AUTORES
- Nazaret Fernández Fernández. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
- Daniel Otero Romero. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
- Álvaro Lagos de los Reyes. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
- Sofia Fontana Escartín. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
- Elena López Sisternes. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
- Javier Torcal Guerrero. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España.
RESUMEN
Introducción: Las masas suprarrenales incidentales (incidentalomas) han aumentado de forma exponencial debido al uso generalizado de la tomografía computarizada (TC) de alta resolución. Médico Interno Residente Servicio Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza. España. El schwannoma suprarrenal es una neoplasia neurogénica retroperitoneal extremadamente infrecuente que representa menos del 3% de los tumores retroperitoneales primarios y que suele simular otras masas suprarrenales no funcionantes.
Caso Clínico: Varón de 33 años ingresado por un absceso perianal que requirió drenaje y colocación de setón. Debido a un pico febril y empeoramiento analítico postoperatorio, se solicitó una TC abdominopélvica de control, identificándose incidentalmente una masa sólida y vascularizada de 66 mm en la glándula suprarrenal izquierda. El estudio tomográfico diferido reevaluó la lesión en 73 × 65 × 65 mm y el perfil endocrino descartó actividad hormonal. Se realizó una adrenalectomía izquierda por vía laparoscópica sin incidencias. La histopatología reveló una proliferación encapsulada de células fusiformes con áreas mixoides y degenerativas; el análisis inmunohistoquímico mostró una positividad difusa e intensa para S100, con negatividad para cromogranina e INSM1, confirmando el diagnóstico de schwannoma suprarrenal. El paciente fue dado de alta al cuarto día postoperatorio.
Conclusiones: El schwannoma suprarrenal es un desafío diagnóstico preoperatorio por sus características radiológicas inespecíficas y su inactividad hormonal. La resección quirúrgica radical, preferentemente por abordaje laparoscópico en tumores menores de 7-8 cm, es curativa y ofrece un excelente pronóstico a largo plazo.
PALABRAS CLAVE
Schwannoma, glándula suprarrenal, incidentaloma suprarrenal, adrenalectomía laparoscópica, proteína S100.
ABSTRACT
Introduction: Incidental adrenal masses (incidentalomas) have increased exponentially due to the widespread use of high-resolution computed tomography (CT). Adrenal schwannoma is an extremely rare retroperitoneal neurogenic neoplasm that accounts for less than 3% of primary retroperitoneal tumors and typically mimics other non-functioning adrenal masses.
Case Report: A 33-year-old male was admitted with a perianal abscess requiring surgical drainage and seton placement. Due to a persistent fever spike and worsening postoperative laboratory parameters, a follow-up abdominopelvic CT was requested, incidentally identifying a solid and vascularized 66 mm mass in the left adrenal gland. A subsequent delayed tomographic study re-evaluated the lesion at 73 × 65 × 65 mm, and the endocrine workup ruled out hormonal activity. A laparoscopic left adrenalectomy was performed without complications. Histopathology revealed an encapsulated proliferation of spindle cells with myxoid and degenerative areas; immunohistochemical analysis showed diffuse and intense positivity for S100, with negativity for chromogranin and INSM1, confirming the diagnosis of adrenal schwannoma. The patient was discharged on the fourth postoperative day.
Conclusions: Adrenal schwannoma poses a preoperative diagnostic challenge due to its non-specific radiological features and hormonal inactivity. Radical surgical resection, preferably via a laparoscopic approach for tumors smaller than 7–8 cm, is curative and offers an excellent long-term prognosis.
KEY WORDS
Schwannoma, adrenal gland, adrenal incidentaloma, laparoscopic adrenalectomy, S100 protein.
INTRODUCCIÓN
El perfeccionamiento y la accesibilidad de las técnicas de imagen seccional, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), han condicionado un incremento sustancial en la detección de masas suprarrenales asintomáticas, denominadas genéricamente «incidentalomas suprarrenales». La prevalencia de estos hallazgos se sitúa en torno al 4% en estudios radiológicos generales, alcanzando hasta un 10% en la población anciana, con un pico de incidencia entre la quinta y sexta década de la vida. La gran mayoría de estas lesiones (50-85%) corresponden a adenomas corticales benignos no funcionantes.
No obstante, el espacio retroperitoneal puede albergar tumores de estirpe no cortical ni medular. El schwannoma es una neoplasia benigna de crecimiento lento que se origina a partir de las células de Schwann de las vainas de los nervios periféricos. Aunque son frecuentes en el sistema nervioso central y las extremidades, su localización retroperitoneal primaria es sumamente rara (0,7-2,7% de todos los tumores retroperitoneales), y su presentación específica dentro de la estroma de la glándula suprarrenal —derivada del plexo nervioso suprarrenal o de los nervios esplácnicos— constituye una auténtica rareza clínica.
Dado que carecen de marcadores humorales específicos y simulan radiológicamente a carcinomas suprarrenales, feocromocitomas o metástasis, el diagnóstico preoperatorio es casi imposible. El objetivo de este trabajo es exponer el caso de un schwannoma suprarrenal izquierdo no funcionante resecado por laparoscopia y discutir las pautas de manejo quirúrgico actual.
MATERIAL Y MÉTODO
Se llevó a cabo un análisis retrospectivo e iconográfico de los datos clínicos de un paciente varón de 33 años intervenido en nuestro centro. La información se recopiló a partir de la historia clínica electrónica unificada, evaluando los parámetros analíticos, las pruebas de imagen seccional (TC), la descripción de la técnica quirúrgica laparoscópica y el procesamiento anatomopatológico (macroscópico, microscopia óptica e inmunohistoquímica).
Para la revisión de la literatura, se realizó una búsqueda bibliográfica en las plataformas PubMed y ScienceDirect utilizando los términos combinados: «Adrenal schwannoma», «Adrenal incidentaloma», y «Laparoscopic adrenalectomy». Se seleccionaron guías clínicas de la European Society of Endocrinology (ESE) para el manejo de incidentalomas y series de casos quirúrgicos relevantes publicados entre 2016 y 2026.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Contexto Clínico y Hallazgo Incidental:
Varón de 33 años, sin antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, diagnosticado de fístula perianal transesfinteriana media conocida. Acudió al servicio de urgencias por un cuadro compatible con un absceso perianal, procediéndose de urgencia al drenaje quirúrgico del mismo y a la tutorización de la fístula mediante la colocación de un setón laxo.
Durante el curso del ingreso hospitalario, el paciente presentó picos febriles mantenidos acompañados de un empeoramiento de los parámetros reactivos en la analítica sanguínea (leucocitosis y elevación de la PCR). Con la sospecha de una complicación infecciosa profunda o colecciones no drenadas en la fosa isquioanal, se solicitó una TC abdominopélvica de control. El estudio radiológico descartó colecciones anales remanentes, pero identificó de manera incidental una masa en la glándula suprarrenal izquierda de 66 mm de diámetro máximo, caracterizada por presentar un hiperrealce heterogéneo en comparación con el parénquima circundante durante la fase portal.
Evaluación Multidisciplinar y Estudio de Extensión:
Ante el volumen y la atipia de la lesión suprarrenal, el paciente fue evaluado de forma ambulatoria programada. Se solicitó un perfil endocrinológico completo para descartar hipersecreción hormonal autónoma, el cual incluyó:
• Cortisol libre urinario de 24 horas y prueba de supresión con dexametasona a dosis bajas (1 mg).
• Metanefrinas libres en plasma y orina.
• Ratio aldosterona/renina plasmática.
• Sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S).
Todos los resultados analíticos se encontraron dentro de los rangos de la normalidad, catalogando la lesión como un tumor suprarrenal no productor (no funcionante).
Asimismo, se repitió una TC abdominopélvica trifásica con contraste intravenoso y protocolo suprarrenal para caracterizar el washout (lavado) del contraste. El nuevo estudio confirmó una lesión sólida, bien delimitada, altamente vascularizada, con unas dimensiones definitivas de 73 × 65 × 65 mm localizada en la glándula suprarrenal izquierda, sin signos radiológicos francos de invasión local a estructuras vecinas (como el riñón o el páncreas) pero con un tamaño crítico predictivo de potencial malignidad.
Resolución Quirúrgica:
El caso se expuso ante el Comité Multidisciplinar de Tumores Endocrinos. Basándose en el tamaño superior a 4 cm y las características inespecíficas e hipervascularizadas de la lesión, se decidió la exéresis quirúrgica reglada.
El paciente fue programado para una adrenalectomía izquierda laparoscópica por abordaje transperitoneal lateral. Se colocó al paciente en decúbito lateral derecho. Tras la colocación de los trocares y el neumoperitoneo, se procedió a la decolación izquierda mediante la sección de la línea de Toldt y el ligamento esplenocólico, desplazando el bazo y la cola del páncreas medialmente. Se expuso la celda suprarrenal, identificando una tumoración encapsulada y de consistencia firme. Se realizó una disección cuidadosa y la disección ultrasónica de los vasos periféricos, logrando la clipación y sección de la vena suprarrenal izquierda en su desembocadura en la vena renal izquierda de forma segura. La pieza quirúrgica se extrajo de forma íntegra mediante endobolsa a través de una ampliación de uno de los puertos de laparoscopia.
El postoperatorio transcurrió de forma favorable, logrando una deambulación y tolerancia oral tempranas. Las determinaciones de cortisol postoperatorio descartaron insuficiencia suprarrenal y el paciente fue dado de alta hospitalaria al cuarto día postoperatorio sin complicaciones asociadas.
Estudio Histopatológico e Inmunohistoquímico:
La pieza de resección consistió en una estructura tumoral sólida, de aspecto mesenquimal, completamente encapsulada. Al corte, exhibía una superficie lobulada con alternancia de áreas amarillentas firmes, zonas de degeneración mixoide hipocelular, cavidades quísticas y focos microscópicos de hemorragia.
Al examen microscópico con tinción de hematoxilina-eosina, se evidenció una proliferación densa de células fusiformes organizadas en fascículos entrelazados (patrón Antoni A) que alternaban de forma abrupta con áreas laxas e hipocelulares de matriz mixoide (patrón Antoni B). Se observaron núcleos en empalizada rodeando procesos citoplasmáticos (cuerpos de Verocay), así como atipia nuclear leve de tipo degenerativo («atipia por antigüedad»), sin presencia de mitosis atípicas ni necrosis tumoral focalizada.
El diagnóstico diferencial inicial incluyó el feocromocitoma, el carcinoma suprarrenal, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) retroperitoneales y los leiomiosarcomas. Se ejecutó un panel de inmunohistoquímica dirigido: la fuerte positividad para S100 y la ausencia de marcadores neuroendocrinos (Cromogranina, INSM1), corticales (Melan-A) o miogénicos (Actina) confirmaron inequívocamente el diagnóstico de Schwannoma suprarrenal.
DISCUSIÓN
Los schwannomas benignos localizados en la glándula suprarrenal representan un hallazgo clínico excepcional. Su curso suele ser silente debido a su lento ritmo de crecimiento y a su ubicación profunda en el retroperitoneo. La sintomatología suele manifestarse tardíamente y está supeditada al efecto de masa; por lo general, provocan dolor lumbar sordo, distensión abdominal o plenitud gástrica únicamente cuando su diámetro supera los 10 cm.
Desde una perspectiva diagnóstica, estas masas plantean un dilema mayor en la práctica urológica y quirúrgica. En la TC, los schwannomas suprarrenales suelen describirse como masas bien circunscritas, de densidad heterogénea debido a la degeneración quística, las hemorragias y la presencia de lípidos dentro de las áreas de Antoni B. No muestran un patrón de lavado rápido (washout) típico de los adenomas benignos, lo que con frecuencia induce a una falsa sospecha preoperatoria de malignidad (v.g., carcinoma suprarrenocortical o metástasis solitarias). Debido a esta superposición radiológica, la exéresis quirúrgica radical y el subsiguiente análisis anatomopatológico y con inmunohistoquímica se consolidan como las únicas herramientas definitivas para establecer el diagnóstico de certeza.
La elección de la vía de abordaje quirúrgico óptima se rige de forma primordial por los criterios de tamaño y la sospecha de invasión local. Las guías de las sociedades internacionales estipulan que para masas suprarrenales sospechosas o de gran tamaño sin signos evidentes de infiltración a órganos vecinos, la adrenalectomía laparoscópica representa el estándar de oro, siempre que la lesión sea inferior a 7-8 cm de diámetro. Este abordaje minimiza el dolor postoperatorio, acorta el periodo de estancia hospitalaria (como los 4 días reportados en este caso) y acelera la incorporación laboral. Por el contrario, para masas mayores de 8-10 cm o con sospecha fundada de afectación locorregional o vascular, la conversión o el abordaje abierto primario garantizan una resección oncológica segura con márgenes libres.
Al confirmarse la benignidad histológica del schwannoma, el pronóstico tras la cirugía radical es excelente, describiéndose tasas de recurrencia prácticamente nulas si la cápsula del tumor se mantuvo íntegra durante la disección. Al constituir una patología de incidencia marginal, no se dispone de guías clínicas estandarizadas ni algoritmos rígidos de seguimiento postoperatorio, por lo cual la planificación quirúrgica y el control posterior quedan supeditados al criterio y experiencia del equipo quirúrgico.
CONCLUSIONES
El incremento en la detección de incidentalomas suprarrenales obliga a considerar etiologías no epiteliales y raras dentro del diagnóstico diferencial de las masas retroperitoneales.
El schwannoma suprarrenal se presenta típicamente como una masa no funcionante de características radiológicas inespecíficas, simulando neoplasias corticales de comportamiento agresivo.
El perfil inmunohistoquímico basado en la positividad difusa para la proteína S100 y la negatividad de marcadores específicos como cromogranina, INSM1 o Melan-A es mandatorio para descartar tumores neuroendocrinos o corticales.
La adrenalectomía laparoscópica transperitoneal lateral es una técnica segura, reproducible y eficaz para el manejo de schwannomas suprarrenales con diámetros inferiores a 7 cm.
Tras una exéresis radical R0, el schwannoma suprarrenal confiere un pronóstico excelente a largo plazo, prescindiendo de tratamientos adyuvantes sistémicos.
BIBLIOGRAFÍA
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