Secuestro pulmonar extralobar congénito asociado a derrame pleural: a propósito de un caso

AUTORES

1. Andrea Luna de Llobet Cucalon. FEA Pediatría Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.
2. Gema Carmen Marcen. FEA Pediatría Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.
3. Barbara Fernández Romero. FEA Pediatría Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.
4. Alicia Frías Herrero. FEA Pediatría Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.
5. Verónica Gimeno-Hernández Garza. FEA Pediatría Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.

RESUMEN

El secuestro pulmonar es una malformación congénita infrecuente caracterizada por tejido pulmonar no funcionante, sin comunicación con el árbol traqueobronquial y con irrigación arterial sistémica aberrante. El secuestro extralobar representa aproximadamente el 15-25% de los casos y puede asociarse a otras malformaciones broncopulmonares, formando parte del espectro de las malformaciones torácicas congénitas. El diagnóstico prenatal mediante ecografía y el estudio posnatal con técnicas de imagen permiten orientar el diagnóstico.

Se presenta el caso de un recién nacido prematuro tardío con diagnóstico prenatal de masa sólida en hemitórax derecho asociada a derrame pleural y polihidramnios severos. La ecografía fetal sugirió inicialmente secuestro pulmonar extralobar por la presencia de vascularización sistémica dependiente de la aorta descendente. Tras el nacimiento, el paciente presentó dificultad respiratoria progresiva y derrame pleural recurrente que precisó soporte ventilatorio no invasivo y drenajes torácicos repetidos. El estudio inicial medianteangio tomografía computarizada (angio-TC) no permitió identificar de forma concluyente el vaso aberrante, lo que obligó a ampliar el diagnóstico diferencial hacia tumores torácicos neonatales. El diagnóstico definitivo de secuestro pulmonar extralobar se confirmó de forma diferida mediante angio-TC a los cinco meses de vida, identificándose una arteria aferente procedente de la aorta descendente y drenaje venoso al sistema ácigos. Posteriormente se realizó resección quirúrgica toracoscópica a los nueve meses, con evolución favorable. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico.

El secuestro pulmonar extralobar puede presentar dificultad diagnóstica, especialmente cuando no se identifica inicialmente la vascularización sistémica aberrante. Este caso destaca por su presentación clínica inusual, con derrame pleural recurrente y efecto masa torácico desde el periodo fetal, precisando amniodrenaje prenatal, soporte ventilatorio y múltiples drenajes pleurales. La evolución radiológica cambiante dificultó el diagnóstico diferencial con otras malformaciones torácicas y tumores neonatales. El diagnóstico definitivo se realizó con la anatomía patológica tras la resección quirúrgica.

PALABRAS CLAVE

Secuestro pulmonar, malformación congénita de la vía aérea, extralobar, derrame pleural neonatal.

ABSTRACT

Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation characterized by non functional lung tissuelacking communication with the tracheobronchial tree and supplied by anaberrant systemic arterial circulation. Extralobar sequestration accounts for approximately 15–25% of cases and may be associated with other bronchopulmonary malformations, being part of the spectrum of congenital thoracic malformations. Prenatal diagnosis by ultrasound and postnatal imaging studies are essential for diagnostic assessment.

We report the case of a late preterm newbornwith a prenatal diagnosis of a solid mass in the right hemi tórax associated with pleural effusion and severe polyhydramnios. Foetal ultrasoundinitially suggested extralobar pulmonary sequestration due to the presence of systemic vascularization arising from the descending aorta. After birth, the patient developed progressive respiratory distress and recurrent pleural effusion requiring non-invasive ventilatory support and repeated thoracic drainage procedures. Initial evaluation with computed tomography angiography (CTA) failed to conclusively identify the aberrant vessel, prompting expansión of the differential diagnosis to include neonatal thoracic tumours. The definitive diagnosis of extralobar pulmonary sequestration was established laterby CTA at five months of age, demonstrating a feeding artery originating from the descending aorta and venous drain age in to the azygos system. Thoracoscopic surgical resection was subsequently performed at nine months of age, with a favourable outcome. Histopathological examination confirmed the diagnosis.

Extralobar pulmonary sequestration may pose a diagnostic challenge, particularly when the aberrant systemic blood supply cannot be identifiedinitially. This case is notable for its unusual clinical presentation, including recurrent pleural effusion and a thoracic mass effect beginning in the foetal period, requiring prenatal amniodrainage, ventilatory support, and multiple pleural drainage procedures. The changing radiological findings complicated the differential diagnosis with other congenital thoracic malformations and neonatal thoracic tumours. Definitive diagnosis was ultimately confirmed by histopathological examination following surgical resection.

KEY WORDS

Pulmonary sequestration, congenital pulmonary airway malformation, extralobar sequestration, neonatal pleural effusion.

INTRODUCCIÓN

El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por tejido pulmonar no funcionante, sin comunicación con el árbol traqueobronquial y con irrigación arterial sistémica aberrante¹. Representa aproximadamente el 1-6% de las malformaciones pulmonares congénitas y se clasifica en intralobar y extralobar según su relación con la pleura visceral y el tipo de drenaje venoso². El secuestro intralobar es la variante más frecuente (75% de los casos) y suele localizarse en el lóbulo inferior izquierdo, mientras que el extralobar presenta pleura propia y puede asociarse a otras anomalías congénitas^1,2.

El diagnóstico se basa en la identificación de la vascularización sistémica mediante técnicas de imagen, principalmente ecografía Doppler, angio-TC y resonancia magnética^1,2. La cirugía es el tratamiento indicado en los secuestros pulmonares sintomáticos, en las lesiones híbridas y en los secuestros intralobares asintomáticos por su riesgo de infección. En casos con arteria sistémica bien identificada e insuficiencia cardiaca de alto gasto, la embolización arterial puede considerarse una alternativa inicial. En pacientes asintomáticos con lesiones pequeñas y compatibles con secuestro extralobar, algunos autores proponen seguimiento conservador².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un recién nacido prematuro tardío con diagnóstico prenatal de masa sólida en hemitórax derecho asociada a derrame pleural y polihidramnios severos. En la ecografía fetal realizada en la semana 32 de gestación se objetivó una masa sólida extralobar en hemitórax derecho con vascularización arterial sugestiva de origen en la aorta descendente, compatible inicialmente con secuestro pulmonar extralobar. Ante la progresión del polihidramnios y el compromiso compresivo torácico se realizó amniodrenaje en la semana 34 de gestación.

Tras el nacimiento, el paciente ingresó en la unidad neonatal, confirmándose mediante radiografía y ecografía torácica los hallazgos prenatales de masa intratorácica derecha y derrame pleural asociado. Durante los primeros días de vida presentó empeoramiento respiratorio progresivo, con aumento del trabajo respiratorio y necesidades crecientes de oxigenoterapia, por lo que se inició soporte ventilatorio no invasivo (VNI). La ecografía torácica evidenció aumento del derrame pleural derecho, por lo que se procedió a la colocación de drenaje pleural, obteniéndose salida de líquido seroso compatible con trasudado y mejoría clínica posterior. El drenaje fue retirado tras seis días de evolución favorable. Sin embargo, tres días después presentó nuevo deterioro respiratorio con incremento del trabajo respiratorio, precisando reinicio de VNI y colocación de un segundo drenaje pleural, que se mantuvo durante diez días.

Se realizó angio-TC (Figura 1), identificándose una lesión paravertebral supradiafragmáticaderecha con importante efecto masa que se extendía desde D4 hasta D11, sin evidencia clara de irrigación arterial sistémica aberrante, drenaje en vena ácigos. Ante estos hallazgos y la posibilidad de un tumor sólido con áreas quísticas o necróticas (tumor de las células primitivas de la cresta neural, sin poder descartar un blastoma pleuropulmonar) se amplió el estudio. Se realizó resonancia magnética (RM) pulmonar donde no se objetivó infiltración de la lesión, pero se seguía sin poder visualizar irrigación arterial sistémica, determinación de catecolaminas urinarias y gammagrafía con MIBG, ambas sin hallazgos patológicos.Por último, se biopsió la lesión, que informaron como fragmento de tejido pulmonar compatible con malformación pulmonar adenomatoide, no se evidenciaron signos de infiltración neoplásica. El paciente no presentó anomalías asociadas. Durante los primeros meses de vida tuvo infecciones respiratorias de repetición.

En el angio-TC evolutivo (figura2) realizado a los cinco meses de vida se objetivaron hallazgos sugestivos de secuestro pulmonar extralobar, identificándose finalmente una arteria de fino calibre dependiente de la pared anterior de la aorta descendente a nivel D7-D8 que irrigaba la lesión, así como drenaje venoso al sistema ácigos. Asimismo, se observó la aparición de quiste aéreo de paredes finas en segmento apical de lóbulo inferior derecho (LID), compatible con neumatocele o componente quístico asociado (malformación congénita de la vía aérea pulmonar-MCVAP).

A los nueve meses de edad se realizó resección quirúrgica mediante toracoscopia bajo anestesia general, sin incidencias intraoperatorias. Durante la intervención se confirmó la presencia de un secuestro pulmonar extralobar paravertebral con vaso aberrante dependiente de la aorta descendente, sin identificarse claramente componente quístico macroscópico.

El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue compatible con secuestro pulmonar extralobar. No se observaron signos de malignidad ni hallazgos histológicos concluyentes de malformación pulmonar híbrida.

DISCUSIÓN

El secuestro pulmonar es una malformación congénita infrecuente caracterizada por tejido pulmonar no funcional sin comunicación con el árbol traqueobronquial y con irrigación arterial sistémica aberrante¹. El secuestro extralobar representa aproximadamente el 15-25% de los casos y actualmente se considera parte del espectro de las malformaciones torácicas congénitas, pudiendo coexistir con otras anomalías broncopulmonares como la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP)^2,3.

El presente caso resulta especialmente relevante por la combinación de diagnóstico prenatal de masa torácica compatible con secuestro pulmonar, derrame pleural severo recurrente y complejidad diagnóstica posnatal. La presencia de polihidramnios severo y derrame pleural fetal condicionó la necesidad de amniodrenaje prenatal, reflejando un importante efecto compresivo intratorácico ya desde la vida fetal^4,5. Tras el nacimiento, el paciente presentó dificultad respiratoria progresiva con recurrencia del derrame pleural que precisó soporte respiratorio no invasivo y múltiples drenajes torácicos, manifestaciones descritas en formas sintomáticas de secuestro extralobar, aunque siendo el derrame pleural secundario a un secuestro pulmonar extralobar una entidad muy rara⁶.

Uno de los aspectos más relevantes fue la dificultad diagnóstica posnatal. A pesar de la elevada sospecha prenatal, ni la tomografía computarizada inicial ni la resonancia magnética consiguieron identificar claramente la vascularización sistémica aberrante. La persistencia de una masa sólida paravertebral con efecto compresivo obligó a ampliar el diagnóstico diferencial hacia tumores torácicos neonatales. Hay que considerar la posibilidad de neoplasias asociadas como el blastoma pleuropulmonar (hasta en un 5%) y el carcinoma bronquio-alveolar (en un 1% de pacientes)⁷. En nuestro caso, la identificación diferida de una arteria aferente dependiente de la aorta descendente en el angio-TC realizado a los cinco meses permitió finalmente confirmar el diagnóstico de secuestro pulmonar extralobar.

Durante la evolución apareció una cavidad aérea en segmento apical de LID que planteó la posibilidad de una lesión híbrida asociada a malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP). La coexistencia de ambas malformaciones es poco frecuente⁷. Sin embargo, en nuestro caso no fue posible confirmar de forma definitiva dicha asociación. En la intervención no se identificó ninguna lesión quística y el estudio anatomopatológico mostró desorganización arquitectural del parénquima pulmonar con fibrosis moderada, hiperplasia de músculo liso e inflamación crónica, sin hallazgos específicos diagnósticos de MCVAP. Asimismo, la aparición de la cavitación podría explicarse alternativamente por un neumatocele secundario a la evolución inflamatoria local, al soporte ventilatorio o a los drenajes pleurales repetidos. Esta situación pone de manifiesto la dificultad para diferenciar entre verdaderas lesiones híbridas y cambios adquiridos secundarios a complicaciones respiratorias o procedimientos invasivos.

En relación con el tratamiento, aunque algunos secuestros pulmonares asintomáticos pueden manejarse de forma conservadora, la mayoría de autores recomienda la resección quirúrgica en pacientes sintomáticos debido al riesgo de infecciones recurrentes, complicaciones respiratorias y dificultad diagnóstica^1,2,3,7.En nuestro caso, la recurrencia del derrame pleural, y el importante efecto masa justificaron claramente la indicación quirúrgica. La resección toracoscópica realizada a los nueve meses confirmó un secuestro extralobar paravertebral con vaso aberrante dependiente de la aorta descendente, con evolución postoperatoria favorable.

Este caso resalta la complejidad diagnóstica de las malformaciones torácicas congénitas y la importancia del seguimiento radiológico evolutivo^2,3. La ausencia inicial de visualización del vaso sistémico aberrante no excluye el diagnóstico de secuestro pulmonar^1,3. Asimismo, la correlación clínico-radiológica e histopatológica resulta fundamental para diferenciar entre lesiones híbridas verdaderas y cambios adquiridos secundarios a complicaciones respiratorias o procedimientos invasivos^2,7.

CONCLUSIÓN

El secuestro pulmonar extralobar constituye una entidad poco frecuente dentro del espectro de las malformaciones torácicas congénitas y puede presentar importantes dificultades diagnósticas, especialmente en aquellos casos con hallazgos radiológicos atípicos o ausencia inicial de identificación del vaso sistémico aberrante^1,2.

Presentamos un caso neonatal complejo asociado a derrame pleural recurrente, efecto masa torácico y evolución radiológica cambiante, que dificultaron el diagnóstico. La aparición posterior de una cavidad aérea planteó la posibilidad de una lesión híbrida asociada a MCVAP, sin embargo, ni la visión macroscópica en la intervención quirúrgica ni los hallazgos anatomopatológicos permitieron confirmar de forma definitiva, por lo que no puede descartarse un neumatocele secundario a la evolución inflamatoria y a los procedimientos invasivos realizados.

Este caso pone de manifiesto la importancia de la correlación clínico-radiológica e histopatológica, así como del seguimiento multidisciplinar en pacientes con malformaciones torácicas congénitas complejas^2,3. Asimismo, resalta que la ausencia inicial de visualización de la vascularización sistémica no excluye el diagnóstico de secuestro pulmonar y que la cirugía continúa siendo el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos ^1,2,7,8.

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ANEXOS

Figura1. Angio-TC inicial que mostró una masa paravertebral derecha supradiafragmática.

Figura 2. Angio-TC evolutivo hallazgos sugestivos de secuestro extralobar, aparición de cavidad aérea en segmento apical de LID.