Síndrome disléxico disgráfico y fonológico como manifestación clínica de un ictus multiterritorial. Un caso clínico infrecuente

AUTORES

1. Esteban Fernando Noroña Vásconez. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
2. Tamia Lucia Gil Ramos. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
3. Daniel Santiago Arcila Salazar. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
4. Belén del Moral Sahuquillo. Facultativa Especialista de Área de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
5. Andrea Viñas Barros. Facultativa Especialista de Área de Medicina familiar y comunitaria, Centro de Salud de Ruzafa, Valencia. España.
6. Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.

RESUMEN

La dislexia profunda adquirida se caracteriza por errores fonológicos y semánticos en la lectura, con compromiso severo de la lectura en voz alta y de la comprensión incluso de palabras familiares, lo que indica afectación simultánea de las rutas fonológica y léxica-semántica. Habitualmente se asocia a lesiones extensas en el hemisferio izquierdo y puede coexistir con disgrafía adquirida, al compartir un sustrato fonológico común. La agnosia visual aislada tras ictus isquémico es poco frecuente, y su asociación con dislexia y disgrafía en ausencia de afasia u otros déficits neurológicos constituye una combinación clínica excepcional.

Presentamos el caso de un varón de 62 años con antecedentes médicos relevantes, que acudió por inicio súbito de dificultad para leer. La exploración neurológica mostró dislexia profunda con disgrafía y agnosia visual, sin afasia ni déficit motor. La resonancia magnética cerebral reveló lesiones isquémicas agudas-subagudas multiterritoriales, sin identificarse una causa etiológica clara tras el estudio completo.

Este caso subraya la importancia de reconocer síndromes neuropsicológicos poco frecuentes como manifestaciones iniciales de ictus, donde la afectación de múltiples sistemas (fonológico, semántico y visual) puede dar lugar a combinaciones clínicas no descritas previamente.

PALABRAS CLAVE

Dislexia, disgrafía, agnosia visual, ictus, isquemia cerebral.

ABSTRACT

Acquired deep dyslexia is characterized by phonological and semantic errors in reading, with severe impairment of both oral reading and comprehension, even for familiar words. This reflects simultaneous involvement of the phonological and lexico-semantic reading routes. It is usually associated with extensive lesions of the left hemisphere and may coexist with acquired dysgraphia due to a shared phonological substrate. Visual agnosia after ischemic stroke is uncommon, and its association with dyslexia and dysgraphia in the absence of aphasia or motor deficits represents an exceptional clinical combination.

We report the case of a 62-year-old man with relevant medical history who presented with acute onset of reading difficulty. Neurological examination revealed deep dyslexia with dysgraphia and visual agnosia, without aphasia or motor impairment. Brain MRI showed multiterritorial acute–subacute ischemic lesions, and the etiological study did not identify a clear cause.

This case highlights the importance of recognizing rare neuropsychological syndromes as initial manifestations of stroke, in which the involvement of multiple systems (phonological, semantic, and visual) may result in clinical combinations not previously described.

KEY WORDS

Dyslexia, dysgraphia, visual agnosia, stroke, brain ischemia.

INTRODUCCIÓN

Un ictus se define como la aparición súbita de un déficit neurológico focal causado por una alteración vascular cerebral, que puede ser isquémica (por obstrucción arterial) o hemorrágica (por ruptura vascular). El ictus isquémico agudo es aquel en el que se produce una interrupción brusca del flujo sanguíneo cerebral por oclusión arterial, generando isquemia y daño tisular irreversible si no se restablece el flujo rápidamente. Según la definición actual, el ictus isquémico agudo implica síntomas neurológicos focales de inicio súbito, con evidencia de infarto cerebral en neuroimagen, independientemente de la duración de los síntomas, como lo establece la American Heart Association/American Stroke Association^1,2.

En el contexto de manifestaciones neuropsicológicas, el ictus isquémico agudo puede producir síndromes cognitivos aislados, como dislexia profunda adquirida, disgrafía y agnosia visual, dependiendo de la localización y extensión de la lesión. Estos déficits pueden presentarse sin trastorno primario del lenguaje (afasia) ni déficit motor, aunque esto es poco frecuente. La afectación de redes corticales específicas (temporoparietales, occipitotemporales) puede explicar la disociación entre los trastornos del lenguaje escrito y la preservación de la función oral y motora^1,3,4.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 62 años, con escala modificada de Rankin (mRS) de 0. Como antecedentes personales presentaba enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), grupo GOLD A, además de un accidente isquémico transitorio (AIT) 27 años antes, sin etiología filiada. Refería deterioro cognitivo subjetivo leve no estudiado.

De manera secuencial presentó: (1) hipoestesia en la extremidad superior izquierda, de resolución espontánea a las 2 horas, (2) dolor ocular intenso de inicio nocturno, autolimitado en menos de un minuto, y (3) al despertar, incapacidad subjetiva para la lectura, sin otros trastornos del lenguaje asociados.

Acudió a urgencias cinco horas después de la primera identificación de los síntomas. En la exploración neurológica se objetivó dislexia profunda con disgrafía, además de agnosia visual (confirmada mediante el test de Poppelreuter), sin otros déficits neurológicos acompañantes. Ante la sospecha de un evento isquémico agudo, no candidato a reperfusión (por focalidad de más de 4 horas y media de evolución, no discapacitante y de curso estacionario), se decidió ingreso hospitalario.

La tomografía computarizada (TC) cerebral mostró una hipodensidad córtico-subcortical frontal izquierda, con pérdida de la diferenciación sustancia blanca–sustancia gris, sugestiva de encefalomalacia residual. La resonancia magnética (RM) cerebral reveló áreas de hiperintensidad en T2/FLAIR con restricción en difusión, compatibles con proceso isquémico agudo-subagudo multiterritorial, que afectaba al lóbulo temporal izquierdo y al lóbulo frontal derecho (figura 1).

El estudio analítico mostró dislipemia, sin otras alteraciones metabólicas, inmunológicas ni tumorales. En el estudio neurovascular, la ecografía de troncos supraaórticos y la exploración transcraneal no evidenciaron alteraciones. La valoración cardiológica, incluyendo estudio estructural y de riesgo de fibrilación auricular (FA) paroxística, fue normal.

Durante el ingreso la evolución neurológica fue favorable, con resolución completa de la agnosia visual y mejoría parcial del trastorno disléxico-disgráfico. Se instauró tratamiento de prevención secundaria con doble antiagregación plaquetaria durante 21 días, seguido de ácido acetilsalicílico indefinido, y se programó seguimiento ambulatorio.

RESULTADOS

La dislexia profunda se caracteriza por errores fonológicos y semánticos en la lectura, con alteración severa de la lectura en voz alta y de la comprensión, incluso de palabras familiares⁵. La incapacidad para leer y comprender palabras familiares indica compromiso de ambas rutas de lectura (fonológica y léxica-semántica), hallazgo característico de la dislexia profunda y diferenciador respecto a la dislexia fonológica pura, en la que la lectura de palabras familiares suele preservarse^6,7. Este patrón clínico se asocia a lesiones extensas en el hemisferio izquierdo que afectan tanto los sistemas fonológicos como semánticos implicados en la lectura, como se ha documentado en estudios de pacientes con ictus^8,9.

La coexistencia de dislexia profunda y disgrafía adquirida ha sido ampliamente documentada, y ambas pueden compartir un sustrato fonológico común. En pacientes con lesiones cerebrales focales, la afectación de los sistemas fonológicos y semánticos puede generar déficits paralelos en lectura y escritura¹⁰. Sin embargo, la frecuencia con la que se presentan simultáneamente dislexia profunda adquirida, disgrafía y agnosia visual, sin asociar un trastorno primario del lenguaje ni un déficit motor tras un ictus isquémico agudo, es excepcionalmente baja. En la literatura médica, los síndromes de dislexia profunda y disgrafía suelen coexistir por la afectación de sistemas fonológicos compartidos^11,12, no obstante, la presencia simultánea de agnosia visual sugiere una lesión extensa que compromete tanto las redes perisilvianas (lectura y escritura) como las regiones occipitotemporales (procesamiento visual)^6,7. La agnosia visual aislada tras ictus es poco frecuente y, cuando se asocia a alexia (como en la alexia pura), no suele acompañarse de dislexia profunda ni de disgrafía, presentando habitualmente algún grado de alteración del lenguaje escrito u oral¹³. Asimismo, los síndromes que combinan estos tres déficits sin afectar el lenguaje oral ni la función motora no se han descrito como entidades clínicas reconocidas en la literatura actual^7,12.

CONCLUSIONES

La combinación de dislexia profunda adquirida, disgrafía y agnosia visual sin afasia ni déficit motor tras un ictus isquémico agudo es posible, aunque extraordinariamente infrecuente, y no constituye un síndrome clínico formalmente reconocido. La fisiopatología subyacente implica daño a múltiples sistemas primarios (fonológico, semántico y visual), lo que habitualmente se traduce en un espectro más amplio de déficits neuropsicológicos.

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ANEXOS

Figura 1. A) RM cerebral, plano axial, en secuencia de difusión, que muestra lesiones hiperintensas a nivel de la cara medial del lóbulo temporal izquierdo (flecha roja). B) RM cerebral, plano axial, en secuencia de difusión, que muestra una lesión hiperintensa a nivel del lóbulo frontal derecho, en el giro precentral (flecha roja).