Sarcoidosis ocular. A propósito de un caso

AUTORES

1. Víctor Mallén Gracia. Graduado en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Mireia Buil Martinez. Diplomada en Enfermería. Enfermera en Consultas Externas de oftalmología (HUMS).
3. Elena Marcén Solanas. Diplomada en Enfermería. Máster en Salud Gerontológica. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología (HUMS).
4. Álvaro Tello Fernández. Graduado en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Inés Munuera Rufas. Graduado en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
6. Mario García Hermosín. Graduado en Medicina. Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de un paciente de origen ghanés que acudió a urgencias del servicio de oftalmología por visión borrosa, ojo rojo, fotofobia y blefarospasmo bilateral de varios días de evolución. Dados los hallazgos biomicroscópicos se solicitaron pruebas analíticas y radiológicas que confirmaron la presencia de sarcoidosis multiorgánica, cuadro muy poco frecuente en pacientes originarios de África.

PALABRAS CLAVE

Sarcoidosis, uveítis anterior, uveítis posterior.

ABSTRACT

We present the clinical case of a patient of Ghanaian origin who came to the emergency room of the ophthalmology department for blurred vision, red eye, photophobia and bilateral blepharospasm of several days of evolution. Given the biomicroscopic findings, analytical and radiological tests were requested and confirmed the presence of multiorgan sarcoidosis, a very rare condition in patients from Africa.

KEY WORDS

Sarcoidosis, anterior uveitis, posterior uveitis.

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes en los tejidos afectos. Se trata de un cuadro más frecuente en pacientes afroamericanos y caucásicos y muy poco frecuente en pacientes africanos. La afectación pulmonar es la más frecuente, presentándose en un 30-50% de los casos, dando lugar a linfadenopatías hiliares bilaterales¹. Cursa con tos no productiva, disnea y dolor torácico. Otros órganos que pueden verse afectados son el corazón, los ojos, el hígado, el sistema nervioso, la piel… A nivel ocular suele cursar con inflamación intraocular. Sin embargo, puede producir repercusiones oculares a cualquier nivel. Manifestaciones comunes a nivel ocular son la uveítis anterior granulomatosa asociada a precipitados retroqueráticos en “grasa de carnero”, nódulos de Koeppe, Busacca y nódulos trabeculares^2-4. Puede cursar también como uveítis intermedia o posterior dando lugar a lesiones nodulares amarillo-grisáceas en la coroides o retina externa, a flebitis retiniana parcheada o a exudados retinianos en “cera de vela”.

La etiología de la enfermedad todavía se desconoce, pero se cree que puede ser consecuencia de la exposición de pacientes genéticamente predispuestos a uno o más factores ambientales, ocupacionales o infecciosos.

El diagnóstico de sarcoidosis se puede obtener mediante la biopsia de las lesiones y la posterior demostración anatomo-patológica de granulomas no caseificantes, lo cual resulta difícil de realizar dada la habitual localización pulmonar de las lesiones, o bien mediante la demostración de 2 o más hallazgos de laboratorio y síntomas clínicos que indiquen afectación orgánica por la sarcoidosis en al menos 2 órganos. Entre los hallazgos que apoyan el diagnóstico de sarcoidosis se encuentran las linfadenopatías hiliares bilaterales observadas mediante prueba de imagen, los niveles de ECA elevados, la anergia a la prueba de la tuberculina, la captación de galio 67 en escáner, el aumento del cociente CD4/CD8 en lavado broncoalveolar y los niveles de calcio sérico o en orina aumentados.

En cuanto a los elementos clínicos sugestivos de afectación ocular destacan la uveítis anterior granulomatosa, las sinequias anteriores periféricas, los “bancos de nieve” o “snowballs” en vitreo, el envainamiento perivascular de las venas retinianas, los granulomas en coroides o nervio óptico y los exudados en “cera de vela” ^5,7.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente proveniente de Ghana que acudió al servicio de urgencias refiriendo dolor ocular en ambos ojos (AO) desde hacía 24 horas. A nivel sistémico se asociaba una pérdida de peso de 10 kgs en el último mes. Presentaba una agudeza visual de 0,2 en el ojo izquierdo (OI) y de 0,3 en el (OD). A nivel biomicroscópico se objetivó tyndall 3+ (entre 26-50 células por campo) en la cámara anterior y precipitados retroqueráticos finos en AO. La presión intraocular (PIO) estaba aumentada, siendo de 31 en AO. A nivel funduscópico no se apreciaron alteraciones de interés. En un primer momento se caracterizó como una uveítis anterior aguda hipertensiva bilateral a falta de la etiología concreta y se comenzó con tratamiento mediante midriáticos, corticoides e hipotensores tópicos.

Con el fin de obtener un diagnóstico etiológico se solicitaron analíticas con serologías, bioquímica, ECA, lisozima y una placa de tórax.

Los resultados serológicos fueron negativos, pero se confirmó una elevación de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y de la lisozima, ambas enzimas típicamente elevadas en pacientes con sarcoidosis. El cuadro se confirmó tras la observación de adenopatías hiliares bilaterales en la placa de tórax sin afectación intersticial (Fig. 1).

Desde el servicio de medicina interna se le solicitó un PET-TAC (Fig. 2) en el que se observó una afectación exclusivamente ganglionar sin afectación de otros órganos además de los descritos anteriormente.

Durante el seguimiento se objetivó afectación ocular a nivel posterior con desarrolló de infiltrados en retina periférica y signos de flebitis retiniana (Fig. 3).

Además del tratamiento tópico se inició un tratamiento con corticoides orales que se fue descendiendo paulatinamente y se tuvo que asociar a metotrexato y ácido fólico debido a que el paciente desarrolló una diabetes esteroidea.

La resolución del cuadro ocular fue completa y sin secuelas.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El pronóstico de la sarcoidosis ocular está relacionado con la forma de comienzo y la progresión de la patología ocular. Suelen cursar con inflamaciones moderadas y el resultado visual suele ser bueno. La sarocidosis es un cuadro mucho menos frecuente en pacientes, sin embargo, cuando este se da, la inflamación tiende a ser mayor y más prolongada. Si la inflamación persiste en el tiempo, se puede desarrollar edema macular quístico y sinequias anteriores y posteriores que pueden dar lugar a glaucomas secundarios con la consecuente pérdida de visión. Es por ello, que la sarcoidosis siempre se tiene que plantear como diagnóstico diferencial ante una uveítis anterior. La anamnesis, la exploración biomicroscópica, la analítica y la imagen multimodal permitieron en este caso obtener un correcto diagnóstico y así realizar un tratamiento correcto con la mínima repercusión visual posible para el paciente.

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ANEXOS

Fig. 1:

Fig. 2:

Fig. 3: