Plan de cuidados en enfermería en adolescente con fibrosis quística.

AUTORES

1. Gloria Orries Mestres. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Beatriz Isabel Calderón Aznar. Graduada en Enfermeria. Centro de Salud de la Rochapea, Pamplona.
3. Carolina Barrena López. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Esther Giménez Casao. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
5. Pablo Marín Hernando. Graduada en Enfermería. Hospital Ernest Lluch, Calatayud.
6. Marta Bruna Alejandre. Graduada en Enfermería. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que produce una alteración genética causando cambios en la consistencia de las secreciones, haciéndolas más espesas y originando obstrucción e infección posteriormente⁽¹⁾.

La fibrosis quística constituye una de las enfermedades genéticas autosómicas recesivas de naturaleza hereditaria, presente en todo el mundo, pero con mayor incidencia en población caucásica. Con respecto a los factores genéticos, los individuos afectados presentan dos copias del gen defectuoso con idéntica o no mutación⁽²⁾.

La fibrosis quística se presenta de manera más habitual relacionada con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exocrina, elevación de cloro en sudor. Las características del cuadro clínico dependen de dos factores: el genotipo y el tiempo de evolución de la patología.

Los puntos claves para tener éxito en la detección y posterior tratamiento de la enfermedad son: la instauración de un programa de cribado neonatal adaptado a las características poblacionales, el ofrecer información efectiva a los padres durante el proceso diagnóstico y el ofertar un seguimiento clínico⁽³⁾.

PALABRAS CLAVE

Modelos de enfermería, fibrosis quística, enfermería y adolescente.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a hereditary disease that produces a genetic alteration that causes changes in the consistency of secretions, making them thicker and causing obstruction and subsequent infection¹.

Cystic fibrosis is one of the hereditary autosomal recessive genetic diseases, present throughout the world, but with a higher incidence in the Caucasian population. Regarding genetic factors, affected individuals have two copies of the defective gene with identical or no mutation².

Cystic fibrosis is more commonly associated with chronic obstructive pulmonary disease, exocrine pancreatic insufficiency, elevated sweat chloride. The characteristics of the clinical picture depend on two factors: the genotype and the time of evolution of the pathology.

The key points to be successful in the detection and subsequent treatment of the disease are: the establishment of a neonatal screening program adapted to the characteristics of the population, offering effective information to parents during the diagnosis process and offering clinical follow-up³.

KEY WORDS

Nursing models, cystic fibrosis, nursing and adolescent.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Acudió al servicio de urgencias del hospital de referencia una mujer de 18 años por un episodio agudo producido por aumento de dispnea (grado III según la escala NYHA), fiebre de 39,5 º de 4 horas de evolución y aumento de tos con expectoraciones purulentas de una semana de evolución. Su madre comentó que durante estos días había disminuido el rendimiento físico de los ejercicios domicilios diarios y el apetito.

Sus antecedentes clínicos se presentan a continuación:

En el momento del nacimiento (2004) presentó broncoaspiración de meconio, el resultado del cribado neonatal presentó un elevado nivel de TIR sérico, por lo que se derivó a un centro específico de FQ, para realizarse la prueba del sudor. La determinación de electrolitos en sudor dió resultados de cloro con valores de 56,6 a 57 mmol/l. Así pues, se confirmó la patología hacia los 3 meses de vida.

Durante la etapa de la infancia la paciente fue ingresada por infecciones respiratorias hasta 7 veces. A los 13 años se recomendó la oxigenoterapia continua domiciliaria ya que presentaba en repetidos controles rutinarios, PaO2 <60mmhg.

Durante la estancia en urgencias la paciente manifestó que sentía presión respecto a su muerte. Admitió pasar por periodos de obsesión por su tratamiento y frustración en cada control rutinario, al comprobar que su capacidad pulmonar disminuía, a pesar de los esfuerzos realizados y que ante estos hechos había abandonado recientemente el tratamiento. Algunas de las frases que manifestó fueron: “cuando tienes fibrosis quística de joven, pierdes las ganas de funcionar, porque lo único que estás haciendo es cuidarte. Tienes horas y horas diarias de tratamientos, haces lo que puedes. Me nebulizo, tomo las pastillas y repito otra vez todos los ejercicios una y otra vez, es agotador”, y solía decir que “es duro pasar toda tu vida cuidándote y ver que no sirve para nada”.

VALORACIÓN DE ENFERMERÍA SEGÚN LAS NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON⁴

• Necesidad de respirar:

La paciente presenta cianosis en las partes distales de las extremidades y labios, disnea de grado III según la escala NYHA, participación de musculatura accesoria, en la auscultación hay presencia de sibilancias; Frecuencia respiratoria>30rpm; FC110lpm; TA=100/60 mmHg; Sato2 80% con oxigeno domiciliario. Aumento de la tos con expectoraciones purulentas de una semana de evolución. La paciente no tiene hábitos tóxicos en relación con el consumo de tabaco o alcohol.

• Necesidad de nutrirse:

Seguimiento de una dieta equilibrada y con alto contenido en calorías, grasa y proteínas. IMC de 16.8, Peso 32 kg. Estado nutricional alterado, presenta mucosas deshidratadas, no presenta disfagia, sin embargo, refiere falta de apetito.

• Necesidad de eliminación: Buen ritmo de diuresis, sin problemas ni pérdidas. Diarreas ocasionales.
• Necesidad de moverse y mantener una postura adecuada: Realiza ejercicios aeróbicos con una duración de 30 minutos, tres veces a la semana. En la actualidad debido a la reagudización de la enfermedad no puede realizar los ejercicios.
• Necesidad de descanso y sueño: Necesidad No alterada. Descanso de 7 horas aproximadamente.
• Necesidad de vestirse y desvestirse: Necesidad no alterada.
• Necesidad de mantener la temperatura corporal: A su llegada a urgencias fiebre de 39,5 º de 4 horas de evolución.
• Necesidad de higiene y protección de la piel: Necesidad no alterada.
• Necesidad de evitar los peligros del entorno: Alteración psicológica: Ansiedad. No adherencia al tratamiento.
• Necesidad de comunicarse: Incapacidad para recrearse por pérdida de rol .Consciente, orientada. No existe barrera idiomática. Ninguna afectación sensorial ni perceptiva.
• Necesidad de vivir según sus valores y creencias: Agnóstica.
• Necesidad de trabajar y sentirse realizado: Percepción negativa de sí misma.
• Necesidad de participar en actividades recreativas: Necesidad alterada por las limitaciones propias de la patología crónica.
• Necesidad de aprendizaje: No alterada.

DIAGNÓSTICOS^5-7

Deterioro del intercambio gaseoso r/c desequilibrio ventilación-perfusión m/p frecuencia, ritmo y profundidad respiratoria anormales.

Objetivos (NOC) Estado respiratorio: intercambio gaseoso. Indicadores:

• Facilidad de la respiración.
• Ausencia de disnea en reposo.
• Ausencia de disnea de esfuerzo.

Intervenciones (NIC):

Monitorización respiratoria. Actividades:

• Valorar la frecuencia, ritmo, profundidad y esfuerzos de las respiraciones.
• Tomar nota del movimiento del tórax, como la simetría, uso de los músculos accesorios y retracciones de músculos intercostales y supraclaviculares.
• Vigilar la aparición de ruidos respiratorios.
• Valorar si hay fatiga muscular diafragmática (movimiento paradójico).
• Auscultación de sonidos respiratorios tomando nota de las zonas donde se produce disminución o ausencia de la ventilación y presencia de sonidos adventicios.
• Valorar si aparece en el paciente nerviosismo, ansiedad o falta de aire.

Gestión ineficaz de la salud r/c demandas excesivas m/p dificultad con el régimen terapéutico prescrito.

Objetivos (NOC) Motivación: Indicadores:

• Inicia conductas dirigidas hacia los objetivos.
• Mantiene una autoestima positiva.
• Finaliza las tareas.

Intervenciones (NIC):

Potenciación de la autoestima.

Actividades:

• Ayudar al paciente a identificar las respuestas positivas de los demás.
• Animar al paciente a identificar sus puntos fuertes.

CONCLUSIÓN

Aunque la fibrosis quística es considerada en la actualidad como una enfermedad rara, no es una enfermedad contemporánea .Esta patología constituye un importante problema de la infancia (edades comprendida desde el nacimiento hasta la tercera infancia, actualmente se considera hasta los 18 años) por la elevada y prematura mortalidad, además de la deficiente calidad de vida que genera en los enfermos^(8,9).

Afortunadamente, su supervivencia ha ido aumentando progresivamente en los últimos años gracias al uso de la prueba del sudor, la principal fuente de la confirmación de diagnóstico de la fibrosis quística y a los cuatro pilares fundamentales de tratamiento :nutrición adecuada, medicamentos para la infección e inflamación respiratoria, la realización con regularidad de terapia física y el apoyo psicológico, social y emocional dirigido al enfermo y su familia^(8,9).

BIBLIOGRAFÍA

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