Pioderma gangrenoso, un artículo monográfico

AUTORES

1. Belén Anso-de Miguel. https://orcid.org/0000-0001-8316-4534. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
2. Marina Georgieva Raycheva. https://orcid.org/0000-0002-4435-3698. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
3. Sonia Gracia Orea. https://orcid.org/0009-0006-5055-4978. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
4. Belén Gonzalez Abengochea. https://orcid.org/0000-0002-7083-7696. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
5. Ana Cid Samper. https://orcid.org/000-0002-0499-540X. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
6. Irama Iguaz Marco. https://orcid.org/0000-0003-2013-4180. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.

RESUMEN

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad crónica poco frecuente que se caracteriza por la aparición de úlceras cutáneas en las extremidades inferiores. Se tratan de lesiones dolorosas de rápida evolución que destacan principalmente por el color violáceo de sus bordes acompañados de afectación eritematosa. Se clasifica como dermatosis neutrofílica por la alteración en la densidad de neutrófilos y se asocia a otras patologías autoinmunes o inflamatorias, aunque su etiología es desconocida. El diagnóstico se basa principalmente en la clínica ya que no existen marcadores biológicos específicos para el PG. Es fundamental una valoración precoz que la diferencie de otras patologías que permitirá tratarlo adecuadamente. Tratar la lesión como una infección o desbridar el área afectada será contraproducente por el fenómeno de patergia.

PALABRAS CLAVE

Piodermia gangrenosa, úlcera cutánea, enfermedades del sistema inmune, diagnóstico diferencial.

ABSTRACT

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare chronic disease characterized by the appearance of skin ulcers on the lower extremities. They are painful lesions with a rapid evolution that stand out mainly for the violaceous color of their edges accompanied by erythematous involvement. It is classified as neutrophilic dermatosis due to the alteration in neutrophil density and is associated with other autoimmune or inflammatory pathologies, although its etiology is unknown. Diagnosis is mainly based on clinical manifestations as there are no specific biological markers for PG. An early assessment that differentiates it from other pathologies is essential in order to treat it appropriately. Treating the lesion as an infection or debriding the affected area will be counterproductive due to the phenomenon of patergia.

KEY WORDS

Pyoderma gangrenosum, skin ulcer, immune system diseases, diagnosis, differential.

DESARROLLO DEL TEMA

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria, caracterizada por la aparición de úlceras cutáneas dolorosas con bordes violáceos e irregulares en extremidades inferiores. Su incidencia a nivel mundial se estima de dos a tres casos por cada 100.000 habitantes, pero al estar infradiagnosticado esta cifra podría ser superior¹.

Se denomina de esta forma ya que los primeros que definieron esta enfermedad en 1930, Brunsting y colaboradores, estimaron que se trataba de una infección estreptocócica acompañada en sus estadíos avanzados de gangrena cutánea. El término de pioderma gangrenoso, mantenido por razones históricas, es equívoco en la actualidad, ya que se ha descartado la infección bacteriana como causa etiológica².

Existen cinco tipos según su forma clínica: PG ulcerativo (representando aproximadamente el 80% del total), pustular, ampolloso, vegetante y periostomal; y tres según su variación clínica: típico, atípico y cefálico².

El PG clásico normalmente empieza con forma de pústula eritematoso-violácea de unos pocos milímetros, que crece formando una ulceración cada vez más profunda y extensa, acompañada de exudado purulento y hemorrágico detectable al hacer presión en sus bordes. Este exudado puede ser atribuido a colonización o infección bacteriana en la lesión. Los bordes son bien delimitados, elevados y progresan lentamente, con un color violáceo que junto con un halo eritematoso a su alrededor son característicos del PG.

Las lesiones generalmente son solitarias, pero pueden aparecer varias. Son dolorosas y se localizan principalmente en la zona extensora de las piernas, profundizando en ocasiones hasta tendones, fascia y músculo. Pueden propagarse rápidamente con configuración en serpentina¹.

Etiología:

La etiología del PG es desconocida. No obstante, actualmente se clasifica dentro de las dermatosis neutrofílicas debido al infiltrado denso de neutrófilos observado en el análisis histológico^2,3.

Se asocia frecuentemente a otras patologías autoinmunes e inflamatorias como: Enfermedad Inflamatoria Intestinal (colitis inflamatoria, diverticulitis), artropatías inflamatorias (artritis reumatoides), neoplasias hematológicas (síndrome mielodisplásico, gammapatía monoclonal, leucemia mieloide crónica) y tumores sólidos¹. También se han informado casos después de intervenciones quirúrgicas, en muchos casos confundiéndose con una infección de la herida operatoria.

Fisiopatología:

En la patogenia del pioderma gangrenoso se asocia una disfunción de los neutrófilos unida al fenómeno de patergia, o inflamación de la piel inducida por traumatismos leves que producen una disrupción epidérmica. Se produce un aumento inespecífico de la actividad de los neutrófilos en al menos el 30-50% de los pacientes, y los efectos, al igual que en síndromes autoinflamatorios, producen un sistema inmune sobreactivado que conduce al aumento del ensamblaje de los inflamasomas, que activan una cascada inflamatoria. Como resultado final, se liberan varias citoquinas y quimiocinas y se incrementa excesivamente la producción de metaloproteinasas de matriz (MMPs), provocando como consecuencia la destrucción del tejido por un mecanismo inflamatorio patológico.

Todo lo expuesto anteriormente se cree debido a un efecto externo (patergia) o interno en individuos predispuestos genéticamente¹. La propagación de los neutrófilos a órganos internos parece apoyar la teoría de que el PG se trata de una enfermedad sistémica, salvo en el PG vegetante³.

Aparece más frecuentemente en mujeres que en hombres^1,4 de cualquier edad, mayormente en extremidades inferiores, aunque también se han reportado casos en niños, donde las lesiones aparecen más frecuentemente en el cuello y parte superior del torso⁴.

El curso de la enfermedad es crónico, alternándose períodos de remisiones y exacerbaciones que pueden prolongarse meses y años².

Por el fenómeno de patergia, tratar el pioderma como una infección o intentar desbridar el área afectada puede resultar en un empeoramiento de la lesión⁵.

DIAGNÓSTICO:

Con respecto al diagnóstico del pioderma gangrenoso, se basa fundamentalmente en la clínica ya que no hay parámetros de laboratorio ni histopatológicos específicos para el PG. Es fundamental la realización de una biopsia con el objetivo principal de realizar un diagnóstico diferencial de otras patologías que causan lesiones cutánea erosivas o ulcerativas como las siguientes: patología venosa o vascular oclusiva, vasculitis, neoplasias malignas, procesos infecciosos u patomimia. A pesar de que no existe ningún marcador diagnóstico específico , existen Los marcadores serológicos más frecuentemente asociados a esta patología a son los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo circulantes (ANCA-c), que inducen proliferación de células T, siendo común además encontrar leucocitosis , así como la proteína C reactiva elevada.

Es recomendable sospechar de la aparición de PG siempre ante una úlcera cutánea de rápida evolución, sin mejoría clínica a pesar del tratamiento tópico, presente cultivos negativos y la respuesta al tratamiento sistémico con antibióticos sea escasa o nula. Siendo fundamental un diagnóstico precoz para evitar la progresión de la enfermedad^2,3,5,6,7,8.

TRATAMIENTO:

El tratamiento del PG es principalmente a nivel local y sistémico. El cuidado local de las ulceraciones en PG incluye apósitos húmedos (como gasa con vaselina) para evitar traumatismos en el tejido subyacente al retirarlos, siendo recomendable evitar desbridamiento o injertos agresivos. Por otro lado también podrían emplearse terapia tópica mediante el uso fármacos a nivel local como: glucocorticoides tópicos, tacrolimus,pimecrolimus, nicotinamida, cromoglicato de sodio. Con respecto al tratamiento a nivel sistémico, se utiliza en casos severos,tras el fracaso del tratamiento local. Los corticosteroides son el fármaco de elección aunque también se pueden emplear otros como la azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfamida,dapsona, minociclina, sulfapiridina, tacrolimus, micofenolato mofetil, metotrexate, clorambucilo, talidomida,colchicina e inhibidores del FNT αcomo el infliximab, el cual es de utilidad en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. Muchos pacientes responden inicialmente a los glucocorticoides sistémicos, sin embargo, el uso mantenido en el tiempo se asocia con importante morbilidad^3,5 .

CONCLUSIÓN

Actualmente, el pioderma gangrenoso es uno de los desafíos en el diagnóstico diferencial de enfermedades con afecciones musculoesqueléticas debido a su baja prevalencia, por ello resulta complicado poder avanzar en el estudio del diagnóstico así como el tratamiento. El arte de tratar esta patología se fundamenta en tres elementos principales: un buen diagnóstico diferencial con otras patologías compatibles, tratar enfermedades subyacentes, un adecuado tratamiento del PG^3,4.

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