Neumotórax catamenial. A propósito de un caso clínico

AUTORES

1. Laura Morales Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud Torrero – La Paz, Zaragoza.
2. Clara María Muñoz Villanova. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria del Centro de Salud San José Centro, Zaragoza.
3. Marta Morera Harto. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del CS Fuentes Norte, Zaragoza.
4. Marta Castejón Rabinad. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria, del CS Torre Ramona, Zaragoza.
5. Blanca Ascaso Adiego. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria, del CS Torrero – La Paz, Zaragoza.
6. Isabel María Funes Julián. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria del Centro de Salud Almozara, Zaragoza.

RESUMEN

El neumotórax catamenial es la manifestación clínica más frecuente de la endometriosis torácica, siendo ésta a su vez, la forma de presentación más frecuente de la endometriosis extra pélvica, La endometriosis afecta a un 5-15% de mujeres entre los 25-30 años, siendo endometriosis torácica en menos de 1% de esos, afectando principalmente a mujeres entre los 34-37 años. Su diagnóstico se basa en una sospecha clínica recogiendo los antecedentes médico-quirúrgicos de la paciente y la relación entre los síntomas que ésta presenta con el ciclo menstrual, además de una confirmación histológica mediante pruebas invasivas, siendo el gold estándar la exploración quirúrgica por VATS (cirugía torácica video-asistida). Los síntomas asociados pueden aparecer dentro de las 72h antes de la menstruación y/o durante la misma, siendo típicamente dolor torácico, disnea, hemoptisis. El tratamiento se basa en una combinación de tratamiento hormonal que logre suprimir el eje hipotálamo-hipófisis-ovario con tratamiento quirúrgico que consiga resecar y corregir las lesiones producidas por la endometriosis.

PALABRAS CLAVE

Catamenial pneumothorax, endometriosis, menstruation.

ABSTRACT

Catamenial pneumothorax is the most common clinical manifestation of thoracic endometriosis, which is the most common presentation of extra-pelvic endometriosis. Endometriosis affects 5-15% of women between 25-30 years old, and thoracic endometriosis represents less than 1% of those, mainly affecting women between 34-37 years old. Its diagnosis is based on a good clinical record which includes patients’ symptoms, as well as their association with menstruation. Furthermore, histological confirmation is necessary through invasive tests, with surgical exploration by VATS which is the gold standard for it. The symptoms like dyspnea, chest paint, or hemoptysis, may appear within 72 hours before menstruation and/or during menstruation. The treatment is based on a combination of hormonal treatment that manages to suppress the hypothalamic-pituitary-ovarian axis with surgical treatment that manages to resect and settle the injuries caused by endometriosis.

KEY WORDS

Catamenial pneumothorax, endometriosis, menstruation

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 29 años con antecedentes de VHC resuelta, escoliosis, endometriosis en seguimiento por Ginecología, e intervenida de amigdalectomía y timpanoplastia de oído izquierdo. Exfumadora desde hace 6 meses. Acude a urgencias por dolor torácico de características pleuríticas en hemitórax derecho de 8 horas de evolución refractaria a toma de paracetamol, asocia además cierta disnea. Niega traumatismo o sobreesfuerzo previo. Afebril en todo momento. No tos ni rinorrea en el momento actual, pero sí los días previos. No sensación de palpitaciones ni síncope ni otros síntomas acompañantes. Fecha de última regla hace 2 días.

Revisando historia clínica vemos episodio similar de dolor torácico hace 6 meses, también coincidiendo con la menstruación, que resultó en neumotórax derecho apical primario, siendo este el primer episodio. Se colocó drenaje endopleural con reexpansión pulmonar con Rx tórax posterior normal y dada de alta a domicilio sin complicaciones.

Exploración física: TA 123/84, FC 99 lpm, Tº 36ºC, SAt O2 95%. Consciente y orientada, normocoloreada y normohidratada, eupneica en reposo. No ingurgitación yugular. AC tonos cardiacos rítmicos, sin soplos ni extratonos. AP hipoventilación apical derecha, sin ruidos sobreañadidos, normoventilación en hemitórax izquierdo. Abdomen anodino. EEII no edemas ni signos de TVP.

Pruebas complementarias:

• ECG: ritmo sinusal a 108 lpm, PR normal, QRS estrecho, sin alteraciones agudas en la repolarización, eje normal.
• Analítica de sangre: equilibrio ácido-base sin alteraciones, glucosa 94, creatinina 0.7, sodio cloro y potasio en rango, PCR 5.1. Hemograma: no leucocitosis, Hb 13.3, Plaquetas en rango de normalidad. Coagulación sin alteraciones.
• Radiografía de tórax PA y lateral: Cámara de neumotórax marginal apical derecho.

Se comenta el caso con Cirugía Torácica de guardia, quien descarta colocación de drenaje urgente en ese momento ante la escasa sintomatología y estabilidad hemodinámica, por lo que citan en consultas para programar intervención quirúrgica ante neumotórax catameniales por probable endometriosis diafragmática. Se da de alta con tratamiento sintomático si tiene dolor, recomendando reposo relativo evitando esfuerzos y ambientes cerrados concurridos, explicando signos y síntomas por los que acudir de nuevo a urgencias.

Posteriormente persisten los episodios de dolor torácico en relación con la menstruación, todos ellos sin hallar datos de nuevo neumotórax. Finalmente se realiza intervención quirúrgica programada con plicatura diafragmática + pleurodesis VATS derecha, y se inicia tratamiento hormonal con Dienogest con objetivo de conseguir amenorrea, que no se logra por lo que posteriormente se le añade análogo de GNRH.

DISCUSIÓN

La endometriosis está definida como presencia de tejido endometrial ectópico fuera de la cavidad uterina que afecta al 5-15% de mujeres en torno a 25-30 años, cuya forma más frecuente de presentación es la endometriosis pélvica. La endometriosis torácica es la localización extra pélvica más frecuente de la endometriosis, representando menos del 1% de los casos, y afectando en el 85-95% de los casos al hemitórax derecho. Actualmente se considera como un estadio avanzado de endometriosis, dada la mayor edad con la que aparece y la coexistencia de endometriosis pélvica previa, como ocurre en el 30-70% de las pacientes. La forma más frecuente de presentación de la endometriosis torácica es el neumotórax catamenial (70-73%), seguido por hemotórax catamenial, hemoptisis catamenial y nódulos pulmonares. La palabra catamenial deriva de la palabra griega “katamenios” cuyo significado es algo que ocurre con frecuencia mensual, de ahí su relación con la menstruación, que en mujeres sanas ocurre aproximadamente cada 28-30 días. La edad típica de presentación está entre los 34-37 años^{1,2,3,4,5,6,7}.

El neumotórax catamenial supone entre el 18-35% de los neumotórax espontáneos en las mujeres, pero continúa siendo una patología infradiagnosticada. Se manifiesta clínicamente mediante dolor torácico, disnea y tos, que puede ir precediendo o coincidiendo con la menstruación, y puede acompañarse de otros síntomas relacionados con la endometriosis pélvica (dismenorrea y/o dispareunia). Puede dar la cara en cualquier momento de la menstruación: antes, durante, después, durante todo el periodo de la menstruación… Por lo que para su diagnóstico se incluye un amplio rango de tiempos: desde 72h antes de la menstruación, y entre 5-7 días después del primer día del ciclo^1,2,3,5,7.

Sin embargo, el neumotórax también puede producirse en el periodo intermenstrual, denominándose de esta forma como neumotórax relacionado con endometriosis torácica, y es debido a otras lesiones características que se mencionan posteriormente².

Existen numerosos factores de riesgo relacionados con neumotórax catamenial: antecedente de cirugía pélvica o legrados uterinos, infertilidad, síntomas compatibles con endometriosis o diagnóstico de esta, mujeres entre 34-37 años y dolores cíclicos mensuales¹.

El mecanismo etiopatogénico es desconocido, pero existen varias teorías al respecto^1,2,3,4,7:

• Fisiológica: debido a la mayor producción de prostaglandinas F2 durante la menstruación, se produce una broncoconstricción y vasoconstricción, conduciendo a ruptura de bullas alveolares/subpleurales.
• Teoría linfovascular o de la menstruación retrógrada o migración de celulas de tejido endometrial del útero hasta la caja torácica a través del sistema linfático o venoso. La mayor parte del tejido se implanta en el hemidiafragma derecho debido al flujo de la circulación peritoneal en sentido de las agujas del reloj a través del canal paracólico derecho y el impulso que genera la circulación hepática. Esas células se implantan en diafragma o pueden continuar migrando hacia el espacio pleural. Posteriormente tiene lugar una necrosis cíclica de esas células localizadas cerca de la pleura visceral, conduciendo a fugas de aire y finalmente causando un neumotórax.
• Paso transgenital o transdiafragmático de aire de vagina a cavidad uterina a través del cérvix durante la menstruación, dada la escasa cantidad de moco cervical en ese momento. A continuación, el aire pasa a las trompas de Falopio, cavidad peritoneal y finalmente al espacio pleural, debido a algún defecto a nivel diafragmático congénito o secundario a la endometriosis (por necrosis de los implantes de endometriosis).
• Metaplasia celómica: defiende que la endometriosis surge a partir de la metaplasia de las células mesoteliales de la pleura y peritoneo, en glándulas endometriales y estroma.

Diagnóstico:

El diagnóstico de neumotórax catamenial se basa en una adecuada historia clínica que recoja antecedentes de endometriosis pélvica y síntomas de neumotórax en relación con la menstruación en al menos 2 ocasiones. No existen criterios radiológicos definidos para su diagnóstico, aunque mediante la radiografía de tórax (primera prueba complementaria a realizar ante la sospecha de un neumotórax) podemos encontrar los siguientes hallazgos compatibles con endometriosis torácica: neumotórax, hemotórax, hemoneumotórax, bullas pleurales, o nódulos pulmonares. La tomografía computerizada (TC) nos permitirá ver implantes endometriales en hemidiafragma, defectos diafragmáticos (que pueden ser únicas o múltiples, secundarios a necrosis cíclica de implantes endometriales) e incluso herniación intratorácica del hígado, mientras que la resonancia magnética (RM) permite visualizar con mayor resolución los implantes pleurales^1,2,3,5.

Sin embargo, para la confirmación diagnóstica de endometriosis torácica, se requiere una muestra histológica, siendo el gold standard la exploración quirúrgica por VATS (cirugía torácica video-asistida) en la que se objetive: perforaciones diafragmáticas únicas o múltiples, implantes endometriales en pleura, parénquima pulmonar en forma de nódulos, o incluso en pericardio, bullas; y se cojan muestras mediante la resección de las lesiones, que además debe hacerse antes del inicio de la menstruación. Otros métodos invasivos para el diagnóstico son la broncoscopia, la toracoscopia y los lavados broncoalveolares^3,4,5,7.

Tratamiento:

El tratamiento de la endometriosis torácica requiere un manejo multidisciplinar, que incluya tratamiento médico y quirúrgico, ya que la combinación de ambas mejorar el pronóstico de estas pacientes dado que se logra conseguir menos recurrencias en comparación con tratamiento médico aislado. El tratamiento médico consiste en un tratamiento hormonal clásicamente con agonistas de GnRH durante al menos 6-12 meses inmediatamente tras la intervención quirúrgica, ya que consiguen suprimir el eje hipotálamo-hipófisis-ovario y evitar el crecimiento del tejido endometrial. Recientemente se han incorporado nuevas opciones como la anticoncepción oral combinada pero los resultados de la evidencia actual son contradictorios^3,4,5.

El tratamiento quirúrgico está reservado para aquellos casos en los que ha fracasado el tratamiento médico, efectos secundarios severos del mismo, recurrencias tras finalizar el tratamiento médico o en caso de deseo gestacional de la paciente. Mediante la cirugía se recomienda la resección de todos los implantes endometriales y realización de plicatura diafragmática, además de valorar una pleurodesis con talco o mecánica para reducir el riesgo de recidiva del neumotórax^3,4,5.

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