AUTORES
- Marta Lopez de la Manzanara Calvo. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Sector II.
- Celia Albericio Gil. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Sector II.
- Andrea Gracia Olivera. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa. Sector III.
- Marta Alquezar Becerril. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa. Sector III.
- Paula Betés Pola. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Sector II.
- Blanca Guadalupe Ocaña Cereceda. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Sector II.
RESUMEN
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) se caracteriza por ser un cuadro de baja prevalencia que viene ocasionado por una obstrucción de la salida del flujo hepático. Esta patología está asociada a estado procoagulantes, precisando en muchas ocasiones un trasplante hepático.
PALABRAS CLAVE
Síndrome Budd-Chiari, enfermería, cuidados.
ABSTRACT
Budd-Chiari syndrome (SBC) is characterized by a low prevalence condition that is caused by an obstruction of the outflow of the hepatic flow. This pathology is associated with procoagulant status, often requiring a liver transplant.
KEY WORDS
Budd-Chiari syndrome, nursing, care.
DESARROLLO DEL TEMA
El SBC es un conjunto de patologías que se caracteriza por presentar una obstrucción del flujo venoso hepático por la oclusión de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior en su segmento suprahepático. En Oriente y en el sur de África el SBC es más común que se pueda deber a la obstrucción de la vena cava inferior a nivel suprahepático, por presentar membranas en la luz del vaso. La gravedad de la trombosis de las venas suprahepáticas está determinada por el número de venas afectadas y la velocidad de instauración de las lesiones. El daño en el parénquima hepático se va incrementando por la presencia de varios episodios trombóticos en el tiempo; requiriendo un estudio exhaustivo de la enfermedad1,2.
CLÍNICA:
Estos pacientes suelen presentar esplenomegalia, desnutrición, ascitis y encefalopatía. Estas no son manifestaciones de la patología es si, sino consecuencias de la hipertensión portal que genera la patología.
Es preciso la realización de una completa historia clínica para encontrar episodios trombóticos y factores locales que puedan predisponer para esta obstrucción vascular del territorio portal1.
La forma más frecuente de presentación se suele producir en un periodo de tiempo entre 2 semana y 6 meses. En estos pacientes, se pueden objetivar signos de hipertensión portal como esplenomegalia y varices esofágicas que pueden sangrar. También puede existir un derrame pleural que puede ser hemorrágico2,3.
DIAGNÓSTICO:
En ocasiones, los pacientes se muestran asintomáticos y el diagnóstico se realiza en el curso de una exploración ecográfica por otros motivos. En otras situaciones el SBC se puede presentar como un cuadro de dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa de aparición brusca, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es aguda y completa, rápidamente se observan signos de insuficiencia hepática aguda grave, con encefalopatía y muerte.
En algunos casos el cuadro se inicia con dolor abdominal agudo y shock por hemoperitoneo, pudiéndose comprobar la rotura espontánea del hígado. En otras ocasiones estos mismos síntomas se desarrollan en el transcurso de varias semanas o incluso meses. Más frecuentemente el cuadro clínico se desarrolla de modo progresivo, estableciéndose un síndrome de hipertensión portal con todas sus posibles complicaciones: ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal y hemorragia por várices esofágicas1,4.
En las formas subagudas el aumento en las transaminasas es más moderado y variable (50-200 U/l) dependiendo del grado de necrosis centrolobulillar que se esté produciendo. En las formas crónicas las alteraciones de laboratorio son semejantes a la halladas en cirrosis de otras etiologías. El líquido ascítico de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari es rico en proteínas (más de 20-30 g/l) y la celularidad es escasa. Cuando ésta es elevada se debe sospechar la existencia de una peritonitis bacteriana espontánea, hecho que hemos observado en dos de nuestros pacientes. El hallazgo de poliglobulia y una cifra de plaquetas normales o incluso elevadas, en el contexto de un paciente con hipertensión portal, deben hacer sospechar la existencia de un síndrome mieloproliferativo subyacente2.
La sospecha clínica y ultrasonográfica de síndrome de Budd-Chiari debe ser confirmada mediante estudio angiográfico con cateterismo de venas suprahepáticas. El cateterismo de venas suprahepáticas permite confirmar la existencia y extensión de la lesión trombótica. Cuando el explorador experimentado no es capaz de cateterizar ninguna vena suprahepática podemos decir que la trombosis de venas suprahepáticas es completa y se extiende hasta el ostium. Cuando es posible cateterizar la vena suprahepática, la inyección de contraste objetiva una o varias de las alteraciones características del síndrome de Budd-Chiari: un patrón de vasos anormales, de disposición aracniforme (denominado en tela de araña o spiderwebs) donde la obstrucción es total, estrechamiento irregular por trombosis parcial o estenosis establecidas con dilatación subestenótica. En este último caso el cateterismo permite, además, demostrar el gradiente de presión generado por la estenosis a lo largo de las vena suprahepática afectada2.
CLASIFICACIÓN:
La clasificación de la presentación en este síndrome es aún discutida. Esta clasificación ha sido criticada ya que, primero, combina duración y severidad, las cuales pueden estar disociadas; segundo, la significación pronóstica de la misma no fue validada; y finalmente, la relación entre la presentación clínica y la lesión del parénquima hepático no es lineal. De hecho podemos encontrar extensa fibrosis del parénquima en pacientes con presentación aguda1,3.
ETIOLOGÍA:
En el estudio etiológico pueden encontrarse factores genéticos trombofílicos (mutación del factor V, déficit de proteína C, etc.) y factores trombofílicos adquiridos (síndrome antifosfolípido, síndromes mieloproliferativos). Asimismo, es relativamente frecuente hallar pacientes que combinan varios de estos factores que interaccionando promoverán el desarrollo de trombosis. Los factores trombofílicos pueden ser evidentes en el momento del diagnóstico, como la policitemia vera o la trombocitemia esencial, u otras veces estar en forma latente y tan sólo ser diagnosticados mediante técnicas especiales como el crecimiento espontáneo de progenitores eritropoyéticos. Cabe destacar que, tras una búsqueda exhaustiva, no se halla ninguna causa protrombótica subyacente solamente en menos del 10% de los casos con SBC y en aproximadamente un 30% de los casos con trombosis del eje esplenoportal1.
La consecuencia de esta obstrucción venosa es el aumento de la presión hidrostática en los sinusoides hepáticos que, si es lo suficientemente intensa, ocasionará una necrosis hepatocitaria hemorrágica alrededor de la vena centrolobulillar. En caso de persistencia del proceso obstructivo, en estas zonas de necrosis aparecerán zonas de fibrosis cicatrizal uniendo las venas centrolobulillares entre sí o la vena centrolobulillar con la vena porta, pudiendo llegar a producir una cirrosis; y en ocasiones un cuadro de insuficiencia hepática fulminante2.
Los anticonceptivos orales parecen ejercer un papel, al menos como agentes coadyuvantes, en el desarrollo de la trombosis de venas suprahepáticas por cuya causa probablemente esta enfermedad predomina en las mujeres, en una proporción de 2:1 respecto a los varones2.
TRATAMIENTO:
Todos los pacientes deben recibir tratamiento anticoagulante tan pronto como sea posible y de manera indefinida para prevenir la aparición de nuevos episodios trombóticos4.
Si el diagnóstico suele ser tras un episodio puntual de trombosis, algunos autores sugieren el uso de agentes tromboliticos en las primeras 72 horas como puede ser la uroquinasa o estreptoquinasa. Sin embargo, hay poca experiencia en estos casos. En aquellos pacientes que presentan una estenosis segmentaria parcial y corta de una vena suprahepática, la angioplastía por vía transyugular o percutánea transhepática constituye un tratamiento efectivo y relativamente sencillo que restablece el drenaje fisiológico de las venas suprahepáticas1,4.
Para aquellos pacientes que no respondan o no pueda ser posible esta técnica, se debe considerar un tratamiento diferente, como puede ser la anastomosis portocava latero-lateral. La compresión de la vena cava inferior por la hipertrofia del lóbulo caudado puede dificultar la eficacia descompresiva de la anastomosis, aunque la única situación que contraindica totalmente la realización de una anastomosis portocava látero-lateral o mesocava es la obstrucción completa de la vena cava inferior2.
El TIPS ofrece la ventaja de una menor morbimortalidad, una fácil colocación, la superación de la estenosis de la cava provocada por la hipertrofia del lóbulo causado y una fácil manejo de las estenosis tardías mediante la colocación de nuevos stents si precisara. Sería considerada la técnica de elección. El trasplante hepático se realiza en patología fulminante o cirrosis hepática con función muy deteriorada1,2.
CONCLUSIONES
El SBC se suele presentar en pacientes que presentan una condición procoagulante que debe buscarse y en casos más graves proceder a su envío a un centro capacitado para el manejo de la enfermedad. Además, el TIPS es una herramienta muy útil en el tratamiento, quedando reservado el trasplante hepático para aquellos cuyos otros tratamientos son ineficaces.
El objetivo del paciente con SBC es reconocer y tratar su enfermedad y la condición protrombótica que presenta, evitando que progrese la trombosis de las venas suprahepáticas mediante tratamiento anticoagulante, evitando la congestión hepática y el empeoramiento de la función hepática y su aparición de síntomas.
BIBLIOGRAFÍA
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- Síndrome de Budd-Chiari. Análisis de una serie de casos y revisión del tema Romina Rey L.1, Martín Elizondo B.2 , Sofía Rostán S.1 , Marcelo Valverde G.2 y Solange Gerona S.2.
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