Mesotelioma peritoneal multiquístico en varones adultos: caracterización de una presentación atípica a partir de la evidencia publicada

AUTORES

1. Teresa Bellido Bel. Radiodiagnóstico. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
2. Alicia Miedes Vicente. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud. Teruel. España.
3. Javier Cuadal Marzo. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
4. María Beatriz Fernández Lago. Radiodiagnóstico. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
5. Sofía Thais Escobar Narro. Radiodiagnóstico. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
6. Elena Sierra Beltrán. Radiodiagnóstico. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

RESUMEN

Introducción:

El mesotelioma peritoneal multiquístico benigno es una lesión poco frecuente que predomina en mujeres de edad media. Su presentación en varones adultos es excepcional y supone un reto diagnóstico debido a la inespecificidad de los síntomas y la ausencia de hallazgos radiológicos patognomónicos.

Objetivos:

Describir las características clínicas, radiológicas e histopatológicas del mesotelioma peritoneal multiquístico benigno y revisar los casos publicados en varones adultos, con el objetivo de mejorar el reconocimiento de esta entidad en un subgrupo donde su presentación es excepcional.

Material y Método:

Se ha realizado una revisión bibliográfica actualizada sobre lesiones quísticas peritoneales, incluyendo estudios generales sobre el mesotelioma peritoneal multiquístico benigno y reportes específicos en varones mediante una búsqueda en PubMed utilizando el término “multicystic peritoneal mesothelioma”, aplicando los filtros: varones mayores de 18 años y publicaciones de los últimos cinco años.

Resultados:

El mesotelioma peritoneal multiquístico benigno suele ser asintomático y se diagnostica de manera incidental; cuando hay síntomas, predominan el dolor y la distensión abdominal. Las técnicas de imagen muestran masas quísticas, habitualmente multiloculadas, sin rasgos distintivos. El diagnóstico diferencial incluye múltiples lesiones peritoneales y mesentéricas, por lo que el diagnóstico definitivo requiere estudio histopatológico. En series amplias, alrededor del 25% de los casos corresponde a varones. La búsqueda en PubMed identificó cuatro casos recientes en adultos: un paciente de 63 años con recurrencia tras resección previa; otro de 62 años inicialmente diagnosticado de forma errónea como quiste hidatídico, con recurrencia a los tres meses; un varón de 34 años con sospecha inicial de pseudomixoma peritoneal y un paciente de 55 años con un hallazgo incidental de la lesión en la ecografía previa cirugía bariátrica, sin recurrencia hasta la actualidad.

Conclusiones:

El mesotelioma peritoneal multiquístico benigno es una patología cuya presentación en varones, aunque poco frecuente, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de masas peritoneales. El estudio histopatológico es esencial para confirmar el diagnóstico y orientar el manejo, que debe individualizarse, destacando la alta tasa de recurrencia tras cirugía.

PALABRAS CLAVE

Mesotelioma multiquístico, peritoneo, mesenterio, quistes peritoneales, quistes mesentéricos, linfangioma quístico peritoneal, quiste de duplicación, ecografía, histopatología.

ABSTRACT

Introduction:

Benign multicystic peritoneal mesothelioma is an uncommon tumour that predominantly affects middle-aged women. Its presentation in adult males is exceptional and poses a diagnostic challenge due to the nonspecific nature of the symptoms and the absence of pathognomonic radiological findings.

Objectives:

To describe the clinical, radiological, and histopathological characteristics of benign multicystic peritoneal mesothelioma and review the published cases in adult males, with the aim of improving recognition of this entity in a subgroup where its presentation is exceptional.

Material and Method:

An updated literature review on peritoneal cystic lesions has been conducted, including general studies on benign multicystic peritoneal mesothelioma and male-specific case reports using a PubMed search with the term “multicystic peritoneal mesothelioma” and applying the following filters: male over 18 years and publications from the last five years.

Results:

Benign multicystic peritoneal mesothelioma is often asymptomatic and typically diagnosed incidentally, when symptoms are present, abdominal pain and distension are the most common. Imaging studies show cystic masses, usually multilocular, without distinctive features. The differential diagnosis includes multiple peritoneal and mesenteric lesions, making histopathological confirmation essential. In larger series, approximately 25% of reported cases are in males. A PubMed search identified four recent adult cases: a 63-year-old man with recurrence after previous resection, a 62-year-old man initially misdiagnosed as a hydatid cyst, with recurrence after three months, a 34-year-old male with initial suspicion of peritoneal pseudomyxoma, and a 55-year-old patient with an incidental finding of the lesion on ultrasound prior to bariatric surgery, with no recurrence to date.

Conclusions:

Benign multicystic peritoneal mesothelioma is a condition whose presentation in males, although uncommon, should be considered in the differential diagnosis of peritoneal masses. Histopathological evaluation is essential for diagnostic confirmation and treatment planning, which must be individualised, highlighting the high recurrence rate following surgery.

KEY WORDS

Multicystic mesothelioma, peritoneum, mesentery, peritoneal cysts, mesenteric cysts, peritoneal cystic lymphangioma, duplication cyst, ultrasonography, histopathology.

INTRODUCCIÓN

El mesotelioma peritoneal multiquístico benigno, también denominado quiste de inclusión peritoneal o quiste de inclusión multilocular¹, es una lesión benigna infrecuente que se origina en células mesoteliales de estirpe mesenquimatosa. Se han descrito aproximadamente 200 casos desde su identificación inicial, con una incidencia estimada de dos casos por millón de habitantes². Si bien la resección quirúrgica suele proporcionar un pronóstico favorable, la enfermedad se caracteriza por una tasa de recurrencia de entre el 25 y el 50% y, en raras ocasiones, transformación maligna³. La mayoría de los casos ocurren en mujeres de mediana edad, siendo significativamente menos frecuente en varones, lo que convierte su identificación preoperatoria en un desafío clínico y radiológico. Habitualmente, su descubrimiento es incidental, y cuando se manifiestan síntomas, estos suelen ser inespecíficos, tales como dolor abdominal, distensión o sensación de masa por efecto compresivo sobre las vísceras¹.

OBJETIVOS

El propósito de este trabajo es revisar la literatura reciente sobre el mesotelioma peritoneal multiquístico benigno, haciendo especial énfasis en su presentación en varones adultos, un escenario clínico particularmente infrecuente. Se pretende describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas, así como analizar su comportamiento, evolución y recurrencia, con el fin de enriquecer el conocimiento de esta patología rara y mejorar su reconocimiento en este subgrupo poblacional.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó una revisión bibliográfica actualizada sobre lesiones peritoneales quísticas, con especial interés en el mesotelioma peritoneal multiquístico benigno, incluyendo artículos originales, revisiones y reportes de casos para la caracterización clínica, radiológica e histológica de la enfermedad en la población general. Además, para su caracterización en la población adulta masculina, se llevó a cabo una búsqueda específica en la base de datos PubMed utilizando el término “multicystic peritoneal mesothelioma”, aplicando como filtros: varones mayores de 18 años y publicaciones de los últimos cinco años. La búsqueda arrojó un total de 10 resultados, de los cuales 4 fueron incluidos en este trabajo. Se excluyeron 4 artículos por centrarse en el mesotelioma peritoneal maligno y otros 2 por seguir una metodología que no resultó de interés para este trabajo.

RESULTADOS

El mesotelioma multicístico benigno es una entidad peritoneal extremadamente infrecuente cuya etiología continúa siendo incierta. Aunque predomina en mujeres, también se han descrito casos en hombres y en edad pediátrica. Habitualmente cursa de manera silente y se diagnostica de forma incidental. Cuando se presenta sintomatología, esta es inespecífica e incluye dolor abdominal, distensión, dispareunia, estreñimiento o manifestaciones urinarias. Más raros son las náuseas y lo vómitos, mientras que complicaciones como rotura, hemorragia, obstrucción o isquemia son excepcionales. La evaluación preoperatoria se basa fundamentalmente en técnicas de imagen, si bien ninguna ofrece rasgos diagnósticos patognomónicos. La ecografía es la herramienta inicial más utilizada, mostrando masas quísticas de gran tamaño con paredes delgadas y contenido anecoico, pudiendo observarse septos o ecos puntiformes^1,4.

El diagnóstico diferencial incluye múltiples entidades quísticas mesentéricas y peritoneales, como linfangioma quístico intraperitoneal, quistes de duplicación entéricos, pseudoquistes no pancreáticos, quistes mesoteliales, quistes entéricos, pseudomixoma peritoneal y, en la población femenina, cistoadenomas ováricos. Dado el solapamiento radiológico entre estas lesiones, el diagnóstico definitivo requiere un estudio histopatológico, que en el caso del mesotelioma revela cavidades revestidas por células mesoteliales de morfología variable, con lesiones generalmente grandes, uni o multiloculadas y que pueden encontrarse adheridas a estructuras vecinas o libres en la cavidad abdominal^1,4.

El diagnóstico por imagen del mesotelioma peritoneal multiquístico exige una cuidadosa diferenciación respecto de otras lesiones quísticas mesentéricas. Como ya se ha explicado, entre los principales diagnósticos diferenciales se encuentra el linfangioma quístico intraperitoneal, la lesión quística mesentérica más frecuente. Se trata de un tumor benigno derivado de un defecto en el desarrollo de los vasos linfáticos mesentéricos, que origina espacios cerrados con contenido linfático. Es típico de la edad pediátrica, localizándose en un 90% de los casos en cuello y axilas, y con menor frecuencia en el abdomen, cuando esto ocurre, dos tercios se sitúan en el mesenterio del intestino delgado. En las pruebas de imagen se observa como una lesión multiquística de crecimiento lento, que suele manifestarse mediante plenitud o dolor abdominal. El estudio anatomopatológico revela espacios linfáticos dilatados y estructuras ganglionares. El tratamiento es conservador en pacientes asintomáticos, reservándose la cirugía o la inyección de esclerosantes para aquellos que desarrollan síntomas^1,4-7.

Otro diagnóstico diferencial lo constituyen los quistes de duplicación entéricos, una anomalía congénita rara que representa duplicaciones del intestino delgado, generalmente situadas en el íleon. Se caracteriza radiológicamente por una lesión quística, habitualmente uniloculados, de crecimiento lento con el conocido signo de la doble pared, constituido por una capa ecogénica interna rodeada de otra hipoecoica. Con frecuencia se identifican de forma incidental debido a la ausencia de síntomas, si bien pueden ocasionar plenitud abdominal, dolor o sangrado. En la ecografía suelen aparecer como lesiones uniloculares anecoicas con una arquitectura mural que reproduce la del intestino normal. La anatomía patológica muestra una doble capa muscular con elementos neurales y mucosa entérica. El manejo puede ser conservador o quirúrgico según la presentación clínica^1,4,8.

Los pseudoquistes no pancreáticos también forman parte del diagnóstico diferencial. Estos pueden tener origen traumático, a partir de hematomas omentales o mesentéricos, o bien desarrollarse secundariamente a la formación de abscesos que no llegan a reabsorberse por completo. Como resultado, se presentan como masas quísticas residuales sin revestimiento celular, con una pared fibrosa de grosor variable y contenido interno por restos hemáticos o presencia de detritus⁹.

Junto a ellos deben considerarse los quistes mesoteliales, originados por un defecto congénito en la coalescencia de las hojas peritoneales que conduce a la formación de masas quísticas uniloculares con contenido seroso o incluso quiloso, en ocasiones acompañadas de calcificaciones^1,4,10.

Asimismo, los quistes entéricos, a diferencia de los quistes de duplicación, están formados exclusivamente por mucosa intestinal y se producen por la migración de divertículos del intestino delgado o del colon hacia el mesenterio o el mesocolon^1,4,11.

Otro diagnóstico relevante es el pseudomixoma peritoneal, o metástasis peritoneal mucinosa, que en las pruebas de imagen se manifiesta como ascitis compleja con ecos heterogéneos y un contenido de aspecto gelatinoso que envuelve los órganos, con calcificaciones y nódulos con densidad de tejidos blandos, pudiendo incluso presentar flujo vascular^4,12,13.

Finalmente, en el caso de las mujeres, deben considerarse los cistoadenomas ováricos. El cistoadenoma seroso suele mostrar proyecciones papilares, mientras que el mucinoso se caracteriza por una arquitectura multiloculada y una escasa transmisión acústica, lo que facilita su diferenciación respecto del mesotelioma peritoneal multiquístico^4,14.

En general, el tratamiento de estas entidades suele ser conservador en pacientes asintomáticos, reservándose la resección quirúrgica completa para aquellos con síntomas o cuando se considera necesario para confirmar la naturaleza de la lesión. En el caso del mesotelioma, la recurrencia tras la cirugía es relativamente frecuente alcanzando cifras del 25 y hasta el 50%^1,3.

Con respecto al género, en estudios retrospectivos, como una serie de 79 lesiones quísticas mesoteliales, se observó que el 25,3% correspondían a varones, con una edad media al diagnóstico de 55 años. Del total de lesiones, el 64,5% eran solitarias y el 35,5% múltiples. Además, el 57% de los pacientes presentaba una patología subyacente conocida, y en poco más de la mitad de los casos la lesión fue la causa principal de la intervención quirúrgica, mientras que en el resto se trató de un hallazgo incidental¹⁵.

Nuestra búsqueda específica en PubMed del mesotelioma multiquístico en adultos varones identificó cuatro casos recientes en varones adultos. El primero correspondía a un paciente de 63 años con múltiples comorbilidades y antecedente quirúrgico de un quiste abdominal gigante, que presentó dolor abdominal intermitente y vómitos. La tomografía computarizada evidenció múltiples quistes distribuidos de forma difusa, atribuibles a una recurrencia tras la cirugía previa. Tres meses después se identificaron dos nuevas lesiones intraperitoneales¹⁶. El segundo caso describía a un varón de 62 años con antecedente de úlcera péptica perforada y una masa hepática previamente erróneamente diagnosticada como quiste hidatídico. Presentó dolor abdominal generalizado y distensión y la cirugía en bloque y el estudio histopatológico confirmaron el diagnóstico de mesotelioma peritoneal multiquístico benigno, observándose recurrencia completa a los tres meses. El paciente presentaba además exposición a asbesto, un factor aún no vinculado formalmente con esta enfermedad². El tercer caso correspondía a un varón de 34 años con una masa abdominopélvica sólido-quística acompañado de distensión abdominal y náuseas. La exploración física fue anodina y el estudio ecográfico sugería pseudomixoma peritoneal como posible diagnóstico inicial ya que la resección laparoscópica encontró tejido gelatinoso ampliamente distribuido y con límites poco definidos respecto al epiplón. Finalmente, la histología confirmó mesotelioma policístico del epiplón mayor. A los 6 meses, el paciente estaba asintomático y sin recurrencia¹³. El cuarto caso correspondía a un varón de 55 años cuyo único antecedente relevante era una superobesidad, con un índice de masa corporal de 58. Durante la ecografía previa a la cirugía bariátrica se identificó una masa multiquística, inicialmente orientada hacia el diagnóstico de linfangioma quístico o quiste de duplicación entérica. Sin embargo, el estudio anatomopatológico estableció un tercer y definitivo diagnóstico, de mesotelioma peritoneal multiquístico. El paciente fue intervenido y hasta la actualidad no ha presentado recurrencias¹⁷.

CONCLUSIÓN

El mesotelioma peritoneal multiquístico benigno es una entidad rara, con clara predilección por mujeres, pero cuya presencia en varones, aunque excepcional, está bien documentada en la literatura reciente. Su comportamiento clínico inespecífico, la ausencia de hallazgos radiológicos patognomónicos y su similitud con otras lesiones quísticas peritoneales dificultan su identificación preoperatoria. La ecografía constituye la herramienta inicial de mayor utilidad, aunque el diagnóstico definitivo requiere de más estudios radiológicos e histopatológicos. El manejo debe individualizarse según la sintomatología, reservándose la resección quirúrgica para los casos sintomáticos o dudosos, dado el riesgo de recurrencia y la necesidad de confirmación diagnóstica. Los casos reportados en varones demuestran que, aunque infrecuente, esta entidad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas peritoneales en adultos, subrayando la importancia de mantener un índice de sospecha y de continuar acumulando evidencia para comprender mejor su comportamiento clínico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mazza Rapagna AM, Aranaz Murillo A, López Mareca J, Berdejo Alloza M, Gracia García JI, Sarría Octavio De Toledo L, et al. Quistes Mesentéricos, una causa poco común de dolor abdominal. 36 Congreso Nacional SERAM. Disponible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/8950/7416
2. Kelarji AB, Alshutaihi MS, Ghazal A, Mahli N, Agha S. A rare case of benign multicystic peritoneal mesothelioma misdiagnosed as hydatid cyst found in the liver parenchyma and abdomen cavity of a male with asbestos exposure. BMC gastroenterology. 2021,21(1):374.
3. Vitores Gonzñakez AM, Garzo Pipo ML, Pujadas Morató M, Muñoz Collado S, Moreno Amezcua J. Mesotelioma peritoneal quístico benigno. Presentación de un caso. 2000,68(5):515-6.
4. Quadrelli M, Kucharczyk M. Neoplasias peritoneales primarias: diagnóstico diferencial a través de las imágenes. Revisión sistemática. Disponible en: https://www.hospitalitaliano.org.ar/multimedia/archivos/servicios_attachs/_Tumores%20de%20origen%20peritoneal.pdf
5. González Matos JC, Gómez San Martin ME, Gross González AS. Linfangiomas Mesentéricos una causa de dolor abdominal. 37 Congreso Nacional SERAM. Disponible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/10120/8586
6. Espinosa Arévalo M, Fernández Álvarez MB, Pérez Pedrosa A, Rodríguez Álvarez D. Mesenteric cystic lymphangioma: a case report presenting with acute abdomen. Revista de Pediatría de Atención Primaria. 2012,14(54)
7. García AM, Conde FJ, Gómez JA, Granados J, Nevado A, Uceda A, et al. Mesenteric lymphangioma. Cirugía Española 2003,74(3):174-5
8. Sangüesa Nebot C, Carazo Palacios E, Picó Aliaga S. Quistes de duplicación entéricos: presentación, diagnóstico y manejo. 34 Congreso Nacional SERAM. Disponible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/3035
9. Castillo Caro S, Rodríguez M, Vargas Serrano B. Quistes primarios mesentéricos y omentales: hallazgos en imagen. Radiología. 2004,46(1):29-33.
10. Bannura G, Contreras J, Peñaloza P. Quiste mesotelial simple gigante abdomino-pélvico. Revista Chilena de Cirugía. 2008,60(1).
11. Iglesias Sentís M, Belda Sanchís J, Gimferrer Garolera JM, Catalán Biel M, Rubio Garay M, Ramírez Ruz B. Quiste entérico mediastínico: presentación clínica e histopatología inusuales. Archivos de Bronconeumologia 2004,40(4):185-7
12. Hurtado Gómez C, Condori Bustillos R, Winzer Meliá B, Álvarez García M, Ponce Balaguer C, Castañeda Cruz C, et al. Revisión del psuedomixoma peritoneal, una patología infrecuente. 37 Congreso Nacional SERAM. Disopnible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/10193
13. Diao Y, Chen L, Liu Z. Ultrasonographic misdiagnosis of multicystic mesothelioma of the omentum: A case report. Medicine (Baltimore). 2022,101(36):e30441.
14. Paltaci I, Diner G, Ferda Kartufan F, Urfalioglu M. Giant Ovarian Cyst That May Be Confused With Mesentery Cyst. Journal of Medical Cases, 2014,5(6):326-8.
15. Karpathiou G, Casteillo F, Dridi M, Peoc’h M. Mesothelial Cysts. American Journal of Clinical Pathology. 2021,155(6):853-62.
16. Lete C, Schick T, Takieddine M, Guerin E, Loi P, Navez J. Benign multicystic peritoneal mesothelioma in a sexagenerian man: an uncommon case presentation. Acta Chirurgica Belgica. 2024,124(3):243-7.
17. Rodríguez Carpio RR, Hörndler Argarate C, Vicente Arregui S, Perulero Martín MF, Ollero Domenche L. Multicystic peritoneal mesothelioma with floret-like multinucleated giant cells: A case report. Revista Española de Patología.2025,58(3).