AUTORES
- Laura Torralba García. Servicio de Neumología. Hospital Ernest Lluch. Calatayud, Zaragoza.
- Patricia López Llorente. Servicio de Urología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
- Carlota Bello Franco. Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
- Cristina De Diego Ramos. Servicio de Neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
- María Martínez De Lagos. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Barbastro. Barbastro, Huesca.
- Berta María Mañas Lorente. Servició de Neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
RESUMEN
El mesotelioma maligno difuso, también llamado mesotelioma es un tumor poco frecuente pero muy agresivo. El primer factor de riesgo es la exposición al asbesto, por lo que será muy importante realizar una correcta historia clínica del paciente, debiendo sospechar esta enfermedad. Es importante conseguir un diagnóstico anatomopatológico, siendo la opción más rentable la biopsia con aguja gruesa guiada por prueba de imagen. El diagnóstico precoz es clave para poder conseguir un mejor pronóstico del paciente.
PALABRAS CLAVE
Mesotelioma, pleural, asbesto.
ABSTRACT
Diffuse malignant mesothelioma, also called mesothelioma, is a rare but very aggressive tumor. The first risk factor is exposure to asbestos, so it is very important to perform a correct clinical history of the patient, and this disease should be suspected. It is important to obtain a pathological diagnosis, with the most cost-effective option being a core needle biopsy guided by imaging tests. Early diagnosis is key to achieving a better prognosis for the patient.
KEY WORDS
Mesothelioma, pleural, asbestos.
INTRODUCCIÓN
El mesotelioma maligno difuso es una variante poco prevalente de neoplasia pleural, pero muy agresiva y con mal pronóstico. El factor de riesgo claramente en relación con este tumor es la exposición y el contacto con el asbesto. Hay diferentes estirpes histológicas: epiteloide, sarcomatoso y mixto, diagnosticarlos de manera precoz es clave para conseguir un mejor tratamiento para el paciente, y, sobre todo, un pronóstico mejor.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente varón de 64 años. Fumador de 4 puros al día desde hace unos 30 años. Padre fallecido de cáncer de pulmón. Sin antecedentes médicos de interés. Laboral: mantenimiento en vías de tren.
Acude al servicio de Urgencias por presentar dolor en costado derecho de dos meses de evolución, asociado a tos seca. Ausencia de síndrome constitucional. Se realiza analítica sanguínea, sin presentar alteraciones. Al realizar radiografía de tórax se observa engrosamiento hiliar derecho y opacidad alveolar en lóbulo medio, por lo que se solicita TAC de tórax y se visualiza masa pleural derecha con afectación de pared torácica y parénquima pulmonar. Para ampliar el estudio se solicita una tomografía por emisión de positrones (PET)-TAC, con extensa lesión pleural derecha de alto grado, que infiltra parénquima pulmonar y pared torácica, adenopatías mediastínicas, captación gástrica y duodenal, afectación suprarrenal bilateral.
Posteriormente se realiza fibrobroncoscopia, pero no hay lesión endobronquial susceptible de ser biopsiada. Dado que se necesita un diagnóstico anatomopatológico se comenta el caso con radiología intervencionista y realizan de manera programada biopsia de aguja gruesa (BAG) guiada por ecografía de la masa / engrosamiento pleural. Durante el ingreso el paciente presenta hemorragia digestiva leve, pudiendo también tomar biopsias de lesión gástrica mediante endoscopia digestiva.
El resultado de la anatomía patológica fue mesotelioma epitelioide pobremente diferenciado pleural derecho, estadio IV. El paciente comenzó tratamiento de quimioterapia y posteriormente inicio de radioterapia antiálgica.
DISCUSIÓN
El mesotelioma maligno difuso, también llamado mesotelioma de manera simplificada, es un tumor poco frecuente, y muy agresivo. Este tumor aparece en la capa mesotelial de la pleura en la mayoría de los casos.
Epidemiología:
La incidencia del mesotelioma está entre 0.2 y 15 casos por millón de habitantes/año, en Perú y Nueva Zelanda en relación con la exposición al asbesto en años anteriores1. De acuerdo con el consumo de asbesto en España el pico de máxima incidencia es probable que esté entre 2015 y 20202.
Factores de riesgo:
El principal factor de riesgo atribuible es la exposición al asbesto. Es habitual encontrar este material en materiales de construcción. La relación con la exposición al asbesto se da en más del 80% de los pacientes con mesotelioma3.
Clínica:
Lo más frecuente es que sean hombres con una edad de 60 años o superior. Es importante realizar una adecuada historia clínica, ya que es habitual el contacto con el asbesto.
La clínica más típica es el dolor torácico, pudiendo asociar disnea y tos seca irritativa. La presencia de disfonía y disfagia indican extensión. La clínica constitucional suele aparecer en fases avanzadas. La afectación a distancia no es frecuente, pero cuando ocurre afecta a hueso, hígado y sistema nervioso. Rara vez aparecen síndromes paraneoplásicos4.
Diagnóstico:
El diagnóstico de mesotelioma se puede sospechar ante la clínica de un paciente con engrosamiento pleural y/o derrame, realizando una adecuada entrevista clínica, con sus antecedentes laborales o exposiciones.
- Pruebas de imagen:
Es habitual encontrar en una radiografía de tórax engrosamiento de la pleura y/o derrame pleural, también se puede ver masa pleural con desviación de mediastino.
La prueba de imagen de elección es el TAC torácico, pudiendo encontrar: derrame pleural, engrosamiento pleural, nódulo/masa pleural, pérdida de volumen del pulmón.
El PET-TAC se utiliza para estadificar5.
- Análisis del líquido pleural:
En caso de que haya derrame pleural puede realizarse toracocentesis y enviar muestra a anatomía patológica, aunque es raro encontrar un diagnóstico en el líquido, presenta una baja sensibilidad, pero alta especificidad6. El estudio citológico puede sugerir el diagnóstico de MMD, pero rara vez permite diferenciarlo de la hiperplasia mesotelial benigna7.
- Biopsia pleural:
El diagnóstico de mesotelioma se confirma por una biopsia pleural. La mayor rentabilidad se obtiene realizando biopsia con aguja gruesa guiada por una prueba de imagen, ya sea ecografía o TAC8.
La toracoscopia, principalmente la videotoracoscopia tiene gran rentabilidad, pudiendo tomar biopsias de gran tamaño, además posteriormente pueden realizar pleurodesis.
- Anatomía patológica:
Podemos diferenciar tres tipos de mesotelioma: epitelioide, sarcomatoso y bifásico o mixto.
El más frecuente es el epiteloide, representando un 60% del total. El bifásico tiene características del sarcomatoide y del epiteloide9.
Pronóstico:
La estadificación anatómica y el tipo de tumor histológico, son los factores pronósticos más importantes. La variante epiteloide tiene el mejor pronóstico y el sarcomatoso el peor.
Tratamiento:
La mayoría de pacientes son diagnosticados de mieloma en una fase avanzada, y generalmente con deterioro del propio paciente. Se establece, que un paciente con mesotelioma estadio I podría vivir 21 meses, y 10 meses con un estadio IV10.
El tratamiento del mieloma va a depender del tipo histológico que sea, del estadiaje de la enfermedad y de la situación del paciente. Más de un 80% es tratado con tratamiento quimioterápico. La radioterapia tiene un importante papel para evitar el dolor, terapia antiálgica11.
La cirugía se da en aquellos pacientes diagnosticados de manera temprana, ya que puede conseguirse una resección completa, pudiendo alcanzar una supervivencia de 5 años12.
CONCLUSIONES
El mesotelioma es, por tanto, un tumor poco frecuente, pero en el que debemos pensar y sospechar cuando vemos afectación pleural en pruebas de imagen o ante manifestaciones clínicas del paciente, debiendo hacer una adecuada historia clínica para investigar posible exposición al asbesto. Es clave conseguir un diagnóstico precoz para poder iniciar un tratamiento temprano y que el paciente tenga una mayor esperanza de vida.
BIBLIOGRAFÍA
- Lin RT, Takahashi K, Karjalainen A, Hoshuyama T, Wilson D, Kameda T, et al. Ecological association between asbestos-related diseases and historical asbestos consumption: An international analysis. Lancet. 2007; 369:844–9.
- Báez Baquet P, Bernardo Reyes A, Puche Vergara P. Mesotelioma en España: espejo de una situación. Disponible en: http://old.sinpermiso.info/articulos/ficheros/7mesotelioma.pdf (accedido el 14 de octubre de 2017).
- Wagner JC, Sleggs CA, Marchand P. Diffuse pleural mesothelioma and asbestos exposure in the North Western Cape Province. Br J Ind Med. 1960; 17:260–71.
- Isidro Montes I, Abu Shams K, Alday E, Carretero Sastre JL, Ferrer Sancho J, Freixa Blanxart A, et al. Normativa sobre el asbesto y sus enfermedades pleuropulmonares. Arch Bronconeumol. 2005; 41:153–68.
- Basu S, Saboury B, Torigian DA, Alavi A. Current evidence base of FDG-PET/CT imaging in the clinical management of malignant pleural mesothelioma: Emerging significance of image segmentation and global disease assessment. Mol Imaging Biol 2011; 13:801–11.
- Panou V, Vyberg M, Weinreich UM, Meristoudis C, Falkmer UG, Røe OD. The established and future biomarkers of malignant pleural mesothelioma. Cancer Treat Rev 2015 Jun; 41:486-95.
- Fujimoto N, Gemba K, Asano M, Fuchimoto Y, Wada S, Ono K, et al. Hyaluronic acid in the pleural fluid of patients with malignant pleural mesothelioma. Respir Investig. 2013; 51:92–7.
- Metintas M, Ak G, Dundar E, Yildirim H, Ozkan R, Kurt E, et al. Medical thoracoscopy vs CT scan-guided Abrams pleural needle biopsy for diagnosis of patients with pleural effusions: A randomized, controlled trial. Chest. 2010; 137:1362–8.
- Churg A, Colby TV, Cagle P, et al. The separation of benign and malignant mesothelial proliferations. Am J Surg Pathol 2000; 24:1183-200.
- Rusch VW, Chansky K, Kindler HL, et al. The IASLC Mesothelioma Staging Project: Proposals for the M Descriptors and for Revision of the TNM Stage Groupings in the Forthcoming (Eighth) Edition of the TNM Classification for Mesothelioma. J Thorac Oncol 2016; 11:2112-9.
- Zalcman G, Mazieres J, Margery J, et al. Bevacizumab for newly diagnosed pleural mesothelioma in the Mesothelioma Avastin Cisplatin Pemetrexed Study (MAPS): a randomised, controlled, open-label, phase 3 trial. Lancet 2016; 387:1405-14.
- Sugarbaker DJ, Gill RR, Yeap BY, et al. Hyperthermic intraoperative pleural cisplatin chemotherapy extends interval to recurrence and survival among low-risk patients with malignant pleural mesothelioma undergoing surgical macroscopic complete resection. J Thorac Cardiovasc Surg 2013; 145:955-63.