- Julio Carabantes Bautista. Consultas Externas del Hospital Miguel Servet Materno Infantil. Zaragoza, España.
- Paula López Pérez, Enfermera en Consultas Externas del Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Pilar Navarro Palacios, Enfermera de Atención Primaria en el Seminario/ Romareda. Zaragoza, España.
- Aldara Cornejo Robles, Enfermera de Urgencias en el Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Julia Pérez Adiego, Enfermera Consultas Externas Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Paula Narro Hernández, Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
RESUMEN
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, multisistémica, provocada por mutaciones en el gen de conductancia transmembrana. Su sintomatología resulta en el aumento y densidad de secreciones mucosas desde el nacimiento provocando así afecciones pulmonares y pancreáticas. El lugar de enfermería dedicado a esta enfermedad resulta de gran relevancia ya que, mediante el diagnóstico temprano de esta enfermedad, la enfermería puede evaluar su evolución y su recorrido mediante planes de cuidados que se reevaluarán de forma continuada; además se necesita de una educación sanitaria desde una temprana edad dirigida desde enfermería para que el paciente consiga un nivel de calidad de vida y bienestar alto.
Con ello queremos conseguir satisfacer las necesidades alteradas de los niños con fibrosis quística a través de cuidados protocolizados y fundamentados en los datos más recientes. Es importante especificar las medidas de confort enfocadas en el neurodesarrollo así como formando a padres y madres de los niños afectados para que puedan realizar los cuidados pertinentes a sus hijos de la forma más correcta.
PALABRAS CLAVE
Fibrosis quística, cuidados de enfermería, paciente pediátrico, educación en salud.
ABSTRACT
Cystic fibrosis is a hereditary, multisystem disease caused by mutations in the transmembrane conductance gene. Its symptoms result in increased and dense mucous secretions from birth, leading to lung and pancreatic disorders. The nursing role dedicated to this disease is of great importance because, through early diagnosis, nursing staff can assess its progression and course through care plans that are continually re-evaluated. Furthermore, early nursing-led health education is required to ensure the patient achieves a high level of quality of life and well-being.
With this, we aim to meet the altered needs of children with cystic fibrosis through standardized care based on the latest data. It is important to specify comfort measures focused on neurodevelopment, as well as to train parents of affected children so they can provide the appropriate care for their children.
KEY WORDS
Cystic fibrosis, nursing care, pediatric patient, health education.
INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística , también llamada mucoviscidosis, es una enfermedad genética autosómica recesiva crónica potencialmente letal1,2,3,4. Tiene una incidencia en la población de 1 entre 3.000 a 1 entre 8.000 nacidos². Esta enfermedad es provocada por una mutación en el gen CFTR, más concretamente en el brazo del cromosoma 7, su trabajo consiste en codificar una proteína encargada de la regulación del transporte transparietal de iones de cloruro². Al no realizar su función de manera correcta se produce un aumento absortivo de sal y agua, sobre todo en el epitelio bronquial, provocando así una reducción de líquido en la superficie bronquial, con esto se provoca el aumento de un moco viscoso que obstruye las vías aéreas, invade el sistema digestivo y todo sistema conectado a ellos². En lactantes su sintomatología es abdomen abultado, pérdida de masa muscular y retraso en el crecimiento3. A esto se suma una tos crónica con expectoración espesa de tonalidad amarillenta o verdosa, en la que suelen detectarse bacterias típicas de la enfermedad, como Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa3. Esta situación favorece la aparición de infecciones pulmonares repetitivas, bronquiectasias y formación de pólipos nasales3.
Durante la adolescencia pueden presentarse cuadros de bronquitis crónica, engrosamiento de los dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital), así como complicaciones metabólicas como hiperglucemia y episodios de pancreatitis aguda3. También pueden observarse alteraciones hepáticas, litiasis en la vesícula biliar y cirrosis biliar, lo que se traduce en síntomas como ictericia, acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) y hemorragias digestivas altas debidas a várices esofágicas3.
El fenotipo clínico de los pacientes varía según la mutación específica del gen CFTR, así como por la interacción con otros genes y factores ambientales1,2,4. Entre estos últimos destacan la exposición al humo de tabaco, la presencia de infecciones por Pseudomonas aeruginosa, el nivel socioeconómico y el estado nutricional4.
El cribado neonatal, conocido como “prueba del talón”, tiene como objetivo identificar recién nacidos con riesgo de padecer enfermedades genéticas y metabólicas, entre ellas la fibrosis quística4. Para que una enfermedad se incluya en estos programas, debe cumplir ciertos requisitos: incidencia significativa, método de detección sencillo y fiable, alta sensibilidad y especificidad, relación coste-beneficio adecuada y posibilidad de modificar el curso de la enfermedad mediante tratamiento temprano. La fibrosis quística cumple con todos estos criterios4.
OBJETIVO
Realizar una revisión sistemática de la literatura para evaluar la eficacia de las intervenciones de enfermería en el manejo de niños con fibrosis quística.
METODOLOGÍA
Como diseño del estudio se llevó a cabo una revisión bibliográfica utilizando bases de datos socio-sanitarias adecuadas para el propósito de la investigación, para encontrar una información fehaciente y lícita se realizó una revisión exhaustiva de la evidencia científica, en las siguientes bases de datos: PubMed, Google académico, con los siguientes criterios de inclusión: artículos exclusivamente en castellano, artículos publicados entre 2021 y 2025, artículos gratuitos. Los criterios de exclusión fueron: artículos publicados en otro idioma que no fuese el castellano, artículos publicados posteriormente al 2021, artículos no gratuitos, artículos que hablen de la enfermedad de fibrosis quística en adultos y de manera inespecífica. Se realizó un análisis crítico de la evidencia científica tomando como base el objetivo planteado.
RESULTADOS
Con el análisis realizado en la revisión sistemática se evidencia que dentro del equipo multidisciplinario, la enfermería cumple un rol esencial, ya que permanece de forma continua tanto con el paciente como con su familia1,3. Su labor tiene un fuerte componente educativo, lo que exige un conocimiento profundo de la enfermedad y de los tratamientos disponibles para poder aclarar inquietudes y proporcionar un acompañamiento eficaz a los cuidadores y al propio paciente1,2,3.
Otro aspecto relevante es la capacidad de la enfermera o enfermero para reconocer y atender los momentos de desánimo y frustración, aplicando una escucha activa fundamentada en la empatía y el afecto, que favorezca la adaptación del paciente al curso de la enfermedad3,4. Durante la estancia hospitalaria, se recomienda motivar al paciente a participar en actividades educativas y recreativas, ya que estas contribuyen a sobrellevar de mejor manera la situación clínica4. Dado que la pediatría abarca desde el nacimiento hasta la adolescencia temprana y comprende una gran variedad de enfermedades con distinta incidencia, resulta fundamental diseñar planes de cuidados estandarizados que permitan ofrecer una atención de calidad adaptada a cada patología4. En este contexto surge la necesidad de disponer de protocolos específicos para los recién nacidos con mucoviscidosis4.
CONCLUSIONES
La fibrosis quística es una enfermedad progresiva que limita significativamente la vida de los niños. Incluso en fases estables, los pacientes pueden verse afectados en sus actividades básicas y avanzadas del día a día2. Un diagnóstico temprano resulta fundamental para mejorar su calidad y esperanza de vida, prevenir complicaciones y guiar un tratamiento integral que incluye medicación, nutrición, ejercicio y cuidados generales. Las exacerbaciones suelen requerir hospitalización y atención especializada de enfermería2. Además, estos niños necesitan apoyo psicológico para afrontar la inseguridad y vulnerabilidad propias de su edad. La labor de enfermería combina educación, cuidado y acompañamiento físico y emocional para pacientes y familias2,4.
BIBLIOGRAFÍA
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