Polineuropatía aguda causada por un agente infeccioso, síndrome de Miller-Fisher.

18 octubre 2021

AUTORES

  1. María Egea Auría. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Máster en Gerontología Social. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Parque Goya (Zaragoza, España).
  2. Rocío Herranz Lacruz. Graduada en Enfermería por la Universidad de Huesca. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Sabiñánigo (Huesca, España).
  3. Ana Ledesma Redrado. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Sagasta (Zaragoza, España).
  4. Sofía Maestro Cebamanos. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San José Norte (Zaragoza, España).

 

RESUMEN

El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es una polineuropatía aguda y constituye la variante clínica más frecuente del síndrome de Guillain-Barré (SGB). El inicio de los síntomas es habitualmente agudo, en horas o días. La triada clásica de este síndrome es la oftalmoplejia parcial o completa, ataxia sensitiva y la arreflexia aunque pueden aparecer otras manifestaciones clínicas. Las más frecuentes son afectación de pares craneales (blefaroptosis y debilidad facial periférica), parestesias distales y ligera paresia proximal en miembros. En este trabajo vamos a presentar el caso de un paciente muy joven que tras dos visitas a urgencias y una al centro de salud por una cefalea que no tenía causa aparente terminó ingresado en la planta de neurología por un síndrome denominado Miller-Fisher.

 

PALABRAS CLAVE

Polineuropatía, síndrome de Miller-Fisher, nervios craneales, cefalea, neurología.

 

ABSTRACT

Miller-Fisher syndrome (MFS) is an acute polyneuropathy and is the most common clinical variant of Guillain-Barré syndrome (GBS). The onset of symptoms is usually acute, within hours or days. The classic triad of this syndrome is partial or complete ophthalmoplegia, sensory ataxia, and areflexia, although other clinical manifestations may appear. The most common are cranial nerve involvement (blepharoptosis and peripheral facial weakness), distal paresthesias and slight proximal limb paresis. In this paper we are going to present the case of a very young patient who, after two visits to the emergency room and one to the health center due to a headache that had no apparent cause, ended up being admitted to the neurology ward for a syndrome called Miller-Fisher.

 

KEY WORDS

Polyneuropathy, Miller-Fisher syndrome, cranial nerves, headache, neurology.

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es una polineuropatía aguda y constituye la variante clínica más frecuente del síndrome de Guillain-Barré (SGB). En países occidentales se estima un 5% de esta variante y en países asiáticos de hasta un 19%. La incidencia anual de este síndrome se estima del 0,009 por cada 100.000 habitantes 1,2.

Este síndrome fue descubierto por Charles Miller Fisher en 1956. Informó de 3 pacientes con este trastorno 3.

El inicio de los síntomas es habitualmente agudo, en horas o días. La triada clásica de este síndrome es la oftalmoplejia parcial o completa, ataxia sensitiva y la arreflexia aunque pueden aparecer otras manifestaciones clínicas. Las más frecuentes son afectación de nervios craneales (blefaroptosis y debilidad facial periférica), parestesias distales y ligera paresia proximal en miembros. También se han asociado anomalías de la musculatura ocular asociadas a dicho síndrome 1.

 

El síntoma inicial en el síndrome de Miller-Fisher es diplopía (65%), seguido de alteración de la marcha (32%). También se notifican con frecuencia disestesias, que ocurren en el 14% de los pacientes con SMF. Los síntomas de presentación menos comunes son blefaroptosis, debilidad leve de las extremidades, disfagia, fotofobia, visión borrosa, mareos, dolor de cabeza y debilidad facial 3,4.

En la mayoría de los casos de SMF existe un precedente infeccioso respiratorio o gastroentérico, que se ha relacionado, entre otros, con Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, varicela zoster, Staphylococcus aureus,virus de la inmunodeficiencia humana, Coxiella burnetii ,Streptococcus pyogenes y Mycoplasma pneumoniae 1,5.

El diagnóstico se realiza analizando la existencia en suero de valores elevados de anticuerpos antigangliósidos anti-GQ1b tipo IgG analizados mediante ensayo enzimático de inmunoadsorción (ELISA) y cromatografía en capa fina. Estos anticuerpos no se encuentran en el caso del síndrome de Guillain Barré por lo que se podría establecer el diagnóstico diferencial tanto de este síndrome como de patologías como una encefalitis, ictus o una enfermedad inflamatoria del tronco cerebral 1,4,5.

 

METODOLOGÍA

Se llevó a cabo un estudio descriptivo, un caso clínico, con abordaje cuantitativo y cualitativo en el cual el investigador no se implicó en la evaluación de los datos obtenidos. Se describió el caso de un paciente de 24 años que acudió al centro de atención primaria por una cefalea intensa en la zona frontal que irradiaba a la zona retroocular en ambos ojos. El paciente había acudido previamente a urgencias en dos ocasiones, donde le habían diagnosticado de cefalea primaria y le habían enviado a casa con analgesia pautada. En el centro de salud se le realizó una exploración neurológica objetivándose lesión en nervios craneales. Se decidió enviar al paciente a urgencias del hospital para completar el estudio con una analítica y pruebas de imagen. Tras varias horas de pruebas, el paciente fue diagnosticado con síndrome de Miller-Fisher, en este caso causado por una infección por citomegalovirus.

 

RESULTADOS

En este trabajo vamos a presentar el caso de un paciente muy joven que tras dos visitas a urgencias y una al centro de salud por una cefalea que no tenía causa aparente terminó ingresado en la planta de neurología por un síndrome denominado Miller-Fisher.

En la consulta del centro de salud se preguntó por hábitos tóxicos y antecedentes. El paciente llevaba una vida aparentemente sana, no consumía tóxicos y tenía unos hábitos de vida saludables. La cefalea era de predominio frontal y retro ocular, intensa, que no le dejaba descansar. Además de la cefalea el paciente presentaba desde hacía 24h sensación de acorchamiento en la mitad izquierda de la cara y parestesias en pies y manos. Su acompañante describía también que desde hacía unos días notaba que hablaba raro. El médico de Atención Primaria decidió llevar a cabo una exploración neurológica.

En esta exploración neurológica se detectó afectación de pares craneales, por lo que se decidió derivar al paciente a urgencias para que fuese valorado por un neurólogo.

 

Exploración en urgencias:

El paciente estaba consciente y orientado, eupneico, sin alteraciones del lenguaje. Presentaba disartria, diplejia facial, nistagmo. No tenía reflejo nauseoso. Parestesias en manos y pies e hiporreflexia generalizada.

Se decidió realizar una analítica de sangre, una punción de líquido cefalorraquídeo, un TC craneal, una RX de tórax, una PCR de SARS COV-2 y un estudio neurofisiológico (ENG y Blink Reflex).

La bioquímica, hemograma y coagulación no mostraban alteraciones. Se realizaron serologías de varios agentes infecciosos, siendo todas negativas excepto la serología para citomegalovirus, en la que se observaron IgG CMV positivo.

En la punción de líquido cefalorraquídeo se objetivó 1 leucocito y 1,79 g/l de proteínas, el resto de los parámetros dentro de la normalidad.

Ni el TC craneal ni la RX de tórax mostraron alteraciones y la PCR para el virus SARS-COV-2 fue negativo.

En el estudio neurofisiológico se encontraron hallazgos compatibles con un cuadro de polirradiculoneuropatía desmielinizante en fase aguda con afectación en EEII, EESS y a nivel del bulbo, compatible con el síndrome de Miller-Fisher.

Tras establecer este diagnóstico se decidió ingreso en la planta de neurología para seguimiento y evolución de la enfermedad.

 

Evolución en planta:

El paciente permaneció ingresado en planta una semana. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas con buena tolerancia. Neurológicamente el paciente mejoró mucho, se encontró cada vez más estable para caminar y fue mejorando la movilidad hemifacial derecha. Continuó la oscilopsia y desapareció por completo la diplopía en mirada lejana.

Se decidió comenzar con rehabilitación en el hospital y continuar con este servicio una vez que el paciente fuese dado de alta. Se tuvo que modificar la dieta debido a una leve disfagia a sólidos, aunque la deglución de líquidos fue completamente normal. Persistieron parestesias en extremidades y dolor craneal posterior, por lo que se inició tratamiento con gabapentinas.

Al alta, persistía la diplejia facial (de predominio izquierdo), con oclusión palpebral incompleta y arreflexia muscular profunda global.

 

CONCLUSIONES

El paciente continuó en la unidad de rehabilitación de manera ambulatoria. Mejoraron significativamente todos los síntomas, aunque persistió un ligero lagrimeo del ojo izquierdo y un ligero hormigueo de pies y manos.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Rodriguez Uranga JJ, et al. Síndrome de Miller-Fisher: Hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes. 43 Med Clin (Barc) 2004;122(6):223-6.
  2. Síndrome de Miller-Fisher asociado a neuropatía axonal motora aguda: correlación clínico-inmunológica. Neurología. 2012; 27(3) :179-188.
  3. Hsieh DT, Singh R, Zecavati N, et al. Teaching Video NeuroImage:near complete ophthalmoplegia in GQ1b antibody-positive Miller Fisher: video and MRI correlation. Neurology 2008;71(31).
  4. Blanco-Marchite CI, Buznego-Suárez L, Fagúndez-Vargas MA, Méndez-Llatas M, Pozo-Martos P. Síndrome de Miller Fisher, oftalmoplejia interna y externa tras vacunación antigripal. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 433-436.
  5. Kaida K, Kanzaki M, Morita D, Kamakura K, Motoyoshi K, Hirakawa M, et al. Anti-ganglioside complex antibodies in Miller Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 1043-1046.

 

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