- Ana Carmen Serrano Martínez. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza y Graduada en Fisioterapia por la Universidad San Jorge. Enfermera en el Centro de Salud Fuentes de Ebro. Zaragoza, España.
- Daniel Aquillué Ramírez. Graduado en Fisioterapia por la Universidad de Zaragoza. Fisioterapeuta del CEIP Miraflores de Zaragoza. Zaragoza, España.
- María García Miguel. Graduada en Terapia Ocupacional por la Universidad de Zaragoza. Terapeuta ocupacional en Vitalia en Zaragoza. Zaragoza, España.
- Esther Félez Rodríguez. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro de Salud la Jota Zaragoza. Zaragoza, España.
- María Pilar Martínez Ayala. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Centro de Salud Campo de Belchite. Zaragoza, España.
- María Vanesa Serrano Martínez. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Sector II Zaragoza. Zaragoza, España.
RESUMEN
La hemartrosis es la patología con mayor incidencia (70-80%) entre hemofílicos, siendo la rodilla un 45%.
Tras un hemartros se establece un círculo vicioso: dolor, inmovilidad, atrofia, inestabilidad articular y hemorragias repetidas; y todo ello lleva a la artropatía hemofílica como sucede en este caso clínico. El objetivo es evaluar la mejora en la articulación diana mediante un plan de tratamiento fisioterápico en rodilla con artropatía hemofílica moderada.
Las variables que se consideran es el dolor con escala visual analógica, escala de artropatía de WOMAC, rango de movimiento, fuerza muscular (Medical Research Council) y cirtometría. La intervención consiste en terapia manual, estiramientos, electroestimulación, propiocepción y ejercicios de fortalecimiento y aeróbicos. Tras 3 sesiones semanales durante 6 semanas y la tabla de ejercicios en domicilio se consigue ganar 8º de extensión de rodilla, además de mejora en la fuerza, estabilidad y tono muscular; y una disminución en rigidez y dolor. Por lo que la utilización de un protocolo de tratamiento fisioterápico personalizado previniendo el hemartros, puede ser la clave del éxito en estos pacientes.
PALABRAS CLAVE
Hemofilia A, modalidades de fisioterapia, hemartrosis.
ABSTRACT
Hemarthrosis is the most common pathology (70-80 %) among hemophiliacs, even more when we talk about the knee (45%). After a haemarthrosis pain, immobility, atrophy, joint inestability and repeated bleeding appear; and all this leads to hemophilic arthropathy as in this case report. The objective is to evaluate the improvement in the target joint through a physiotherapy treatment plan for the knee with moderate hemophilic arthropathy. The Visual Analogue Scale, WOMAC arthropathy scale, range of motion, muscle strength (Medical Research Council) and cirtometry were used as outcome measures. The intervention consists of manual therapy, stretching, electric stimulation, proprioception and strengthening exercises and aerobics. After 3 sessions per week for 6 weeks and exercises at home the patient won 8º of knee extension, in addition the patient improved strength, stability and muscle tone. A decrease in stiffness and pain was also noticed. To sum up the use of a personalized physiotherapy treatment protocol to prevent haemarthrosis may be the key to success in this type of patient.
KEY WORDS
Haemophilia A, physical therapy modalities , hemarthrosis.
INTRODUCCIÓN
La hemofilia es una coagulopatía congénita caracterizada por la deficiencia de un factor de coagulación, VIII en hemofilia A y factor IX hemofilia B. Según el porcentaje de factor deficitario, existen tres fenotipos: grave (<1%), moderado (1-5%) y leve (>5-40%). Aunque es una enfermedad hematológica, la hemofilia se caracteriza por hemorragias en el aparato locomotor siendo la hemartrosis o también llamado hemartros la patología más común en hemofílicos afectando al 80% de los casos1.
La fisiopatología de las hemorragias en articulaciones y músculos desencadenan un proceso degenerativo caracterizado por cambios en el cartílago articular y otras estructuras articulares inducidas por alteraciones bioquímicas y enzimáticas, e hipertrofia de la membrana sinovial. Dicha recurrencia conduce a una lesión articular degenerativa llamada artropatía hemofílica1,2. Estos cambios clínicos van produciendo reducción del rango de movimiento articular (ROM), flexum articular, dolor e hinchazón, junto con cambios radiológicos con depósitos de hemosiderina, hipertrofia sinovial, erosión del cartílago y del hueso1,2,3. Por lo tanto, la prevención de la artropatía es el objetivo principal del tratamiento de la hemofilia.
La artropatía representa un daño intraarticular degenerativo, progresivo e irreversible, caracteriza por pérdida de movilidad articular, dolor crónico, atrofia muscular y deterioro de la propiocepción. Esto lleva a los pacientes a reducir sus actividades y participación social, disminuyendo así su percepción de calidad de vida2.
Ésta sigue siendo la principal causa de morbilidad y disminución de calidad de vida en los hemofílicos graves, la discapacidad neuromusculoesquelética provoca alteraciones en su calidad de vida. La salud musculoesquelética es un gran reto para los hemofílicos; junto con los avances en el tratamiento médico se incluyen la rehabilitación musculoesqueléticos3,4. Recientes revisiones sistemáticas y ensayos controlados aleatorizados han ampliado la evidencia de la eficacia clínica de las intervenciones de fisioterapia y rehabilitación para personas con hemofilia2.
La fisioterapia regular y el ejercicio físico en estos pacientes puede mejorar la estabilidad y flexibilidad de las articulaciones y así disminuir el riesgo de hemorragia, consiguen que disminuya la exacerbación de los procesos inflamatorios articulares. Para ello se necesita regularidad en el trabajo y hacer del ejercicio una parte de su vida5.
Varios estudios han informado de la seguridad y eficacia de los programas de fisioterapia basados en la terapia manual que utilizan técnicas miofasciales en pacientes con artropatía hemofílica, en dichos estudios observaron una disminución de la frecuencia de hemartrosis durante el periodo de seguimiento, logrando mejoras en la amplitud de movimiento y la discapacidad en pacientes con artropatía hemofílica(3).
Además, la actividad física puede considerarse una intervención de bajo coste que puede prevenir o reducir la aparición de enfermedades crónicas y debe fomentarse aún más en las personas con hemofilia para obtener múltiples beneficios físicos y psicológicos5.
El objetivo de este estudio es evaluar la mejora en la articulación diana mediante un plan de tratamiento fisioterápico en rodilla con artropatía hemofílica moderada.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 28 años con hemofilia tipo A severa, con antecedentes de hemartrosis de repetición en rodilla derecha desde el primer año de vida, produciéndose el último hemartros hace 2 años. Desde los 11 años en tratamiento con profilaxis 3 veces a la semana de factor VIII exógeno. Cada año es revisado por el equipo de hematología y se le realiza cada 2 años una resonancia magnética de ambas rodillas y ECO de tobillos y codos. Su actividad aeróbica era mínima ya que cualquier actividad que requiera carga le produce dolor, sí que realizaba fitness cuatro veces a la semana cuyos ejercicios consiste mayoritariamente en tonificación con carga directa. Como pruebas complementarias se tuvo en cuenta el último informe de RM: “Rodilla derecha: artropatía establecida, quiste subcondrales múltiples en ambos huesos y cartílago articular con afectación amplia, con presencia de defectos condrales de espesor completo que predominen en cóndilos y meseta tibial interna”.
VALORACIÓN
Se realizó una exploración inicial para realizar nuestro diagnóstico fisioterápico y evaluar la patología. Para ello se valoró en rodilla afecta palpación, puntos dolorosos y sensación final, signos de cepillo, de choque y ángulo Q; y test de inestabilidad ligamentosa.
Para la valoración del nivel de artropatía de rodilla se utilizó el test de The Western Ontario and Universiities Osteoarthritis Index (WOMAC) permitiendo medir las propiedades psicométricas en tres dimensiones: dolor, rigidez y capacidad funcional. También se tuvo en cuenta la clasificación clínica de artropatía hemofílica según la Federación mundial de hemofilia4. Esta escala permitió valorar el grado de artropatía sin tener en cuenta los resultados radiológicos. Para la obtención de los datos, fue necesaria la exploración inicial. Se tuvo en cuenta: edema, atrofia muscular, deformidad axial, crepitaciones, extensión del movimiento, contractura en flexión e inestabilidad, esta clasificación nos sirvió para un diagnóstico fisioterápico más óptimo.
El dolor se valoró con la escala EVA; en reposo y tras realizar 15 minutos de marcha en terreno llano. Para su correcta medición se utilizó la regla del dolor, dividida en 10 cm.
Para medir el rango de movimiento se utilizó el goniómetro estándar, cuya unidad de medida fue los grados.
Se valoró la fuerza muscular y atrofia de la pierna utilizando la escala MRC (Medical Research Council) y cirtometría. Se utilizó un metro flexible cuya unidad de medida es el centímetro, se midió en isométrico a 10 cm y 20 cm por encima del polo superior de la rótula y se compararon los resultados con el miembro sano.
CRONOGRAMA:
El tratamiento consistirá en sesiones de 3 días a la semana durante 6 semanas de duración de 1 hora. Las evaluaciones fueron semanales (el primer día de la semana) que consistió en cirtometría, goniometría, MRC, EVA, síntomas y signos asociados a posibles complicaciones de sangrado como puede ser el dolor, sensación de quemazón, tumor e impotencia funcional.
El primer día se basó en la entrevista y valoración del paciente.
Las semanas de tratamiento, la intervención fue de manera progresiva y adaptando según la evolución; y fue encaminada a:
Ganar extensión y flexibilidad en la articulación.
Fortalecer la muscular y disminución de la asimetría muscular.
Mejorar la propiocepción y funcionalidad de la rodilla
Incorporar el deporte a su vida cotidiano y ejercicios preventivos del miembro inferior, sin desestimar la importancia del miembro superior.
Crear un hábito de ejercicio aeróbico y preventivo.
El último día de la sexta semana se realizó la evaluación final que consistió en las mismas escalas y test realizadas en la valoración inicial, salvo la clasificación clínica de artropatía hemofílica; que sólo nos servía para el diagnóstico fisioterápico y no como evolución.
TÉCNICAS:
Respecto al objetivo de ganar extensión y flexibilidad en la articulación, se realizó desde el primer día terapia manual según OMT con tracción grado 2 y deslizamiento ventral relativo de la tibia en posición máxima de extensión. También se incorporó movilizaciones pasivas de la articulación y estiramientos de la musculatura integrante de la rodilla. La decisión de utilizar grado 2 y no 3 de tracción, fue debido al riesgo de sangrado que puede conllevar la segunda. En relación al objetivo de fortalecer la musculatura y disminuir la asimetría muscular se utilizó electroestimulación del cuádriceps con baja frecuencia a través de un programa de fortalecimiento y ejercicios de fortalecimiento muscular de aductores, abductores, extensores y flexores de ambas piernas. Los ejercicios en la primera semana consistían, principalmente, en isométricos contra-resistidos de 3 series durante 30 segundos de mantenimiento. Posteriormente se añadió ejercicio concéntrico con resistencia directa del fisioterapeuta para evitar movimiento rotacional de 3 series y 10 repeticiones. Por último también se incorporaba ejercicio excéntrico con theraband y peso del propio paciente de 2 series y 6 repeticiones. Por lo que el tratamiento, consintió en tablas diarias en casa no supervisadas, ejercicios durante el tratamiento fisioterápico y ejercicios aeróbicos de natación y bicicleta. El tratamiento comenzó por isométricos contra-resistidos para valorar la tolerancia del paciente al tratamiento y evitar posibles complicaciones.
Para mejorar la propiocepción y funcionalidad de la rodilla, se tuvo en cuenta ejercicios de equilibrio con apoyo monopodal. Se aumentó la dificultad con plataformas inestables, bosu y anulando la entrada visual. Estos ejercicios iban encaminados a imitar el patrón de marcha, ya que se consideró que era el ejercicio más funcional para las actividades de la vida diaria.
Respecto al objetivo de incorporar el deporte a su vida cotidiana y ejercicios preventivos del miembro inferior, sin desestimar la importancia del miembro superior. Para ello se introdujo el ejercicio aérobico y la terapia diaria no supervisada que incorpora ejercicios de recuperación, fortalecimiento y estiramiento de miembro inferior; y ejercicios de movilización activa de miembro superior, intercalados con fortalecimiento muscular y estiramientos. Para ello nuestro plan de tratamiento no sólo consistía en las sesiones de fisioterapia sino en crear un hábito de ejercicio aeróbico y preventivo para evitar posibles recaídas. Se instruyó para que los ejercicios fueran lo más funcional posible y a la vez dentro de los gustos del paciente, siempre que fuesen beneficiosos para su patología.
Para controlar la posible respuesta inflamatoria post-tratamiento se aplicó crioterapia en la rodilla afectada.
RESULTADOS
Tras la primera exploración se observa: rodilla derecha aumentada de tamaño respecto a la otra, no calor, ni rubor. A la palpación puntos dolorosos en línea articular interna y pata de ganso, con sensación final tanto en extensión como en flexión firme. A la movilización se observan crepitaciones sin dolor, signo de cepillo, de choque, ángulo Q y test de inestabilidad ligamentosa negativos con algo de hiperlaxitud.
Según el nivel de artropatía: WOMAC se obtuvieron mejoras en los ítems respecto a los basales.
En la clasificación clínica de artropatía hemofílica se obtuvo una artropatía hemofílica moderada.
En EVA se obtuvo mejora en reposo de 2 a 1, habiendo aumento en la semana tercera y cuarta a 3. Después de 15 minutos de marcha se obtuvo cambios de 5 a 3.
En el rango de movimiento se obtuvieron grandes ganancias de un flexum de 13º a 5º en rodilla derecha.
Se consiguió el nivel máximo de fuerza muscular según MRC, a partir de la mitad del tratamiento.
Respecto a la cirtometría se vio aumento de tono y disminución de la diferencia entre ambas piernas.
DISCUSIÓN
La condición física, la fuerza muscular, la resistencia aeróbica, resistencia anaeróbica y la propiocepción estaban disminuidos. La atrofia muscular e inestabilidad aumentaba el riesgo de lesión y establecía un círculo vicioso difícil de romper: el dolor, la inmovilidad, la atrofia, la inestabilidad articular y hemorragias repetidas. Así que el objetivo de evitar el sangrado se convirtió en un determinante para realizar el tratamiento. Ya que en primer lugar, si el paciente hubiera tenido hemartros durante el tratamiento, se hubiera parado el tratamiento y además hubiera empeorado la situación de la rodilla. En segundo lugar se tenía que tener en cuenta que sí se producía un primer sangrado en otra articulación sería difícil romper este círculo vicioso de continuos hemartros. Por lo que nuestro tratamiento no sólo se podía basar en la rodilla afectada, sino también en la prevención de las demás articulaciones dianas para evitar un posible primer hemartros.
Debido a ello cualquier tratamiento fisioterápico que se le realizó se aseguró que no iba a producir complicaciones y se tomaron medidas especiales a tener en cuenta:
Se evaluó todas las semanas para detectar el mínimo signo o síntoma que indicará efectos secundarios al tratamiento. En todas las valoraciones no se obtuvo resultado negativo y el paciente no sufrió ningún hemartros durante el tratamiento.
Las sesiones se amoldaron a los días de tratamiento farmacológico, con el sustitutivo del factor VIII. De tal forma, antes de realizar la sesión el paciente se aplicaba la dosis de factor habitual. Así nos aseguramos que el paciente tenía las cifras más altas de factor VIII en el momento del tratamiento fisioterápico.
Nuestro objetivo primario se basaba en la mejora en la articulación diana a través de un plan de tratamiento fisioterápico. Tras las valoraciones después del tratamiento se demostró una mejora en dolor, rigidez, fuerza, estabilidad y ROM. Este último se consiguió ganar tanto en flexión como extensión. Destacando la extensión que se consiguió una ganancia de 8º. Tras nuestro tratamiento basado en prevenir los hemartros y recuperar la rodilla afectada se consiguió disminuir el dolor: tanto en reposo como 15 minutos después de la marcha. Se tuvo en cuenta que este resultado marcaba una mejoría en la situación de la rodilla y disminución de la sintomatología residual por los sucesivos hemartros.
Además, se interpretó que el dolor era una de las variables que más le limitaba y mejorándola obtendríamos mejores resultados. De esta forma, se relacionó que una de las causas de mejora en la percepción de la articulación fue la disminución del dolor.
Se destacó que en las semanas intermedias aumentó el dolor, esto fue debido al comienzo de los ejercicios de propiocepción. El paciente mostró un gran déficit, era incapaz de aguantar 10 segundos en posición monopodal sobre la rodilla afectada. Esta variable no fue medida con escalas pero se tuvo en cuenta a lo largo de la valoración. Podemos afirmar que después del plan de tratamiento el paciente era capaz de aguantar 30 segundos en apoyo monopodal e incluso con plataforma inestable. El dolor hizo enlentecer la evolución de los ejercicios.
La mejora en la rigidez articular la obtuvimos a través de WOMAC en el que en este ítem cambió de un 50% a un 25%. Este último dato fue muy favorecedor, ya que la mayoría del tratamiento se basó en la articulación. Además de tener en cuenta que la rigidez articular es una de las características que más incapacidad producen en los hemofílicos, por lo que disminuyendo la rigidez pudimos disminuir la incapacidad y con ello mejorar la calidad de vida.
Respecto a nuestros resultados pudimos afirmar que en este paciente se observó que mejorando el ROM, fuerza, elasticidad y propiocepción de la rodilla con artropatía hemofílica y una disminución de la artropatía según WOMAC.
También se vio que con una buena fisioterapia preventiva y con una incorporación de ejercicio físico a la vida diaria se aumenta la calidad de vida.
Forsyth6 afirmaba la necesidad de un programa de ejercicio regular que incorporaba aeróbicos, entrenamiento de fuerza, equilibrio y flexibilidad en personas mayores con hemofilia. Entendía el ejercicio como un componente clave de un buen envejecimiento, ayudando a mejorar la movilidad funcional y reducir el riesgo de caídas. La afirmación de Forsyth es uno de los motivos que se tuvo en cuenta para comentar que, mejorando la calidad de vida y la función de la rodilla afectada podríamos alargar el período para la colocación de la prótesis de una forma precoz.
Según demuestra la bibliografía estos pacientes necesitan un ejercicio regular y una rehabilitación fisioterápica5. Por lo que sería necesario más seguimiento en este paciente, de ese modo se observaría si la fisioterapia preventiva ha podido evitar los hemartros secundarios de la propia enfermedad en otras articulaciones.
CONCLUSIONES
La utilización de un protocolo de tratamiento personalizado previniendo el hemartros, puede ser la clave del éxito en este tipo de pacientes.
La prevención primaria de cualquier hemartros, principalmente en articulaciones diana, podría constituir la garantía de la calidad de vida articular de estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
- Pérez Llanes R, Donoso Úbeda E, Meroño Gallut J, Ucero Lozano R, Cuesta Barriuso R. Safety and efficacy of a self-induced myofascial release protocol using a foam roller in patients with haemophilic knee arthropathy. Haemophilia. 2022 Mar;28(2):326-333.
- Stephensen D, BladenM, McLaughlin P. Recent advances in musculoskeletal physiotherapy for haemophilia. Ther Adv Hematol. 2018 Jul 2;9(8):227-237.
- Mesleh Shayeb A, FW Barnes R, Hanacek C, Agüero P, Steiner B, Bailey C, et al. Quantitative measurements of haemophilic joint tissues by point-of-care musculoskeletal ultrasound: Associations with clinical and functional joint outcome parameters. Haemophilia. 2021 Jun 25;27(5):866–875.
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26(Suppl 6): 1-158.
- McLaughlin P, Hurley M, Chowdary P, Khair K, Stephensen D. Physiotherapy interventions for pain management in haemophilia: A systematic review. Haemophilia. 2020 Jul;26(4):667-684.
- Forsyth A.L. , et al. Role of exercise and physical activity on haemophilic arthropathy, fall prevention and osteoporosis. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia . Septiembre 2011, Vol.17,nº 5, p. 870-876.
