con facilidad sin impedimentos. Autónomo ABVD.

5-Necesidad de reposos y sueño: No puede dormir con facilidad debido al dolor que sufre, se despierta a mitad de noche con el dolor que no cesa con la medicación habitual.

6-Necesidad de vestirse y desvestirse: Autónomo ABVD e independiente.

7-Necesidad de termorregulación: Afebril.

8-Necesidad de higiene y protección de la piel: Mucosas intactas, normocoloreado, normohidratado. Independiente ABVD.

9-Necesidad de seguridad y evitar los peligros ambientales y evitar lesionar a otras personas: No existe.

10-Necesidad de Comunicarse con los demás expresando emociones, necesidades, temores u opiniones: Se expresa de forma adecuada.

11-Necesidad de vivir de acuerdo con sus propios valores y creencias: creencias de la religión Musulmana.

12-Necesidad de trabajar y sentirse realizado: No trabaja.

13-Necesidad de participar en actividades recreativas: No se tiene información hasta la fecha.

14-Necesidad de aprendizaje: No se tiene información hasta la fecha.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA NANDA, NOC Y NIC^4,5,6

NANDA (00132) Dolor agudo r/c crisis vasoclusivas m/p la conducta expresiva:

NOC: (1306) Dolor: respuesta psicológica adversa.

Indicadores:

130605 Angustia por el dolor.
130606 Preocupación sobre la tolerancia al dolor.
130626 Irritabilidad.
130617 Temor al dolor insoportable.

NIC: (1410) Manejo del dolor: agudo.

Actividades:

Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya localización, aparición, duración, frecuencia e intensidad, así como los factores que lo alivian y agudizan.
Explorar los conocimientos y las creencias del paciente sobre el dolor, incluyendo las influencias culturales.
Monitorizar el dolor utilizando una herramienta de medición válida y fiable apropiada a la edad y a la capacidad de comunicación.
Preguntar al paciente sobre el nivel del dolor que permite su comodidad y tratarlo apropiadamente, intentando mantenerlo en un nivel igual e inferior.
Asegurarse de que el paciente reciba atención analgésica inmediata antes de que el dolor se agrave o antes de las actividades que lo inducen.
Usar analgésicos combinados si el nivel de dolor es intenso.
Notificar al médico si las medidas de control del dolor no tienen éxito.

NANDA (00095) Insomnio r/c disconfort m/p expresa insatisfacción con el sueño.

NOC: (0003) Descanso.

Indicadores:

- (000301) Tiempo de descanso.
- (000302) Patrón de descanso.
- (000303) Calidad del descanso.
- (00309) Energía recuperada después del descanso.
- (00310) Aspecto de estar descansado.

NIC: (1850) Mejorar el sueño.

Actividades:

Determinar el patrón de sueño/vigilia del paciente.
Incluir el ciclo regular de sueño/ vigilia del paciente en la planificación de cuidados.
Observar/registrar el patrón y número de horas de sueño del paciente.
Ajustar el ambiente (luz, ruido, temperatura, colchón y cama) para favorecer el sueño.
Fomentar el uso de medicamentos para dormir que no contienen supresores de la fase REM.
Comentar con el paciente y la familia técnicas para favorecer el sueño.
Proporcionar folletos informativos sobre técnicas favorecedoras del sueño.

DISCUSIÓN

Se necesita estar muy bien informado para poder ayudar a estos pacientes que sufren estas crisis drepanociticas tan dolorosas e inestables. Los pacientes con esta enfermedad, necesitan ser empoderados para llevar lo mejor posible su dolor y poder controlarlo lo mejor posible con las pautas médicas y los consejos de enfermería. Necesitan ser comprendidos y apoyados por todos los sanitarios, ya que son personas que recurren mucho al hospital cuando el dolor no cesa con la medicación habitualmente pautada. Necesitan de profesionales especializados, como hematólogos, para llevar un control de sus síntomas y su enfermedad, y poder alcanzar una vida plena. La vida de estas personas es tan corta que hay que facilitarles todos los medios de comunicación e información que ellos necesiten para así, poder aliviar la carga emocional que su enfermedad les genera.

Les vendría bien apuntarse a grupos de apoyo para familias con el mismo problema, para descargar el estrés que la enfermedad les genera.

BIBLIOGRAFÍA

Fernández Águila, Julio D. Anemia falciforme: a 110 años de la descripción del primer caso. Revista Cubana de Hematología. [Internet] (2023) [consultado 1 febrero]. Ciudad de la Habana, 2020. Disponible en:
Enfermedad de células falciformes [Internet] (2023) [consultado 12 de febrero] NIH Publication N 22-HL-3058S septiembre 2022. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/enfermedad-de-celulas-falciformes
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