AUTORES
- Ana Luño Casabona. Graduada en Enfermería, Unidad de Radiología Intervencionista, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
- Silvia Gallego Matossi. Graduada en Enfermería, Unidad de Urología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
- Belén Alba Delgado. Graduada en Enfermería, Unidad de Digestivo, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- Ana Gracia Lázaro. Graduada en Enfermería, Unidad de Pediatría B, Hospital Materno Infantil, Zaragoza.
- Jara Villar Carruesco. Graduada en Enfermería, Unidad de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- Raquel Oter Gimeno. Graduada en Enfermería, Unidad de Ictus, Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
RESUMEN
En la actualidad la sarcoidosis sigue siendo una enfermedad sistémica de origen desconocido. Se caracteriza por la aparición de granulomas formados por linfocitos T y macrófagos (no caseificantes).
La enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, esencialmente sus órganos más afectados son los pulmones y los ganglios linfáticos, entre otros.
Muchos pacientes tardan en referir alguna molestia o los síntomas son muy generales (cansancio, tos, pérdida de peso, fiebre), por eso es algo costoso de diagnosticar.
El tratamiento esencial suele ser los corticoides.
PALABRAS CLAVE
Sarcoidosis, granulomas, biopsia y corticoides.
ABSTRACT
Nowadays, sarcoidosis continues to be a systemic disease of unknown origin. It is characterized by the appearance of granulomas formed by T lymphocytes and macrophages (non-caseating).
Essentially the most affected organs are the lungs and lymph nodes, among others.
Many patients take time to report any discomfort, or the symptoms are very general (fatigue, cough, weight loss, fever), because of that, it is very complicated to diagnose.
Corticosteroids usually are the essential treatment.
KEY WORD
Sarcoidosis, granulomas, biopsy and corticosteroids.
INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad que se caracteriza por la aparición y acumulo de granulomas formados por linfocitos T y macrófagos (no caseificantes), alterando la función de los órganos donde se asientan y modificando su estructura tisular.
Aunque es una afección que puede aparecer en casi cualquier órgano del cuerpo afecta esencialmente a los pulmones y a los ganglios linfáticos. Aunque también pueden verse afectados otros como: hígado, corazón, articulaciones, ojos, piel, etc.1,2.
La causa de la enfermedad hoy en día sigue siendo desconocida, aunque se han estudiado diferentes posibilidades: factores ambientales, genéticos y agentes infecciosos (virus, hongos y micobacterias).
También se ha observado que la enfermedad es más común en personas afroamericanas, que en personas blancas con ascendentes escandinavos. Y que las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres2.
La enfermedad suele tener su inicio alrededor de los 20 y los 40 años. Es muy poco frecuente entre adolescentes y niños pequeños.
Una persona que tenga un pariente consanguíneo de proximidad con sarcoidosis tiene una probabilidad 5 veces mayor de desarrollar la enfermedad2,3.
Esta enfermedad suele ir asociada a un tipo de respuesta inmune anormal pero aún no se sabe lo que desencadena dicha respuesta.
Síntomas:
Muchos de los pacientes no tienen ninguna molestia o los síntomas que presentan son muy generales ya que cuando los presentan involucran a casi cualquier parte del cuerpo o sistema de órganos del cuerpo (cansancio, tos, pérdida de peso, fiebre), por eso es algo costoso de diagnosticar1,2,3.
Las personas que tienen síntomas en el pulmón o el tórax:
- Dolor torácico (por detrás del esternón).
- Dificultad para respirar.
- Tos seca.
- Tos con sangre (es poco frecuente, pero grave).
Los síntomas cutáneos:
- Eritema nodoso, casi siempre en la parte baja de las piernas.
- Erupción cutánea.
- Cicatrices inflamadas o levantadas.
- Pérdida de cabello.
Los síntomas generales pueden incluir:
- Fiebre.
- Pérdida de peso.
- Fatiga.
- Dolores articulares (artralgia).
Los síntomas oculares:
- Pérdida de visión.
- Ardor.
- Secreción de ojo.
- Ojos secos.
- Picazón.
- Dolor.
Los síntomas neurológicos:
- Convulsiones.
- Dolor de cabeza.
- Debilidad o parálisis de un lado de la cara.
Otros síntomas:
- Desmayos si el corazón está comprometido.
- Hemorragias nasales.
- Hinchazón en la parte superior del abdomen.
- Boca seca.
- Enfermedad hepática.
- Hinchazón de las piernas si se compromete corazón y pulmones.
- Ritmo cardiaco anormal si el corazón está comprometido1,2,3.
Diagnóstico:
Aunque la manifestación clínica puede hacer sospechar el diagnóstico de sarcoidosis, es necesario determinar la severidad de la afectación granulomatosa en los diferentes órganos y confirmarlo mediante una biopsia, sabiendo que la presencia de granulomas no caseificantes no es exclusiva de esta enfermedad4.
De forma habitual, la biopsia se hace del pulmón usando un broncoscopio. Pero también se pueden realizar biopsias de otros tejidos del cuerpo.
Y podemos llevar a cabo los siguientes exámenes en el laboratorio4,5:
- Conteo sanguíneo completo.
- Niveles de calcio.
- Inmunoelectroforesis.
- Fósforo.
- Pruebas de la función hepática.
- Inmunoglobulinas cuantitativas.
En la actualidad no hay ninguna prueba de laboratorio ni radiológica específica para ello.
Para poder hacer un diagnóstico definitivo de sarcoidosis es preciso descartar otras enfermedades previamente que pueden parecer similares pero que requieren tratamientos muy diferentes 5.
Pruebas y exámenes
Aun así, poseemos diferentes exámenes imagenológicos que nos puedes ayudar a diagnosticar la sarcoidosis:
- Radiografía de tórax para ver el estado de los pulmones, si están comprometidos o si los ganglios linfáticos están más agrandados.
- Exámenes imagenológicos del cerebro y del hígado.
- Tomografía computarizada del tórax.
- Gammagrafía pulmonar con galio (Ga) (se hace en pocas ocasiones).
- Tomografía por emisión de positrones de todo el cuerpo (o en partes específicas del cuerpo).
- Ecocardiograma o resonancia magnética del corazón.
- Exámenes imagenológicos del cerebro y del hígado5,6.
Tratamiento:
La enfermedad en algunos pacientes remite o mejora sin tratamiento. La sarcoidosis la podemos clasificar en cuatro estadios (0 a III) basada en la existencia o no de adenopatías hiliares o afectación pulmonar, que nos permitirá sopesar en cierta medida la evolución, peor en el estadio III.
Del mismo modo que no existen todavía pruebas específicas para el diagnóstico como hemos comentado, tampoco hay todavía ninguna que nos permita establecer firmemente la evolución de la enfermedad, de aquí la necesidad de realizar seguimientos periódicos del paciente, que nos permita iniciar el tratamiento o modificarlo cuando sea necesario5,6.
El tratamiento se basa fundamentalmente en el uso de corticoides.
De forma general se puede decir que el tratamiento con corticoides debe iniciarse ante síntomas oculares severos, afectación neurológica, sarcoidosis cardiaca, hipercalcemia o enfermedad pulmonar progresiva.
Otras opciones de tratamiento incluyen el metotrexato y la hidrocloroquina5,6.
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