Neumoperitoneo espontáneo en paciente con dermatomiositis. Reporte de un caso

AUTORES

1. Javier Cuadal Marzo. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
2. Alicia Miedes Vicente. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud (Teruel, España)
3. Daniel Alejandro Cadavid Cadavid. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. (Zaragoza, España).
4. María Riera Martí. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
5. Jorge Gómez Madrona. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
6. María Gayarre Baquedano. Servicio de Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).

RESUMEN

El neumoperitoneo es, en la mayoría de los casos, un hallazgo radiológico asociado a perforación de víscera hueca y suele requerir cirugía urgente. Sin embargo, un pequeño porcentaje corresponde a neumoperitoneo espontáneo no quirúrgico, en el que la presencia de aire intraperitoneal no implica perforación ni precisa manejo invasivo. Estas formas pueden ser asintomáticas o manifestarse con síntomas inespecíficos, lo que complica el diagnóstico y puede conducir a intervenciones innecesarias.

Entre sus causas se incluyen procedimientos médicos, enfermedades pulmonares, patología ginecológica, infecciones, neumatosis quística intestinal y enfermedades del tejido conectivo. En este último grupo destaca la dermatomiositis, especialmente la variante asociada a anticuerpos anti-MDA5, en la que la vasculopatía puede originar ulceraciones y áreas de necrosis que facilitan el paso de aire sin perforación transmural. El manejo debe basarse en una evaluación clínica y radiológica cuidadosa. En ausencia de signos de peritonitis o inestabilidad, el enfoque conservador es habitualmente seguro. Presentamos el caso de un paciente con dermatomiositis en el que el neumoperitoneo fue un hallazgo incidental durante una prueba de imagen.

PALABRAS CLAVE

Neumoperitoneo, dermatomiositis.

ABSTRACT

Pneumoperitoneum is usually interpreted as a radiological finding indicative of hollow-viscus perforation, a situation that typically requires urgent surgical intervention. However, in a small percentage of cases it may represent a spontaneous, non-surgical pneumoperitoneum, in which the presence of intraperitoneal air is not associated with actual perforation and does not require invasive management. These forms may be asymptomatic or present with nonspecific symptoms, complicating interpretation and potentially leading to unnecessary procedures. Reported causes include medical interventions such as endoscopy or mechanical ventilation, pulmonary diseases, gynecological conditions, infections, pneumatosis cystoides intestinalis, and various connective tissue disorders. Among the latter, dermatomyositis stands out, particularly the subtype associated with anti-MDA5 antibodies, in which gastrointestinal complications are more common. The characteristic vasculopathy of the disease can lead to ulcerations, focal necrosis, and increased intestinal wall permeability, facilitating the passage of air without transmural perforation. Management of spontaneous pneumoperitoneum relies on careful clinical assessment and imaging studies to exclude alarming features. In stable patients, without peritonitis or signs of overt perforation, conservative treatment is generally safe and effective. This report presents the case of a patient with dermatomyositis in whom pneumoperitoneum was detected incidentally during an imaging study.

KEY WORDS

Pneumoperitoneum, dermatomyositis.

INTRODUCCIÓN

El hallazgo de aire libre en la cavidad peritoneal constituye tradicionalmente un signo radiológico de alarma que orienta, en la mayoría de los casos, hacia una perforación de víscera hueca que requiere una intervención quirúrgica urgente. Más del 85–90 % de los neumoperitoneos se asocian a perforaciones digestivas y, por ello, su identificación suele activar protocolos de urgencia bien establecidos. Sin embargo, un pequeño porcentaje de pacientes presentan neumoperitoneos espontáneos o no quirúrgicos, en los que la presencia de aire intraperitoneal no implica perforación ni requiere cirugía, sino que se relaciona con mecanismos fisiopatológicos alternativo¹. Esta variante constituye un reto diagnóstico: su presentación puede ser asintomática o con un cuadro clínico mínimo, lo que aumenta el riesgo de sobrediagnóstico y de intervenciones innecesarias, especialmente en pacientes complejos o inmunodeprimidos.

Las etiologías del neumoperitoneo espontáneo son diversas e incluyen causas torácicas —como el paso de aire desde el mediastino secundario a barotrauma en crisis asmáticas, EPOC o ventilación mecánica—, gastrointestinales no perforativas —como la neumatosis quística intestinal—, ginecológicas, infecciosas, iatrogénicas tras procedimientos endoscópicos, y patologías menos frecuentes como las enfermedades del tejido conectivo^1-4. En este último grupo, la dermatomiositis (DM) ocupa un lugar destacado. Aunque la afectación gastrointestinal no es la manifestación más habitual de la enfermedad, se reconoce que la vasculopatía característica de la DM puede producir ulceraciones, microinfartos y áreas focales de necrosis en la pared intestinal, que a su vez predisponen al desarrollo de neumatosis y neumoperitoneo sin perforación franca^5,6.

La variante asociada a anticuerpos anti-MDA5 ha cobrado especial relevancia en los últimos años, ya que se asocia con un curso más agresivo, complicaciones pulmonares severas y una mayor frecuencia de manifestaciones sistémicas, entre ellas las complicaciones gastrointestinales⁶. En estos pacientes, la presencia de neumoperitoneo puede interpretarse erróneamente como una perforación, cuando en realidad la clínica suele ser sorprendentemente discreta y el manejo conservador resulta eficaz en ausencia de signos de peritonitis.

Así, en el contexto de la dermatomiositis, reconocer la posibilidad de un neumoperitoneo espontáneo es fundamental. El enfoque diagnóstico debe integrar la evolución clínica, los hallazgos analíticos y la correlación radiológica, evitando decisiones quirúrgicas precipitadas que pueden incrementar la morbimortalidad en pacientes ya comprometidos. El presente trabajo revisa este fenómeno, contextualiza su mecanismo dentro de la fisiopatología de la dermatomiositis, presenta un caso clínico ilustrativo y discute las estrategias de manejo más adecuadas según la evidencia disponible.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un paciente, varón, de 75 años con antecedentes de Dermatomiositis con afectación cutánea eritrodérmica generalizada y afectación muscular con debilidad y disfagia leve.

El paciente presenta antecedentes quirúrgicos de gastrectomía Billroth I por úlcera gástrica perforada y hernioplastia inguinal. Ambos antecedentes hace décadas.

El paciente se encontraba en estudio por un Nódulo Pulmonar Solitario con captación patológica en PET-TC. En una analítica rutinaria realizada de forma ambulatoria tras administración de su tratamiento para la dermatomiositis (Inmunoglobulina intravenosa) se detecta una elevación leve de bilirrubina y transaminasas. Dado el contexto, esta alteración analítica se orientó como una posible infiltración hepática metastásica de un tumor primario pulmonar ya que no se encontraba en un brote de dermatomiositis ni nunca había tenido elevación de enzimas hepáticas durante su seguimiento por esta patología.

Para completar estudio se realizó una tomografía computarizada abdominal (Imagen 1) en la que se observó una neumatosis parietal en colon derecho con neumoperitoneo adyacente sin reacción peritoneal. Se observó a su vez una lesión hipodensa de 14×10 mm en segmento III hepático además de una dilatación de colédoco de hasta 11 mm sin causa obstructiva evidente.

Dados los hallazgos de neumoperitoneo en el TC, el paciente fue valorado por el equipo de Cirugía General. En el momento de la evaluación el paciente se encontraba estable, afebril y asintomático. Los días previos no había presentado ninguna sintomatología digestiva. Presentaba una correcta tolerancia oral y el tránsito intestinal conservado. A la exploración presentaba un abdomen blando y depresible, no distendido ni doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. Se apreciaba leve timpanismo en hipocondrio derecho.

Dada la ausencia de signos clínicos de alarma, el hallazgo radiológico se orientó como una neumatosis intestinal y un neumoperitoneo benignos secundarios a su dermatomiositis. El paciente se manejó de forma conservadora y se le reintrodujo tolerancia oral sin presentar signos o síntomas de alarma a corto plazo.

El paciente continuó su estudio oncológico y su tratamiento para la dermatomiositis y hasta el momento no ha presentado complicaciones derivadas de los hallazgos radiológicos mencionados.

DISCUSIÓN

El neumoperitoneo espontáneo constituye un fenómeno infrecuente pero clínicamente relevante, ya que puede simular una perforación gastrointestinal y conducir a procedimientos quirúrgicos innecesarios. En series clásicas, aproximadamente entre un 10 y un 14 % de los neumoperitoneos descritos no tienen una causa quirúrgica identificable¹. En estos casos, la presencia de aire libre es consecuencia de mecanismos alternativos, como la migración de aire desde el mediastino, la rotura de quistes submucosos en la neumatosis intestinal o pequeñas soluciones de continuidad mucosas que no progresan a perforación transmural^2,3. La clave radica en la correlación clínica: mientras que el neumoperitoneo perforativo se acompaña de peritonismo, compromiso hemodinámico y elevación marcada de marcadores inflamatorios, los casos espontáneos muestran un curso mucho más benigno.

En el ámbito de las enfermedades del tejido conectivo, la dermatomiositis es una de las entidades en las que se ha descrito con mayor frecuencia este tipo de neumoperitoneo no quirúrgico. Aunque la afectación gastrointestinal es poco común dentro del espectro global de la enfermedad, cuando aparece suele relacionarse con su mecanismo fisiopatológico central: una vasculopatía inflamatoria que compromete pequeños vasos y capilares, provocando isquemia segmentaria, ulceraciones discretas y áreas de necrosis focal⁵. Estas lesiones submucosas permiten la entrada de aire desde la luz intestinal hacia el peritoneo sin que exista una perforación transmural detectable por radiología o cirugía^5,6. En algunos casos, puede coexistir neumatosis intestinal, lo que refuerza el carácter no perforativo del proceso.

La literatura destaca que esta complicación es especialmente prevalente en formas de dermatomiositis asociadas a anticuerpos anti-MDA5, caracterizadas por una vasculopatía más severa y un mayor riesgo de manifestaciones sistémicas, incluida la afectación pulmonar y gastrointestinal⁶. En este subgrupo, son también más frecuentes otras complicaciones relacionadas con la presencia de aire, como el neumomediastino o el enfisema subcutáneo, reforzando la idea de que la fragilidad tisular y el compromiso vascular desempeñan un papel determinante. En muchos de los casos publicados, la clínica abdominal es mínima o incluso inexistente, y el hallazgo del neumoperitoneo es incidental⁵.

El papel de la tomografía computarizada (TC) es fundamental para distinguir el neumoperitoneo espontáneo del perforativo. La ausencia de líquido libre significativo, la falta de engrosamiento parietal marcado y la inexistencia de signos inflamatorios regionales orientan hacia un origen no quirúrgico⁹. Sin embargo, ninguna prueba aislada puede sustituir al juicio clínico. El diagnóstico preciso surge de integrar los hallazgos de imagen con el estado general del paciente, los signos de irritación peritoneal, la evolución temporal del cuadro y la historia clínica, incluyendo el contexto inmunológico o reumatológico.

El manejo del neumoperitoneo espontáneo en pacientes con dermatomiositis suele ser conservador, siempre que no se identifiquen signos de alarma. La observación estrecha, la restricción oral inicial, la antibioterapia en caso de sospecha de sobreinfección y, sobre todo, la optimización del tratamiento inmunosupresor para controlar la actividad de la enfermedad son pilares del manejo⁷. Este enfoque se sustenta en múltiples series y casos clínicos que han demostrado que la evolución suele ser favorable bajo esta estrategia y que intervenir quirúrgicamente sin una indicación clara puede aumentar de forma considerable la morbimortalidad^1-5. La cirugía debe reservarse únicamente para los pacientes que desarrollan signos de peritonitis, inestabilidad hemodinámica o evidencia radiológica inequívoca de perforación transmural.

En términos pronósticos, los estudios disponibles sugieren que la aparición de neumoperitoneo espontáneo no es en sí misma el factor determinante del desenlace, sino más bien un marcador de la severidad global de la dermatomiositis o de la fragilidad de la mucosa intestinal^6-8. En particular, en los pacientes con anticuerpos anti-MDA5, la presencia de complicaciones asociadas al aire, como neumomediastino o neumoperitoneo, se relaciona con un peor pronóstico global, en gran parte debido a la afectación pulmonar acelerada que caracteriza a esta variante⁸. No obstante, cuando el neumoperitoneo se identifica a tiempo y se maneja de forma conservadora adecuada, la evolución local del cuadro abdominal suele ser satisfactoria.

En conjunto, el reconocimiento precoz del neumoperitoneo espontáneo en dermatomiositis es esencial para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias y dirigir el tratamiento hacia el control de la enfermedad subyacente. El caso presentado se alinea con las observaciones previas de la literatura y contribuye a reforzar la importancia de considerar causas no perforativas de neumoperitoneo en pacientes con miopatías inflamatorias, especialmente cuando la clínica no sugiere un abdomen agudo quirúrgico.

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ANEXOS

Imagen 1

Tomografía Computarizada: * Neumoperitoneo.