Mujer con insuficiencia suprarrenal

AUTORES

1. Marta Domingo Tomás. MIR MFyC. Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza). España.
2. Juan Andrés Passarino Iglesias. MFyC. Centro de Salud La Almunia de Doña Godina, La Almunia De Doña Godina (Zaragoza). España.
3. Laura María Agud Sanz. Enfermera. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa», Zaragoza. España.
4. Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza). España.
5. Víctor Pé De La Riva. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova, Zaragoza. España.

RESUMEN

La insuficiencia suprarrenal (IS) se caracteriza por un aporte inadecuado de glucocorticoides, ya sea por disminución en su producción o secreción. Puede clasificarse en IS primaria y secundaria, siendo esta última la más común.

Una de las principales causas de IS es la administración de esteroides exógenos, los cuales pueden administrarse por vía oral con un efecto sistémico, o de forma tópica. En el presente caso clínico se describe un ejemplo representativo de IS de origen exógeno.

PALABRAS CLAVE

Insuficiencia suprarrenal, Addison, cortisol, corticoides.

ABSTRACT

Adrenal insufficiency (AI) is characterized by an inadequate supply of glucocorticoids, either due to reduced production or secretion. It can be classified as primary or secondary AI, with the latter being more common.

One of the main causes of AI is the exogenous administration of steroids, which may be given orally, leading to a systemic effect, or applied topically. This clinical case describes a representative example of exogenous AI.

KEY WORDS

Adrenal insufficiency, Addison, cortisol, corticosteroids.

INTRODUCCIÓN

Las glándulas suprarrenales constituyen un sistema hormonal que regula numerosas funciones esenciales para el organismo. Los glucocorticoides tienen efectos sobre el metabolismo, sistema inmunológico, procesos de crecimiento. Los mineralocorticoides controlan el balance del sodio y el potasio, regulando la presión arterial^1,2. Los andrógenos suprarrenales contribuyen a la iniciación de la pubertad. En la médula adrenal se sintetizan catecolaminas que intervienen en el control de la tensión arterial y respuesta ante el estrés. Las enfermedades de la corteza suprarrenal se caracterizan por hiper e hipofunción de los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos. Las enfermedades de la médula suprarrenal tienen que ver con la activación del sistema simpático suprarrenal y la producción excesiva de catecolaminas: adrenalina y noradrenalina^2,3.

La IS primaria también conocida como enfermedad de Addison consiste en un déficit en la producción de glucocorticoides y mineralocorticoides por disfunción o destrucción de las glándulas suprarrenales. La IS secundaria se produce por un déficit en la producción de ACTH sin disminución en los niveles de mineralcorticoides^2,3.

Los síntomas clínicos más frecuentes de la IS son debilidad, astenia, anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómitos, hipotensión arterial, hiponatremia e hipoglucemia debido al déficit de glucocorticoides^3,4,5.

• Insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison causas:
• Autoinmune (75%).
• Aislada.
• Síndrome poliglandular autoinmune (SPGA).

SPGA tipo 1: adrenalitis autoinmune (causa más frecuente), candidiasis mucocutánea crónica y/o hipoparatiroidismo.

SPGA tipo 2: adrenalitis autoinmune, enfermedad tiroidea autoinmune y diabetes mellitus tipo 1.

• Tuberculosis (20%).

Otras (5%): histoplasmosis, hemorrágicas, SIDA, metástasis, linfoma, hemocromatosis, amiloidosis, leucodistrofia adrenal, radioterapia, adrenalectomía bilateral.

• Insuficiencia suprarrenal secundaria.
• Suspensión del tratamiento prolongado con corticoides (causa más frecuente).
• Patología hipofisaria: cirugía, tumores hipofisarios y del SNC, necrosis postparto, silla turca vacía, infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis X, hemocromatosis, micosis, sífilis, tuberculosis.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y sobre todo en demostrar la presencia de una menor producción de cortisol. Cuando se detecta que la producción de cortisol es insuficiente habría que localizar a qué nivel se encuentra el defecto para determinar si la insuficiencia suprarrenal es primaria o secundaria. Sería importante poder distinguir qué grupo de pacientes se encuentran en riesgo de presentar insuficiencia suprarrenal secundaria, como serían aquellos que tienen tratamiento previo con glucocorticoides y los que presentan enfermedad hipotálamo-hipofisaria¹.

Para el diagnóstico bioquímico de certeza de la insuficiencia suprarrenal es necesario demostrar una deficiencia, bien sea absoluta o relativa, de hormonas suprarrenales con abolición de las reservas. La combinación de valores plasmáticos reducidos de cortisol y elevados de ACTH confirma el diagnóstico de insuficiencia primaria¹. Por lo que el diagnóstico se basa en la comprobación de una insuficiente producción de cortisol (medición de cortisol plasmático basal entre las 8:00 y las 9:00h) asociada a una secreción aumentada de ACTH en la IS primaria, y disminuida o normal en la IS secundaria. No obstante, el diagnóstico sólo puede hacerse mediante la prueba de estimulación con ACTH, en la que se evalúa la reserva funcional glandular. En esta prueba la respuesta es positiva cuando, tras la administración de 250μg de ACTH, el cortisol medido a los 30-60min se eleva por encima de 18μg/dl o tiene un incremento de al menos 7μg/dl. En la IS primaria no se produce esta elevación de cortisol^1,2,5. Para el diagnóstico de déficit de ACTH en el eje hipotálamo-hipofisario se utiliza la prueba de hipoglucemia insulínica.

El tratamiento consiste en la administración de hormonas glucocorticoides (37 mg/día de cortisona, 30mg/día de hidrocortisona, 7,5mg/día de prednisona). En caso de IS primaria deben asociarse mineralocorticoides (fludrocortisona en dosis de 0,05-0,1mg/día). Deben realizarse controles clínicos periódicos para ajustar la dosis⁵.

Por otro lado, es raro y no está aceptado por todos los autores que el uso tópico de corticoides puede conducir a IS por supresión del eje HHS. Se sabe que los corticoides tópicos se absorben en pequeñas proporciones, pero probablemente la exposición a ellos mantenida y en dosis elevadas puede tener graves consecuencias, como muestra el caso que presentamos a continuación y otros casos similares previamente publicados⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 40 años sin antecedentes médicos de interés que consultó en Atención Primaria por astenia en marzo de 2021, se le solicitó analítica con todos los parámetros dentro de la normalidad (incluida la función tiroidea) salvo la vitamina D baja por lo que se le pauta Hidroferol pensando que podría ser la causa de la astenia y quedamos en repetir la analítica a los 6 meses. Meses después, en octubre de 2021, acude de nuevo a la consulta por persistir con la astenia. Se le repitió la analítica incluyendo el cortisol que no se le había solicitado en la previa con resultado del mismo de 1.35. Comenzamos con tratamiento con hidroaltesona 20 mg 1 comprimido en desayuno y 0.5 comprimidos en la merienda y se realizó interconsulta con Endocrinología con respuesta por parte de este servicio de que la paciente sería citada con prioridad preferente. Dicho servicio aconseja mantener el tratamiento previamente empezado hasta que se reevalúe el cortisol. Aconsejan descartar interferencia medicamentosa y repetir analítica con ACTH y cortisol (tomar la hidroaltesona del desayuno tras la analítica).

Pocos días después, la paciente recordó que 6 días previos a que le extrajeran sangre, le pusieron un Celestone por cervicalgia. Tomó unos días hidroaltesona pero al darse cuenta de la inyección de Celestone y viendo que le sentaba mal, lo suspendió.

Se repite analítica tras 3 días sin tratamiento. El cortisol está normalizado en 13.1 y ACTH de 7. Resto de analítica sin alteraciones reseñables. Menstruación regular, función tiroidea normal, iones normales. Se le retiró el tratamiento. No precisó más tratamiento por parte de su médico de Atención Primaria.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

Las principales conclusiones que podemos extraer de nuestro caso son que la realización de una correcta y profunda anamnesis, junto a la repetición de la analítica con los parámetros previamente descritos son elementales para afrontar cualquier reto diagnóstico y, como en nuestro caso, puede llevarnos directamente al diagnóstico definitivo, sin necesidad de recurrir a otras pruebas complementarias que ocasionarían un daño innecesario al paciente y un gasto de tiempo y recursos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pérez Unanua MP, Muñoz González Y, Mateo Pascual C, García García AI. Manejo de la patología suprarrenal en Atención Primaria. Semergen. 2010;36(3):140–9.
2. J.A. Martínez Burgui, M. Galindo Dobón, M. Simón Piñol, J. Majó Llopar, F. Galve Royo, V. Estopiñan García. Manejo en urgencias y Atención Primaria de la patología hormonal no diabética. Revista de la SEMG, 60 (2004), pp. 25-32.
3. C. Hidalgo Tenorio, I. Reche Molina, L. León Ruiz, G. Piédrola Maroto. Actualización en la Enfermedad de Addison. Semergen, 25 (2005), pp. 891-896.
4. A. López Ávila, M.A. Cámara López, M.D. Ruiz Martínez. Corticoides tópicos e insuficiencia suprarrenal. Piel, 16 (2001), pp. 5.
5. P. Walsh, J.L. Aeling, L. Huff, W.L. Weston. Hypothalamuspituitary-adrenal axis suppression by superpotent topical steroids. J Am Acad Dermatol, 29 (1993), pp. 501-503.