Neuroblastoma

25 abril 2024

 

AUTORES

  1. María Carmen Yoldi Bermejo. Diplomada en Enfermería.
  2. Vanesa Anglés Gil. Diplomada en Fisioterapia.
  3. Purificación Marcén Marcén. Diplomada en Terapia Ocupacional.
  4. Alba Hernández Navarro. Graduada en Enfermería
  5. Lorena Tamparillas Serrano. Diplomada en Enfermería.
  6. Susana Malo Gracia. Diplomada en Terapia Ocupacional.

 

RESUMEN

El neuroblastoma es un cáncer infantil que se origina en las células nerviosas inmaduras, llamadas neuroblastos. Afecta principalmente a niños menores de 5 años y representa alrededor del 6% de todos los cánceres pediátricos. Este tipo de cáncer se desarrolla comúnmente en las glándulas suprarrenales, ubicadas sobre los riñones, pero también puede surgir en otras áreas del cuerpo, como el abdomen, el pecho, la columna vertebral y pelvis.

Los síntomas varían según la ubicación y la extensión del tumor, pero pueden incluir masa abdominal también presente en cuello y tórax, dolor abdominal, hinchazón, dificultad para respirar, dolores óseos, pérdida de peso inexplicable, cambios en el patrón de movimiento del ojo, entre otros. El diagnóstico generalmente implica pruebas de imagen, como resonancias magnéticas y tomografías computarizadas, junto con análisis de sangre y biopsias.

El tratamiento depende del estadio del neuroblastoma, suele incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia y, en algunos casos, inmunoterapia. La cirugía busca extirpar el tumor primario, mientras que la quimioterapia y la radioterapia buscan eliminar las células cancerosas restantes. La inmunoterapia utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer.

El pronóstico del neuroblastoma varía ampliamente. Algunos casos se resuelven espontáneamente, mientras que otros pueden ser agresivos y resistentes al tratamiento. La investigación continua se centra en entender mejor la biología del neuroblastoma y desarrollar terapias más efectivas y menos tóxicas.

 

PALABRAS CLAVE

Neuroblastoma, cresta neural, oncogenes.

ABSTRACT

Neuroblastoma is a childhood cancer that originates in immature nerve cells, called neuroblasts. It mainly affects children under 5 years of age and accounts for about 6% of all paediatric cancers. This type of cancer commonly develops in the adrenal glands, located above the kidneys, but can also arise in other areas of the body, such as the abdomen, chest, spine and pelvis.

Symptoms vary depending on the location and extent of the tumour, but may include abdominal mass also present in the neck and chest, abdominal pain, swelling, shortness of breath, bone pain, unexplained weight loss, changes in eye movement pattern, among others. Diagnosis usually involves imaging tests, such as MRI and CT scans, along with blood tests and biopsies.

Treatment depends on the stage of the neuroblastoma, usually involving surgery, chemotherapy, radiotherapy and, in some cases, immunotherapy. Surgery aims to remove the primary tumour, while chemotherapy and radiotherapy aim to kill the remaining cancer cells. Immunotherapy uses the patient’s immune system to fight the cancer.

The prognosis for neuroblastoma varies widely. Some cases resolve spontaneously, while others may be aggressive and resistant to treatment. Ongoing research is focused on better understanding the biology of neuroblastoma and developing more effective and less toxic therapies.

KEY WORDS

Neuroblastoma, neural crest, oncogenes.

DESARROLLO DEL TEMA

El neuroblastoma1 es un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de tejidos que forman parte del sistema nervioso simpático, este tejido nervioso está localizado en diferentes lugares del cuerpo. Suele comenzar con mayor frecuencia en el abdomen, en las glándulas suprarrenales, situadas encima de los riñones, pero también puede aparecer en el tejido nervioso cercano a la médula espinal o en el tórax.

Los neuroblastomas pueden diseminarse a los huesos2, la cara, el cráneo, la pelvis, los hombros, los brazos y las piernas. También se pueden diseminar a la médula ósea, el hígado, los ganglios linfáticos, la piel y alrededor de los ojos, en las órbitas oculares.

Los Puntos clave sobre el neuroblastoma son:

  • Grupo de edad: El neuroblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en niños menores de 5 años, y la mayoría de los casos se dan en niños menores de 2 años.
  • Causas: En la mayoría de los casos la causa es desconocida, en ocasiones se han detectado alteraciones cromosómicas, pero no se ha podido demostrar la transmisión familiar de las mismas.
  • Síntomas: Los síntomas del neuroblastoma pueden variar en función de la localización y el tamaño del tumor. Los síntomas más comunes pueden incluir hinchazón abdominal, presencia de una masa en el abdomen, cambios en los hábitos intestinales, dolor óseo y malestar general.
  • Diagnóstico: El diagnóstico implica una combinación de pruebas de imagen3, como ecografía, tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RMN) así como una biopsia para confirmar la presencia de neuroblastoma.
  • Estadificación4: El neuroblastoma se estadifica en función de la extensión de la enfermedad, desde el estadio 1 (tumor localizado con extirpación quirúrgica completa) hasta el estadio 4 (diseminación del tumor a zonas distantes del cuerpo).
  • Tratamiento: Las estrategias de tratamiento dependen de la edad del niño, el estadio de la enfermedad y otros factores. Los enfoques comunes incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y trasplante de células madre.

 

La inmunoterapia utiliza sustancias que estimulan el sistema inmunitario del propio paciente para que actúe frente a las células cancerígenas del neuroblastoma.

Existen tratamientos más novedosos que consisten en utilizar una forma radiactiva de una sustancia química llamada MIBG (Metayodobencilguanidina).Esta sustancia se inyecta en el torrente sanguíneo, detecta las células del neuroblastoma y libera su radiación.

Esta terapia tiene una duración de días y se suele combinar al mismo tiempo con otras terapias como quimioterapia o trasplante de médula ósea.

  • Pronóstico: El pronóstico del neuroblastoma puede variar mucho. Algunos casos son de bajo riesgo y pueden remitir espontáneamente o responder bien al tratamiento, mientras que otros, especialmente los de alto riesgo, pueden ser más difíciles de tratar.

 

CONCLUSIÓN

El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras. La incidencia de Neuroblastoma en España es de un caso por cada 70.000 RN vivos5, esto supone unos 100 casos anuales en España. Aproximadamente el 50% de los casos detectados son benignos y no requieren de Tratamiento y el otro 50% son considerados agresivos y de alto riesgo requiriendo un tratamiento mucho más complejo.

El diagnóstico y la estadificación precisos son cruciales para determinar el enfoque terapéutico adecuado.

Los métodos de diagnóstico incluyen estudios de imagen, biopsia y evaluación de marcadores genéticos y moleculares específicos.

El pronóstico varía ampliamente en función de factores como la edad en el momento del diagnóstico, el estadio de la enfermedad, las características genéticas y la respuesta al tratamiento.

Los pacientes con características de bajo riesgo suelen tener un pronóstico más favorable que aquellos con características de alto riesgo.

Las modalidades de tratamiento6 del neuroblastoma incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y trasplante de células madre.

La elección del tratamiento depende de la categoría de riesgo y de las características específicas del tumor.

La inmunoterapia, en particular los anticuerpos monoclonales anti-GD2, ha demostrado ser prometedora para mejorar los resultados, especialmente en el neuroblastoma de alto riesgo.

El objetivo actual es reducir el tratamiento en los pacientes de bajo riesgo y poder incrementar la supervivencia7 en pacientes de alto riesgo, con la puesta en marcha de técnicas más avanzadas de diagnóstico molecular y genético, y ensayos clínicos con terapias dirigidas con el objetivo de personalizar el tratamiento desde el diagnóstico.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. G.M. Brodeur. Neuroblastoma. Principles and practice of pediatric oncology, pp. 895.
  2. V. Castel Sánchez. Tumores de cresta neural. Tratado de hematología y oncología pediátricas, 2, pp. 571-586.
  3. G.M. Brodeur, J. Pritchard, F. Berthold, N.L. Carlsen, V. Castel, R.P. Castelberry, et al. Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging, and response to treatment. J Clin Oncol., 11 (1993), pp. 1466-1477.
  4. K.K. Matthay, V. Edeline, J. Lumbroso, M.L. Tanguy, B. Asselain, J.M. Zucker, et al. Correlation of early metastatic response by I-123-metaiodobenzylguanidine scintigraphy with overall response and event-free survival in stage IV neuroblastoma. J Clin Oncol., 21 (2003), pp. 2486-2491.
  5. H. Shimada, J. Chatten, W.A. Newton Jr., N. Sachs, A.B. Hamoudi, T. Chiba, et al. Histopathologic prognostic factors in neuroblastic tumors: definition of subtypes of ganglioneuroblastoma and an age-linked classification of neuroblastomas. J Natl Cancer Inst., 73 (1984), pp. 405-416.
  6. R. Kerbl, C.E. Urban, I.M. Ambros, H.J. Dornbusch, W. Schwinger, H. Lackner, et al. Neuroblastoma mass screening in late infancy: Insights into the biology of neuroblastic tumors. J Clin Oncol., 21 (2003), pp. 4228-4234.
  7. A. Cañete. Controversias actuales y perspectivas futuras en el manejo del neuroblastoma. Neuroblastoma como enfoque multidisciplinar y otras aplicaciones de la MIBG, 1.aed., pp. 147-160. Madrid.

 

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