Meningioma. Artículo monográfico.

AUTORES

1. Carolina Barrena López. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Pablo Marín Hernando. Graduado en enfermería. Hospital Ernest Lluch Martin. Calatayud.
3. Esther Giménez Casao. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
4. Gloria Orries Mestres. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
5. Beatriz Isabel Calderón Aznar. Graduada en Enfermería. Centro de Salud Rochapea. Pamplona.
6. Marta Bruna Alejandre. Graduada en Enfermería. Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza

RESUMEN

Los meningiomas representan una parte importante de todos los tumores primarios del sistema nervioso central y suelen afectar particularmente a las mujeres. La mayoría de los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, pero hay meningiomas muy complejos, de los que se desconoce la causa concreta y son difícilmente tratables. La cirugía sigue siendo el tratamiento de elección junto con la radioterapia. Numerosos meningiomas tienen buen pronóstico a largo plazo después del tratamiento; sin embargo, algunos muestran un comportamiento clínico agresivo que conduce a una mayor morbilidad y mortalidad de los pacientes. Por ello, se está trabajando en nuevos tratamientos experimentales de terapias génicas e inmunoterapia para los tumores recurrentes, quirúrgicamente inaccesibles, parcialmente extirpados y atípicos o malignos.

PALABRAS CLAVE

Meningioma, tumor cerebral, meninge, cirugía, radioterapia.

ABSTRACT

Meningiomas represent a significant proportion of all primary tumors of the central nervous system and tend to affect women in particular. Most meningiomas are benign, slow-growing tumors but there are very complex meningiomas, for which the specific cause is unknown and which are difficult to treat. Surgery remains the treatment of choice along with radiotherapy. Many meningiomas have a good long-term prognosis after treatment; however, some show aggressive clinical behavior leading to increased patient morbidity and mortality. Therefore, new experimental treatments of gene therapies and immunotherapy are being developed for recurrent, surgically inaccessible, partially removed and atypical or malignant tumors.

KEY WORDS

Meningioma, brain tumor, meninge, surgery, radiotherapy.

DESARROLLO DEL TEMA

Los meningiomas son uno de los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central.
Estos tumores se producen en las meninges, las cuales se dividen en tres capas. La capa más externa de las meninges es la duramadre, que recubre la médula espinal y el cerebro (la mayoría de estos tumores se establecen en el cerebro y la otra minoría en la zona espinal). A veces, no son considerados tumores cerebrales porque el meningioma se establece en la zona más superficial y externa del cerebro. Sin embargo, este tipo de tumor presiona las áreas adyacentes debiéndolo considerar un tumor cerebral^1,2,3.

Según la OMS existen varios subtipos de meningiomas, pero tres grados de malignidad^1,2:

• Grado I: tumor de grado bajo, el más habitual y de proceso lento.
• Grado II: meningioma atípico de grado intermedio, con una mayor recidiva tras la extirpación.
• Grado III: meningioma anaplásico maligno (canceroso), de crecimiento más rápido.

La mayoría de estos tumores son benignos aunque existe un porcentaje pequeño de tumores considerados malignos (sobre todo de grado II y III)^3,4,5.

Este tipo de tumores afecta más a las mujeres que a los hombres. No obstante, apelando a la clasificación, los tipos II y III afectan generalmente más a los hombres. Se suelen dar en gente de edad avanzada, en torno a los 60 años de edad, y en gente de raza negra^1,4. En los niños y adolescentes suelen presentarse más raramente, además van asociados a enfermedades hereditarias tales como neurofibromatosis tipo 2, síndrome de Gorlin o síndrome de Cowden⁴.

No existen todavía causas confirmadas sobre los meningiomas porque todavía están en estudio, pero se puede hablar de factores de riesgo que sí pueden afectar a su desarrollo. Entre ellos^4,6:

• Mutaciones genéticas (la más conocida la del gen de la neurofibromatosis tipo 2).
• Radiación ionizante.
• Infecciones.
• Traumatismos craneoencefálicos.
• Hormonas sexuales, como la progesterona (por eso las mujeres tienen mayor prevalencia en este tipo de tumores).
• Otras enfermedades como la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, el tabaquismo…

Muchos meningiomas se descubren accidentalmente durante la investigación de síntomas no relacionados. Los tumores que presentan clínica lo pueden hacer por compresión de las estructuras adyacentes del cerebro; esto hace que aumente la presión intracraneal y se dé un edema, hemorragia cerebral o incluso un ictus isquémico. La sintomatología más repetida de los meningiomas suele ser: trastornos convulsivos (ya sean parciales, generalizados o una combinación de ambos), déficits neurológicos como disfunción del lenguaje o síntomas psicomotores (ataxia), alteración de la conducta o la personalidad (que pueden cursar con apatía o demencia), trastornos visuales o auditivos y cefaleas^4,7.

La mayoría de los meningiomas tienen un buen pronóstico a largo plazo. Sin embargo, la edad avanzada, el sexo masculino y las comorbilidades significativas son factores con pronósticos desfavorables. Los meningiomas de grado II y III son los que tienden a tener peor pronóstico dadas sus características. Los genes también juegan un papel muy importante y se ha descubierto que las anomalías cromosómicas en estos tumores tienen menor tasa de supervivencia y mayor probabilidad de recurrencia del tumor⁴.

Este tipo de tumores se diagnostica principalmente con una resonancia magnética nuclear (RMN), en la que se usa contraste para ver la imagen radiológica con más claridad. Es el método de diagnóstico de elección ya que en esta prueba se ve con más precisión la localización y las características de imagen de los tejidos blandos de los meningiomas^6,8. También se puede usar la tomografía computarizada (TC) ya que a veces es más adecuada para el cribado rápido en entornos urgentes y puede utilizarse cuando los pacientes tienen exclusiones de la RM (como los marcapasos)⁸. Además, la TC puede ser útil para evaluar el grado de afectación ósea de un meningioma así como el grado de calcificación del tumor⁶. Otra prueba diagnóstica empleada puede ser la tomografía por emisión de positrones (PET) que se utiliza para investigar la actividad metabólica de los tumores, aunque su uso suele ser menor por la falta de especificidad para diferenciar los meningiomas de otras lesiones cerebrales⁹.

A veces, antes de pasar por quirófano para extirpar el meningioma, se utiliza la angiografía convencional (la embolización endovascular) para minimizar la pérdida de sangre intraoperatoria^6,9.

La cirugía es el método de elección para el tratamiento de los meningiomas. El objetivo principal consiste en la extirpación total del tumor. Sin embargo, a veces la resección completa resulta difícil y esto produce un aumento del riesgo de recidiva^3,6,10. La radioterapia se suele emplear como adyuvante de la cirugía. Unas veces, preoperatoria para reducir el tumor y que la intervención quirúrgica sea menos agresiva y otras, postoperatorias para aquellas resecciones tumorales incompletas. Lamentablemente, hay unos tipos de meningiomas que no responden favorablemente a la cirugía, a la radioterapia o a una combinación de ambas. Cuando estas lesiones siguen progresando o invadiendo otras estructuras anexas hay que buscar otras alternativas. Por ello, la quimioterapia es un recurso para tratar a pacientes con meningiomas recurrentes, irresecables o ya irradiados con mala respuesta a un tratamiento previo⁶.

El tratamiento de los meningiomas todavía necesita un nuevo enfoque e investigación ya que existen muchos subtipos y pocos datos de las causas de estos tumores. Hasta ahora no se puede hablar de tratamientos farmacológicos eficaces, pero se están investigando terapias sistémicas para los tumores más agresivos, inaccesibles o recurrentes. Hay estudios que se centran en las mutaciones y alteraciones genéticas que afectan a la ubicación del tumor, al riesgo de recurrencia, a la oncogénesis y a la malignidad del tumor¹⁰.

Estos tratamientos sistemáticos alternativos para los meningiomas se enfocan en terapias basadas en genes de gran interés. Se centran principalmente en la participación del gen de la neurofibromatosis tipo 2 (NF-2), aunque hay otros subtipos genéticos que también juegan un papel importante como: TRAF7, KLF4, AKT1 , SMO, PIK3CA, POLR2A^3,10,11…

Hay estudios clínicos recientes que están usando fármacos como Sunitinib, un pequeño inhibidor de la tirosina quinasa, así como bevacizumab, un anticuerpo terapéutico. Ambos han mostrado resultados prometedores en pacientes altamente pretratados. La terapia con radionúclidos dirigida a los receptores de somatostatina es también un enfoque experimental, al igual que todos los enfoques de la farmacoterapia sistémica^12,13.

CONCLUSIONES

Los meningiomas son tumores cerebrales muy frecuentes, y que a día de hoy todavía se desconocen sus causas reales. Afectan principalmente a las mujeres y a personas de edad avanzada. Aunque la mayoría de tumores son benignos, son los tumores malignos los más complejos y los que cursan con más recidivas.

Estas recidivas, las resecciones incompletas y la malignidad de los tumores, entre otras, es lo que lleva a buscar otras alternativas a parte de la cirugía y la radioterapia para un mejor pronóstico y recuperación.

Actualmente, se están llevando a cabo estudios e investigaciones sobre la genética, la biología molecular y la neuropatología que intervienen en los meningiomas para tratar las patologías tumorales más agresivas y mejorar las tasas de supervivencia de estos pacientes.

Los avances tecnológicos y las estrategias experimentales son muy importantes para el tratamiento futuro de los meningiomas intracraneales.

BIBLIOGRAFÍA

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