Nefropatía por lgA.

AUTORES

1. Elodia Armanda Fernández Pedrosa. Diplomada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster Universitario en Enfermería de Urgencias, Emergencias y Críticos.
2. Laura Pilar Paterna Valenzuela. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
3. María Eugenia Rodríguez Capote. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
4. Francisca Javiera González Rivera. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster en Cuidados Proactivos de Enfermería.
5. Irene Nivela Herrero. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster Universitario en Dirección y Gestión de Unidades de Enfermería.
6. Shannon Amy Rogers Paniza. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.

RESUMEN

La Nefropatía por IgA, también conocida como Enfermedad de Berger, no tiene un pronóstico certero a largo plazo, puede llevar al paciente a la Insuficiencia Renal Crónica Terminal, llegando incluso a diálisis o al trasplante renal ^1,2,3. Es la enfermedad glomerular crónica más predominante en todo el mundo ¹. Tiene como característica el alojamiento de inmunocomplejos IgA en los glomérulos ².

Se manifiesta a cualquier edad, con un pico de incidencia en la adolescencia y la tercera década. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino y es más predominante en personas de raza asiática y blanca que en personas de raza negra ^1,2.

Cursa con anomalías urinarias persistentes (hematuria microscópica y/o proteinuria) o episodios reiterados de hematuria macroscópica acompañada de infecciones del tracto respiratorio superior ¹.

PALABRAS CLAVE

Nefropatía por IgA, enfermedad de Berger, hematuria, proteinuria.

ABSTRACT

IgA Nephropathy, also known as Berger’s Disease, does not have an accurate long-term prognosis, it can lead the patient to End-Stage Chronic Renal Failure, even leading to dialysis or kidney transplantation ^1,2,3. It is the most prevalent chronic glomerular disease in all over the world ¹. It is characterized by the accommodation of IgA immune complexes in the glomeruli ².

It manifests itself at any age, with a peak incidence in adolescence and the third decade. It affects males more frequently and is more prevalent in Asian and white people than in black people ^1,2.

It presents with persistent urinary abnormalities (microscopic haematuria and / or proteinuria) or repeated episodes of gross hematuria accompanied by upper respiratory tract infections ¹.

KEY WORDS

IgA nephropathy, Berger’s disease, haematuria, proteinuria.

INTRODUCCIÓN

La nefropatía por IgA o enfermedad de Berger, fue descrita por primera vez en 1968 por Berger y Hinglais. Se considera la enfermedad glomerular primaria más predominante en el mundo. Es un síndrome nefrítico que se caracteriza por el acúmulo de inmunocomplejos IgA en los glomérulos. Puede aparecer a cualquier edad, aunque existe una incidencia elevada en la adolescencia y en adultos jóvenes. Presenta una clínica variada que puede ir desde la hematuria microscópica y macroscópica, asintomática, recurrente y transitoria, con o sin proteinuria o insuficiencia renal, hasta la insuficiencia renal rápidamente progresiva por la aparición de semilunas en los glomérulos. Todo esto aparece dentro de las primeras 24 a 48 horas tras el inicio de un cuadro infeccioso respiratorio. Su incidencia es mayor en poblaciones asiáticas, de hasta 45 casos por millón de habitantes/año en Japón. Se necesita la realización de una biopsia renal para el diagnóstico ^{1,2,3,4,5,6,7,8}.

Un estudio realizado en Colombia, documentó que dentro de los hallazgos histológicos obtenidos de 269 biopsias de pacientes; la patología más frecuente fue la Nefropatía por IgA, equivalente al 20,9 % de los casos y de este total, solo 5,3 % se consideraron por causa secundaria. A su vez, este estudio demostró que la Nefropatía por IgA es la causa más común de proteinuria no nefrótica ¹.

En muchas ocasiones existe un retraso en el diagnóstico de esta enfermedad, debido a la falta de importancia que se le da a la hematuria microscópica persistente y/o proteinuria leve, que repercute en una derivación tardía al nefrólogo, para la realización de una biopsia renal confirmatoria.

Es una enfermedad que progresa lentamente en el 30%- 40% de los casos; pudiendo llegar (pasados aproximadamente 20 años) a desencadenar una enfermedad renal terminal que provocará la necesidad de terapia renal sustitutiva. ^1,3,4.

Es importante y necesario iniciar con el tratamiento adecuado lo antes posible, para reducir la probabilidad de fallo renal en un futuro.

El origen de la Nefropatía por IgA no se conoce exactamente; se sospecha que aparece por el mal funcionamiento de varios mecanismos que controlan la producción de IgA, lo que induce la lesión renal ^2,4.

Estos mecanismos son:

1. Glicosilación defectuosa de la IgA, que favorece la unión a las células mesangiales.
2. Producción de anticuerpos dirigidos contra IgA1 galactosa deficiente.
3. Unión de la IgA1 galactosa deficiente con los anticuerpos anti-glicano/ glicoptidos para desarrollar complejos inmunitarios.
4. Almacenamiento de estos complejos inmunitarios en las células mesangiales glomerulares, provocando el inicio de la lesión renal (inflamación glomerular, que da lugar a un aumento de la filtración glomerular).

Los factores genéticos y ambientales afectan a la predisposición, a la expresión y a la progresión de la enfermedad ^2,4.

OBJETIVO

La realización de este trabajo, tiene como objetivo hacer una revisión bibliográfica de la Nefropatía por IgA, para actualizar conocimientos sobre ella, recogiéndose en un documento y así facilitar el diagnóstico.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica por diferentes bases de datos (Pubmed, Science Direct, Scielo, Cuiden y Google Académico); revistas de enfermería como: metas de enfermería, portales médicos o revista sanitaria de investigación, entre otras; libros y páginas webs.

Las palabras clave que se emplearon para la búsqueda fueron: “Nefropatía por IgA” y “Enfermedad de Berger”.

Se adoptó como criterios de inclusión:

• Artículos científicos publicados entre 2005 y 2021.
• Artículos en español.

Los criterios de exclusión han sido:

• Artículos científicos publicados antes del año 2005.
• Artículos donde se asociaba la patología a otra enfermedad.
• Otra lengua que no fuera español.

RESULTADOS

La manifestación clínica en la Nefropatía por IgA varía en función de la edad del paciente ^3,4,6,8.

• Hematuria: Aproximadamente un 50% de los casos se presentan con uno o más episodios de hematuria, que a menudo coinciden con infecciones del tracto respiratorio superior.

En los niños se presenta en un 75% con hematuria macroscópica. En los adultos se manifiesta con episodios recurrentes de hematuria microscópica o macroscópica.

• Proteinuria generalmente no nefrótica: Presente en aproximadamente un 40% de los enfermos junto a hematuria. Puede asociarse a hipertensión arterial y daño en la función renal.
• Síndrome nefrótico. No suele ser frecuente su aparición, únicamente un 5% de los casos se encuentran en una biopsia renal.
• Síndrome nefrítico. Presente en alrededor de un 8% de los casos.
• Cuadro sistémico como la Púrpura de Henoch Schonlein, que puede aparecer junto a las manifestaciones clínicas anteriores.
• Insuficiencia renal aguda. Aparece en aproximadamente un 5% de los casos y puede deberse a:

1. Generalmente, cuando junto a la Nefropatía por IgA se une una glomerulonefritis extracapilar, con proteinuria de rango no nefrótico y microhematuria dismórfica.
2. O, puede ocurrir junto a una macro hematuria, precedida por un cuadro infeccioso frecuentemente respiratorio, o por obstrucción tubular, impulsada por la liberación de hierro de la destrucción de los eritrocitos, en los túbulos.

Para conseguir diagnosticar la Nefropatía por IgA es imprescindible la realización de una biopsia renal. Es una técnica invasiva que requiere de la hospitalización del paciente. Los resultados obtenidos con esta técnica, son indispensables para el diagnóstico concreto, la elección del tratamiento más adecuado y para sopesar la posible evolución de la enfermedad ^{2,3,4,5,6,7,8}.

La biopsia renal se suele llevar a cabo en los pacientes que presentan una proteinuria establecida cuando se diagnostica (> 0.5 g/día), con presencia o no de hematuria, al que se quiere tratar con inmunosupresores. Cuándo realizar esta técnica todavía no tiene un consenso establecido, se determina dentro de los primeros 12 meses estando presente una clínica de gravedad en el diagnóstico; y también se indica, tras 3 años del diagnóstico, en caso de que la enfermedad haya progresado. La presencia de proteinuria, es el factor de riesgo de progresión de la enfermedad más importante a tener en cuenta ⁷.

En la Biopsia renal se evidencian los depósitos mesangiales de IgA gracias a la inmunofluorescencia o inmunoperoxidasa, predominando la IgA1. Ésta IgA puede encontrarse sola o junto a otras inmunoglobulinas, pero su presencia debe de ser predominante y estar localizada en el mesangio glomerular ^2,6.

Mediante el microscopio óptico, se pueden observar desde daños mínimos hasta lesiones importantes (glomerulopatías, glomeruloesclerosis, atrofia glomerular intensa…) todo depende del instante en el que se encuentre la enfermedad en el momento de obtener la muestra ⁶.

En fases iniciales de la detección de la enfermedad y con escasa clínica, las células renales pueden ser normales. En aproximadamente el 65% de los casos, la alteración más encontrada es el daño mesangial, junto a una proliferación y expansión (crecimiento de la matriz) de las células, que perjudica a todos los glomérulos. En fases más avanzadas de la enfermedad, se puede apreciar daño esclerosante, semilunas en más del 50% de los glomérulos, daño vascular, fibrosis de la íntima, atrofia de los túbulos renales, entre otras ^3,4,6,8.

Se está investigando en otras maneras de diagnosticar la enfermedad con métodos menos invasivos que una biopsia renal, pero todavía están en estudio. Es la electroforesis capilar asociada a la espectrometría de masa el método más esperanzador ^4,7.

También se realiza analítica de orina, que evidencia la presencia de hematuria microscópica, mayormente con eritrocitos dismórficos y en ocasiones cilindros hemáticos; y proteinuria leve (< 1 g/día), que puede estar presente sin hematuria. Menos del 20% de enfermos presenta Síndrome nefrótico ².

En las analíticas sanguíneas, la creatinina suele ser normal al igual que el resto de elementos.

La presencia de proteinuria, hipertensión arterial y los datos obtenidos de la biopsia renal, proporcionan información sobre la progresión de la enfermedad hacia la insuficiencia renal. Para poder concretar con exactitud un pronóstico, se debe cuantificar la proteinuria y la presión arterial, durante dos años ^3,8.

Hay evidencias, según varios estudios, que una proteinuria media, mayor a 0,5-1 g/24h, es sinónimo de mala evolución renal ^3,7,8.

Puede colaborar en la progresión de la enfermedad, la presencia de: Obesidad, hipertrigliceridemia, hiperuricemia, hipercolesterolemia y el consumo de tabaco ⁶. Se estima que entre el 20 y el 30% de los enfermos por Nefropatía por IgA, padece una insuficiencia renal terminal ^6,8.

Desde un punto de vista terapéutico, los pacientes se pueden catalogar en tres grupos:

1. Pacientes con filtrado glomerular normal, sin hipertensión arterial y con mínimas alteraciones urinarias (proteinuria < 0,5 g/día y/o hematuria aislada): No es necesario tratamiento medicamentoso, pero es recomendable su seguimiento durante los primeros meses tras ser diagnosticados y anualmente durante al menos 10 años ^7,8.
2. Pacientes con proteinuria de 0.5-1 g/día y/o disminución del filtrado glomerular e hipertensión arterial: Se les aconseja controlar la presión arterial (no debe de ser mayor a 130/80 mmHg) y deberían iniciar tratamiento con bloqueadores del eje renina- angiotensina- aldosterona (IECA) y con corticosteroides durante 6 meses o tratamiento inmunosupresor ^3,4,6,7,8.
3. Pacientes con proteinuria > 1g/día (no deben de tener una tensión arterial mayor a 125/75 mmHg) tienen riesgo de desarrollar una enfermedad renal crónica terminal, con disminución del filtrado glomerular, asociado a síndrome nefrótico o glomerulonefritis proliferativa: Se inicia tratamiento de soporte con corticosteroides e inmunosupresores. Pueden llegar a necesitar diálisis o trasplante renal ^3,4,6,7,8.

Los pacientes con hipercolesterolemia pueden hacer uso de estatinas ⁴.

Existen medidas que pueden mejorar el pronóstico a largo plazo, como el disminuir la frecuencia de infecciones respiratorias, el uso de ácidos grasos esenciales poliinsaturados (omega), los antiplaquetarios o anticoagulantes. Sin embargo, no hay evidencias suficientes que las sustenten ⁷.

El tratamiento con micofenolato en pacientes con Nefropatía por IgA, resultó disminuir la proteinuria, importante en la supervivencia renal ^3,4.

La reincidencia de la enfermedad tras el trasplante se presenta en el 50% de los pacientes trasplantados con riñones de cadáver y 85% si es de procedencia de vivo emparentado. La pérdida de la función renal es poco frecuente y a largo plazo ⁸.

CONCLUSIÓN

La nefropatía por IgA o enfermedad de Berger es considerada la enfermedad glomerular primaria más predominante en el mundo. Sin embargo, en numerosas ocasiones no se le da la importancia que tiene la presencia de hematuria microscópica persistente y/o proteinuria leve. Lo que da lugar a una derivación tardía al especialista(nefrólogo), para la realización de la biopsia renal que confirma el diagnóstico.

A pesar de muchos años de estudios sobre esta enfermedad, sigue sin haber datos suficientes sobre su fisiopatología, que aporte información sobre la variabilidad de su comportamiento, de su manifestación, de su progresión o de su respuesta al tratamiento, según el individuo.

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