Melanoma primario de vesícula biliar: diagnóstico, tratamiento y pronóstico

AUTORES

1. Cristina González Prado. Facultativo Especialista del Área de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.
2. David Jorge Tejedor. Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.
3. Ana Armendáriz Llanos. Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.
4. Iris Cruza Aguilera. Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.
5. Idoia Domínguez Arroyo. Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.
6. Luis Casaval Cornejo. Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Burgos. Burgos, Castilla y León, España.

RESUMEN

El melanoma primario de vesícula biliar (MPVB) es una neoplasia rara y agresiva. Se presenta el caso de una mujer de 60 años con dolor en hipocondrio derecho, diagnosticada por ecografía con masa en vesícula biliar. Se realizó colecistectomía abierta y resección hepática de segmentos 4b y 5. La anatomía patológica reveló una lesión polipoidea de 3 cm confinada a la mucosa de la vesícula biliar con depósitos melanocíticos y componente de unión, diagnosticándose como MPVB estadio I. Se realizó estudio exhaustivo para descartar otros focos de melanoma, sin hallazgos adicionales.

PALABRAS CLAVE

Melanoma primario de vesícula biliar, diagnóstico, tratamiento, pronóstico, criterios diagnósticos.

ABSTRACT

Primary gallbladder melanoma (PGBM) is a rare and aggressive neoplasm. We present the case of a 60-year-old woman with right upper quadrant pain, diagnosed by ultrasound with a gallbladder mass. Open cholecystectomy and hepatic resection of segments 4b and 5 were performed. Pathology revealed a 3 cm polypoid lesion confined to the gallbladder mucosa with melanocytic deposits and junctional component, diagnosed as stage I PGBM. An exhaustive study to rule out other melanoma sites was negative.

KEY WORDS

Primary gallbladder melanoma, diagnosis, treatment, prognosis, diagnostic criterio.

INTRODUCCIÓN

El melanoma primario de vesícula biliar (MPVB) es una entidad extremadamente rara, con menos de 40 casos reportados en la literatura mundial. Su diagnóstico es complejo debido a su presentación clínica y características histopatológicas que pueden simular otros procesos malignos. La controversia persiste sobre su origen primario, ya que puede ser difícil distinguirlo de metástasis de melanoma cutáneo o de otros órganos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Los criterios propuestos por Allen y Spitz en 1953, y posteriormente refinados por Heath y Womack en 1988, son fundamentales para el diagnóstico de MPVB. Estos incluyen:

1. Lesión única: La presencia de una única lesión en la vesícula biliar.
2. Lesión polipoidea o papilar: La morfología de la lesión debe ser polipoidea o papilar.
3. Componente de unión: Presencia de actividad melanocítica en la unión entre la mucosa y la submucosa.
4. Ausencia de lesiones sincrónicas: No debe haber otras lesiones melanocíticas en el cuerpo en el momento del diagnóstico.
5. Ausencia de antecedentes de melanoma: El paciente no debe tener antecedentes de melanoma en otros sitios.

Estos criterios son esenciales para diferenciar el MPVB de otras entidades, como el melanoma metastásico o el carcinoma de vesícula biliar.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 60 años que acudió a consulta por dolor en hipocondrio derecho. La ecografía abdominal reveló una masa en la vesícula biliar. Se decidió realizar colecistectomía abierta y resección hepática de segmentos 4b y 5. La anatomía patológica mostró una lesión polipoidea de 3 cm confinada a la mucosa de la vesícula biliar, con depósitos melanocíticos y componente de unión, cumpliendo con los criterios diagnósticos para MPVB estadio I. Se realizó un estudio exhaustivo para descartar otros focos de melanoma, sin hallazgos adicionales.

DISCUSIÓN

El MPVB es una neoplasia rara y agresiva que presenta desafíos tanto en su diagnóstico como en su tratamiento¹. La dificultad principal radica en la diferenciación entre un melanoma primario y una metástasis de melanoma de otro origen². La identificación de actividad melanocítica en la unión mucosa-submucosa es un hallazgo clave que apoya el diagnóstico de MPVB primario³.

Desde el punto de vista histopatológico, el MPVB se caracteriza por la presencia de células tumorales con abundante citoplasma eosinofílico, núcleos vesiculares con nucléolos prominentes y pigmento melanínico intratumoral⁴. La inmunohistoquímica suele ser positiva para marcadores melanocíticos como S-100, HMB-45 y Melan-A, lo que ayuda a confirmar la naturaleza melanocítica de la lesión⁵.

El tratamiento estándar para el MPVB es la resección quirúrgica completa, que incluye colecistectomía y, en algunos casos, resección hepática adyacente si hay invasión tumoral⁶. La quimioterapia adyuvante no ha demostrado eficacia significativa debido a la naturaleza resistente del melanoma a los agentes quimioterapéuticos convencionales⁷. La radioterapia tampoco ha mostrado beneficios claros en el manejo del MPVB⁸.

El pronóstico del MPVB es generalmente desfavorable, con una alta tasa de recurrencia local y metástasis a distancia⁹. La supervivencia media reportada en la literatura es de aproximadamente 20 meses¹⁰. Sin embargo, algunos casos con diagnóstico temprano y resección quirúrgica completa han mostrado una supervivencia prolongada sin evidencia de enfermedad¹¹.

CONCLUSIÓN

El MPVB es una entidad rara que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas vesiculares, especialmente en pacientes sin antecedentes de melanoma cutáneo¹². El cumplimiento de los criterios diagnósticos establecidos es esencial para confirmar el diagnóstico y diferenciarlo de otras entidades malignas¹³. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, y el pronóstico depende de la extensión tumoral y la posibilidad de una resección completa¹⁴^,¹⁵.

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