Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda en un niño de 3 años: curso recidivante y manejo expectante

AUTORES

1. Marta Casaus Mairal. Residente MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Aragón, España.
2. Ana López Lorente. Residente MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Aragón, España.
3. Lorena Alba Hernández, FEA Aparato Digestivo, Hospital Universitario Miguel Servet, Sector Zaragoza II. Aragón, España.
4. María Alfaro Vicente. Residente MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Aragón, España.
5. Andrea Barrado Ballestero. Residente MIR Medicina Familiar y Comunitaria, Sector Zaragoza II. Aragón, España.
6. Pablo Sampietro Buil. Residente MIR Medicina Interna, Hospital Royo Villanova, Sector Zaragoza I. Aragón, España.

RESUMEN

Introducción: La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una dermatosis inflamatoria infrecuente, descrita principalmente en población pediátrica y adolescentes, cuya presentación clínica puede ser variable^1-3. Existen formas graves como la variante febril ulceronecrótica (FUMHD), con elevada morbimortalidad^4-6.

Caso clínico: Se presenta un niño de 3 años previamente sano, con erupción papulo-necrótica en tronco, sin dolor ni prurito, de curso en brotes recurrentes durante 11 meses. En ocasiones, las lesiones se extendieron a extremidades, palmas, plantas y cara. Se optó por manejo expectante con seguimiento clínico, dada la ausencia de síntomas sistémicos y la evolución favorable.

Discusión: La evolución crónica-recidivante y la extensión atípica en este paciente refuerzan la importancia de considerar PLEVA en el diagnóstico diferencial de las erupciones papulosas persistentes en la infancia^7-12. La literatura reporta asociaciones con infecciones (estreptococo, VIH, Epstein-Barr, SARS-CoV-2) y con la administración de vacunas (triple viral, antitetánica, VPH, COVID-19)^13-18. El tratamiento descrito incluye antibióticos macrólidos, tetraciclinas, fototerapia e inmunosupresores; sin embargo, también se documenta una evolución autolimitada en algunos casos, lo que justifica la actitud expectante en determinados pacientes pediátricos^19-23.

Conclusiones: Este caso contribuye a resaltar la heterogeneidad clínica de la PLEVA en edad pediátrica, su curso prolongado y la posibilidad de manejo conservador.

PALABRAS CLAVE

Pitiriasis liquenoide, etiología, diagnóstico y tratamiento.

ABSTRACT

Introduction: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is an uncommon inflammatory dermatosis, mainly described in pediatric and adolescent populations, with variable clinical presentations^1-3. Severe forms exist, such as the febrile ulceronecrotic variant (FUMHD), which carries high morbidity and mortality^4-6.

Case report: We present the case of a previously healthy 3-year-old boy with a papulonecrotic eruption on the trunk, painless and nonpruritic, evolving in recurrent flares over 11 months. On some occasions, the lesions extended to the extremities, palms, soles, and face. Expectant management with clinical follow-up was chosen, given the absence of systemic symptoms and the favorable course.

Discussion: The chronic–relapsing course and atypical extension in this patient highlight the importance of considering PLEVA in the differential diagnosis of persistent papular eruptions in childhood^7-12. The literature reports associations with infections (streptococcus, HIV, Epstein-Barr virus, SARS-CoV-2) and with vaccination (MMR, tetanus, HPV, COVID-19)^13-18. Reported treatments include macrolide antibiotics, tetracyclines, phototherapy, and immunosuppressants; however, spontaneous remission has also been documented in some cases, supporting an expectant approach in selected pediatric patients^19-23.

Conclusions: This case contributes to highlighting the clinical heterogeneity of PLEVA in childhood, its prolonged course, and the possibility of conservative management.

KEY WORDS

Pityriasis lichenoides, etiology, diagnosis and therapy.

INTRODUCCIÓN

La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una entidad cutánea inflamatoria poco frecuente, de etiología no del todo aclarada. Se ha postulado un origen linfoproliferativo mediado por clones de linfocitos T o bien una respuesta inmune aberrante frente a infecciones virales o bacterianas¹^,². Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, con una ligera predominancia en varones³. Las lesiones suelen iniciarse como máculas eritematosas que evolucionan a pápulas necróticas o vesiculosas, con distribución inicial en tronco y posterior diseminación variable⁴. Su curso clínico puede ser agudo o crónico, suele ser recidivante y tiene una duración variable desde semanas hasta varios años⁵^,⁶.

La forma febril ulceronecrótica (FUMHD) constituye una variante severa, potencialmente fatal, descrita tanto en adultos como en niños⁷^,⁸. Dada la poca incidencia de la enfermedad, el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y suele confirmarse mediante biopsia cutánea⁹. El diagnóstico diferencial incluye papulosis linfomatoide, varicela, herpes simple, vasculitis leucocitoclástica, psoriasis pustulosa y otras dermatosis inflamatorias¹⁰⁻¹³.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Niño de 3 años, previamente sano, que presentó una erupción cutánea caracterizada por lesiones papulo-necróticas distribuidas inicialmente en tronco. Las lesiones no se acompañaban de dolor ni prurito. Durante un periodo de 11 meses, el paciente experimentó brotes recurrentes con extensión ocasional a extremidades, palmas, plantas y cara (fotografías disponibles en Anexo). No presentó fiebre, adenopatías ni otros síntomas sistémicos. Ante la evolución favorable y la ausencia de complicaciones, se decidió una actitud expectante, con seguimiento clínico periódico.

DISCUSIÓN

La PLEVA presenta un espectro clínico heterogéneo. Revisando la bibliografia sobre el tema se ha visto que en los casos pediatricos, la duración media de la enfermedad oscila entre 18 y 24 meses, con un curso clínico caracterizado por remisiones y recurrencias¹^,². En nuestro caso, la evolución de 11 meses y la afectación de áreas atípicas como palmas y plantas, refuerzan la necesidad de incluir PLEVA en el diagnóstico diferencial de dermatosis papulosas persistentes en la infancia³⁻⁵.

El diagnóstico diferencial incluye papulosis linfomatoide, vasculitis leucocitoclástica, psoriasis pustulosa, exantemas virales y otras dermatosis inflamatorias^3-5. Se dispone en el Anexo, Tabla 1, de una comparativa con todos los diagnósticos diferenciales y sus caracteristicas^3-5. Además, como recurso complementario, se realiza un algoritmo de decisión en caso de sospecha de PLEVA, que se puede consultar en la Figura 2 del Anexo.

Las asociaciones descritas incluyen antecedentes infecciosos (estreptococo, VIH, virus de Epstein-Barr, SARS-CoV-2), enfermedades autoinmunes como la celiaquía, y reacciones tras vacunación (triple viral, antitetánica, VPH, COVID-19)^6-11. Estas observaciones apoyan la hipótesis de un mecanismo inmunomediado. Asimismo, se ha descrito en algunos casos coexistencia con linfomas cutáneos, aunque la transformación maligna es excepcional^12,13.

Respecto al tratamiento, la literatura incluye múltiples opciones desde antibióticos (macrólidos como la eritromicina y la azitromicina en pediatría y tetraciclinas en adolescentes y adultos), fototerapia UVB de banda estrecha, corticoides sistémicos e incluso en casos más severos inmunosupresores como metotrexato o ciclosporina^14-18. No obstante, dado el carácter autolimitado en ciertos pacientes pediátricos, la observación clínica sin tratamiento activo es una estrategia válida, como se aplicó en este caso^19,20.

CONCLUSIONES

La PLEVA debe considerarse en el diagnóstico diferencial de erupciones papulosas persistentes en la infancia. En la mayoría de los niños, la PLEVA sigue un curso benigno y autolimitado; sin embargo, las recaídas son frecuentes y los síntomas pueden estar presentes durante meses o años¹. La PLEVA se diagnostica a menudo erróneamente confundiendola con otras enfermedades más frecuentes; por lo tanto, es importante conocer esta afección para realizar un diagnóstico adecuado y por lo tanto implementar el tratamiento más indicado en cada caso. El presente caso ilustra una evolución prolongada, con lesiones extensas, pero sin síntomas sistémicos, que permitió un manejo conservador. La revisión de la literatura confirma la variabilidad clínica y terapéutica de la enfermedad, así como la importancia de un seguimiento cercano.

DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERÉS

Los autores declaran que no hay ningún tipo de conflicto de interés.

NOTA ÉTICA

Se obtuvo consentimiento informado escrito de los tutores del paciente para la publicación de los datos clínicos e imágenes, garantizando su anonimato.

FUENTES DE FINANCIACIÓN

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación pública ni privada.

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ANEXOS

Figura 1. Fotografías del caso clínico.

Figura 1: lesiones papulo-eritematosas distribuidas en tronco y extremidades. En extremidades presenta dos lesiones inflamatorias y sobreelevadas con placa necrótica central.

Fotografías tomadas por Marta Casaus, con consentimiento informado para la toma y la publicación.

Tabla 1. Diagnósticos diferenciales de la PLEVA

Figura 2. Algoritmo de decisión en PLEVA

Figura 2: Se muestran los pasos diagnósticos y terapéuticos propuestos para el abordaje de PLEVA, incluyendo confirmación histológica, exclusión de diagnósticos diferenciales, evaluación de gravedad y opciones de tratamiento.