Paniculitis

AUTORES

1. Susana Cavero Uruñuela. TCAE, HNSG. Zaragoza.
2. Ionela Mihaela Tomi. DUE, HRV. Zaragoza.
3. Lorena Montilla Durán. DUE, C.S. Bajo Cinca Fraga. Huesca.
4. Ana Gales. DUE, HB CH FRAGA (CASAR). Huesca.
5. Carmen María Ricon Freitas. TCAE, HUMS. Zaragoza.
6. Silvia Santos Longás. TCAE, HRV. Zaragoza.

RESUMEN

La paniculitis es un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias que afectan al tejido adiposo subcutáneo, presentándose a menudo con nódulos dolorosos en la piel. Este trastorno puede ser idiopático o estar asociado con diversas condiciones subyacentes como infecciones, enfermedades autoinmunes, o neoplasias. El diagnóstico de la paniculitis puede ser un desafío debido a la amplia variedad de presentaciones clínicas y etiologías posibles. El tratamiento se enfoca en la causa subyacente cuando es identificable, y en el manejo de los síntomas. Es fundamental una comprensión profunda de la patogénesis, los tipos de paniculitis y sus manifestaciones clínicas para guiar un enfoque terapéutico adecuado.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad, causas, infecciones, tejido, inflamación, terapéutico.

ABSTRACT

Panniculitis is a heterogeneous group of inflammatory diseases that affect the subcutaneous adipose tissue, often presenting with painful nodules on the skin. This disorder may be idiopathic or associated with various underlying conditions such as infections, autoimmune diseases, or neoplasms. Diagnosis of panniculitis can be challenging due to the wide variety of clinical presentations and possible etiologies. Treatment focuses on the underlying cause when it is identifiable, and on the management of symptoms. A thorough understanding of the pathogenesis, types of panniculitis, and its clinical manifestations is essential to guide an appropriate therapeutic approach.

KEY WORDS

Disease, causes, infections, tissue, inflammation,therapeutics.

INTRODUCCIÓN

La paniculitis se define como una inflamación del tejido adiposo subcutáneo que puede tener múltiples causas. Este término abarca un grupo diverso de condiciones que tienen en común la inflamación del tejido graso, pero que varían significativamente en cuanto a su etiología, presentación clínica y pronóstico. Se clasifica principalmente en dos tipos según la localización de la inflamación: la paniculitis septal y la paniculitis lobulillar. La paniculitis septal se caracteriza por la inflamación localizada en los septos interlobulares del tejido graso, mientras que la paniculitis lobulillar afecta principalmente a los lóbulos del tejido adiposo.

Dentro de estas categorías amplias, existen subtipos específicos que se definen en función de características clínicas y patológicas adicionales. Por ejemplo, el eritema nodoso es una forma común de paniculitis septal que suele estar asociada con infecciones, medicamentos, o enfermedades sistémicas como la sarcoidosis. Este tipo de paniculitis se presenta típicamente con nódulos rojos y dolorosos en las espinillas. Por otro lado, la paniculitis lobulillar, como la paniculitis lúpica, está más asociada con enfermedades autoinmunes y se caracteriza por la necrosis del tejido graso, presentando nódulos profundos que pueden dejar cicatrices.

Además de estas clasificaciones, hay otras formas más raras de paniculitis, como la paniculitis pancreática, que está asociada con pancreatitis y suele presentar nódulos dolorosos en el abdomen. Otra variante es la paniculitis fría, que ocurre en respuesta a la exposición al frío extremo, y se caracteriza por nódulos que se forman en áreas expuestas y que pueden ulcerarse si no se tratan¹.

Etiología y Patogénesis:

La etiología de la paniculitis es extremadamente variada y puede ser difícil de identificar en algunos casos. Este trastorno puede ser causado por infecciones bacterianas o virales, enfermedades autoinmunes, neoplasias, o trastornos metabólicos, como la deficiencia de alfa-1 antitripsina. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es una condición genética que conduce a la destrucción del tejido adiposo debido a la falta de inhibición de enzimas proteolíticas, resultando en inflamación y necrosis del tejido graso. En otros casos, la paniculitis puede ser inducida por traumas físicos, medicamentos, o incluso por exposición al frío, como ocurre en la paniculitis por frío.

La patogénesis de la paniculitis varía según la causa subyacente. En los casos de paniculitis autoinmune, como la paniculitis lúpica, el sistema inmunológico del cuerpo ataca de manera errónea el tejido adiposo, lo que conduce a la inflamación crónica y daño del tejido. En la paniculitis infecciosa, la inflamación es una respuesta del sistema inmunológico a la presencia de patógenos en el tejido adiposo subcutáneo. Aquí, la inflamación puede ser una reacción directa a la invasión bacteriana o viral, o puede ser mediada por toxinas liberadas por los microorganismos².

En la paniculitis asociada a neoplasias, la inflamación puede ser una respuesta paraneoplásica, donde el sistema inmunológico reacciona de manera inapropiada a los antígenos tumorales. Este tipo de paniculitis es más común en pacientes con cáncer de páncreas o linfoma. La patogénesis en estos casos puede involucrar tanto la infiltración directa de células tumorales en el tejido adiposo como la liberación de mediadores inflamatorios por parte del tumor, que desencadenan una respuesta inflamatoria en el tejido graso.

Manifestaciones Clínicas:

Las manifestaciones clínicas de la paniculitis son diversas y dependen del tipo específico de paniculitis y de la causa subyacente. El síntoma más común es la aparición de nódulos subcutáneos que son dolorosos al tacto. Estos nódulos pueden variar en tamaño desde pocos milímetros hasta varios centímetros y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque son más comunes en las extremidades, especialmente en las piernas. Los nódulos suelen estar acompañados de eritema, calor local, y en algunos casos, fiebre y síntomas sistémicos como fatiga y pérdida de peso.

El eritema nodoso, una de las formas más comunes de paniculitis, se caracteriza por la aparición de nódulos dolorosos en las espinillas. Estos nódulos son generalmente de color rojo brillante al inicio y luego se desvanecen a un tono púrpura o marrón antes de resolverse. Este tipo de paniculitis suele estar asociado con infecciones estreptocócicas, enfermedades autoinmunes, y ciertos medicamentos. Además de los nódulos, los pacientes pueden experimentar artralgia, fiebre y malestar general.

En la paniculitis lobulillar, como la paniculitis lúpica, los nódulos suelen ser más profundos y menos definidos, y pueden evolucionar a placas dolorosas. Estos nódulos a menudo están asociados con síntomas sistémicos como fiebre, fatiga, y pérdida de peso significativa. La necrosis del tejido adiposo en este tipo de paniculitis puede llevar a la formación de úlceras o cicatrices permanentes².

En casos graves de paniculitis, especialmente aquellos que no se tratan adecuadamente, pueden desarrollarse complicaciones como ulceración de los nódulos, fibrosis y cicatrización del tejido subcutáneo. Estas complicaciones pueden causar deformidades permanentes y afectar significativamente la calidad de vida del paciente.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la paniculitis es complejo y requiere una evaluación detallada del paciente. La historia clínica es fundamental para identificar posibles factores desencadenantes, como infecciones recientes, uso de medicamentos, o exposición al frío. El examen físico se centra en la identificación de nódulos subcutáneos y en la evaluación de otros signos sistémicos que puedan estar presentes.

La biopsia de piel es esencial para confirmar el diagnóstico de paniculitis y para determinar el tipo específico. Durante la biopsia, se extrae una muestra del nódulo y se examina bajo el microscopio para evaluar el patrón de inflamación. En la paniculitis septal, la inflamación se limita principalmente a los septos que dividen los lóbulos de tejido graso, mientras que, en la paniculitis lobulillar, la inflamación se centra en los lóbulos mismos. Además, se pueden observar signos de necrosis, vasculitis, o infiltración de células inflamatorias, lo que puede proporcionar pistas adicionales sobre la etiología.

Además de la biopsia, pueden realizarse pruebas de laboratorio para buscar signos de infección, enfermedades autoinmunes, o trastornos metabólicos. Los análisis de sangre pueden incluir la medición de los niveles de alfa-1 antitripsina, pruebas de función hepática y renal, y pruebas serológicas para enfermedades autoinmunes como el lupus. En algunos casos, también puede ser útil realizar estudios de imagen, como ecografías o tomografías computarizadas, para evaluar la extensión de la inflamación y descartar otras causas posibles de los síntomas³.

Tratamiento:

El tratamiento de la paniculitis depende de la causa subyacente identificada y de la gravedad de los síntomas. En los casos en que se identifica una infección como causa, el tratamiento con antibióticos es esencial para resolver la inflamación y prevenir complicaciones. Si la paniculitis está relacionada con una enfermedad autoinmune, el tratamiento generalmente incluye el uso de inmunosupresores o corticosteroides para controlar la inflamación³. En casos de paniculitis idiopática, donde no se puede identificar una causa subyacente clara, el tratamiento se centra en el manejo de los síntomas. Los antiinflamatorios no esteroides (AINEs) suelen ser la primera línea de tratamiento para aliviar el dolor y la inflamación. En casos más severos, se pueden utilizar corticoesteroides para reducir la inflamación. El manejo de la paniculitis también puede incluir cambios en el estilo de vida, como la evitación de factores desencadenantes conocidos (por ejemplo, exposición al frío o ciertos medicamentos).

Para los pacientes con nódulos grandes y dolorosos que no responden al tratamiento médico, se puede considerar la cirugía para extirpar las lesiones más problemáticas. Sin embargo, la cirugía se reserva generalmente para casos graves o complicados, debido al riesgo de cicatrización y recidiva.

Pronóstico:

El pronóstico de la paniculitis varía considerablemente dependiendo de la causa subyacente y la respuesta al tratamiento. En general, las formas de paniculitis asociadas con infecciones tienen un pronóstico favorable si se tratan de manera oportuna. Por ejemplo, el eritema nodoso a menudo se resuelve completamente con el tratamiento adecuado de la infección subyacente. Sin embargo, las formas de paniculitis asociadas con enfermedades autoinmunes o neoplasias pueden tener un pronóstico más reservado, ya que estas condiciones subyacentes suelen ser crónicas y pueden requerir tratamiento a largo plazo.

En casos de paniculitis idiopática, el curso de la enfermedad es impredecible. Algunos pacientes pueden experimentar una resolución espontánea de los síntomas, mientras que otros pueden tener recurrencias frecuentes y requerir tratamiento continuo. Las complicaciones a largo plazo, como la formación de cicatrices y deformidades, pueden ocurrir en casos graves o no tratados adecuadamente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Benedetti J. Paniculitis [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 14 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-dermatológicos/hipersensibilidad-y-trastornos-reactivos-de-la-piel/paniculitis
2. Godoy EV, Carrasco G. Paniculitis mesentérica ¿un signo de malignidad? Rev Chil Radiol [Internet]. 2023 [citado el 14 de agosto de 2024];29(2):49–56. Disponible en: https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-93082023000200049
3. Paniculitis Mesentérica [Internet]. National Organization for Rare Disorders. [citado el 14 de agosto de 2024]. Disponible en: https://rarediseases.org/es/rare-diseases/mesenteric-panniculitis/