Síndrome de dolor regional complejo

AUTORES

1. Laura Noguera Alonso. FEA Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza.
2. Irene Ruiz Adelantado. FEA Anatomía Patológica. Hospital Severo Ochoa, Leganés, Madrid.
3. Lorenzo Alarcón García. FEA Anatomía Patológica Hospital Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
4. Clara Sáez Ibarra. FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch, Calatayud, Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es una enfermedad de difícil diagnóstico inicial, que se caracteriza por un dolor crónico y desproporcionado respecto al agente inicial. No existe un test diagnóstico de confirmación, pero sí unos criterios clínicos (Criterios de Budapest), bien establecidos. Distinguimos SDRC tipo I en la que no existe lesión nerviosa periférica, SDRC tipo II en la que existe lesión nerviosa periférica y SDRC tipo III en la que no cumple todos los criterios, pero no se explica por otra patología. Se desconoce cómo interactúan entre sí los diferentes factores predisponentes, por lo que se precisa de un abordaje terapéutico multidisciplinar que incluya fundamentalmente la fisioterapia; centrándose el interés científico en los últimos años por las terapias de neuromodulación, que presentan resultados esperanzadores.

PALABRAS CLAVE

síndrome dolor regional complejo, criterios Budapest, neuromodulación, fisioterapia.

ABSTRACT

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a difficult diagnosis disease, which is characterized by chronic and disproportionate pain. There is no confirmatory diagnostic test, but there are well-established clinical criteria (Budapest Criteria). We distinguish CRPS type I in which there is no peripheral nerve injury, CRPS type II in which there is peripheral nerve injury, and CRPS type III in which it does not meet all the criteria but is not well explained by another pathology. It is unknown how the different predisposing factors interact with each other, which is why a multidisciplinary therapeutic approach is required. That treatment fundamentally includes physiotherapy. Also, last research interest has focused on neuromodulation therapies, which shows encouraging results.

KEY WORDS

Complex regional pain syndrome, Budapest criteria, neuromodulation, physiotherapy.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es una enfermedad caracterizada por un dolor regional y espontaneo crónico, principalmente en el extremo distal de una extremidad, de forma desproporcionada en duración o magnitud respecto a la evolución habitual del incidente inicial¹.

Su incidencia en la población general es 3 veces más frecuente en mujeres que hombres, en una edad entre 50-70 años, y más comúnmente en las extremidades superiores². Ocurre en torno al 4-7% después de una fractura (46%) o una intervención quirúrgica en una extremidad. Aunque también, en menor medida, puede ocurrir después de contusiones, esguinces o aplastamientos³. En el caso de las fracturas, una inmovilización con yeso que provoque una elevada presión dentro del mismo o una posición muy extrema es otro factor de riesgo. En las fracturas de radio distal el factor más importante sería el propio dolor durante la cirugía. No parece haber correlación con el tipo de personalidad del paciente.

Su fisiopatología tiene un origen multifactorial incluyendo mecanismos nerviosos centrales y periféricos; y aunque existe evidencia para cada factor de forma individual, aún se desconoce el mecanismo combinado por el cual actúan dada la diversidad de presentación en los cuadros clínicos:

• Factores genéticos (HLA-DQ8, HLA-B62)⁴.
• Respuesta inmunitaria “exagerada” con aumento de citocinas inflamatorias locales y sistémicas (TNF-α, IL-1, 2, 6) y descenso de citocinas antiinflamatorias (IL-10). Esto facilita la liberación de neuropéptidos de las neuronas nociceptivas, aumentando su excitabilidad y por tanto provocando dolor neuropático⁵.
• Sensibilización central: Alteración del sistema nervioso central debido a la inflamación y reorganización de la función somatosensorial del mismo, provocando una neuroplasticidad maladaptativa⁶.
• Sensibilización periférica⁷.
• Alteración del Sistema Nervioso Simpático⁸.
• Factores psicológicos: ansiedad y depresión⁹.

Para su diagnóstico se usan los criterios de Budapest, los mejor validados y más ampliamente aceptados en la literatura¹⁰:

• Dolor continuado y desproporcionado al hecho causante
• Al menos un signo en tres de las siguientes categorías:
  • Sensorial: hiperestesia o alodinia.
  • Vasomotor: asimetría de la temperatura, cambios o asimetría de color de la piel.
  • Sudomotor: edema, cambios o asimetrías en la sudoración. Motor/trófico: disminución del rango de movimiento, disfunción motora (debilidad, temblor, distonía), cambios tróficos (pelo, uñas, piel).
• Al menos un signo en dos o más de las siguientes categorías:
• Sensorial: hiperalgesia, alodinia (al tacto superficial, profundo o movimiento articular). Vasomotor: cambios o asimetrías en la temperatura o en el color de la piel.
• Sudomotor: edema, cambios o asimetrías en la sudoración.
• Motor/trófico: disminución del rango de movimiento, disfunción motora (debilidad, temblor, distonía), cambios tróficos (pelo, uñas, piel).
• Ausencia de otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas.

Estos síntomas se suelen iniciar a nivel distal y progresan en sentido proximal, incluso pueden extenderse espontáneamente a otras áreas del cuerpo, lo cual puede relacionarse con cambios a nivel de la médula espinal y supraespinal, aunque el mecanismo exacto aún es desconocido¹¹. El dolor puede ser permanente o fluctuante, aumentando con movimientos o alteraciones en temperatura

Existen 3 formas diferentes en los que se puede presentar¹²:

• SDRC tipo I (Idiopática): Distrofia simpático-refleja, algo distrofia y atrofia de Sudeck. No existen lesiones de nervio periférico.
• SDRC tipo II (Causalgia): Existe lesión nerviosa confirmada por electromiograma.
• SDRC-NOS (no especificado de otra manera, por sus siglas en inglés Non Otherwise Specified): no cumplen del todo los criterios, pero sus síntomas no se explican en otra patología.

Además, su evolución consta de 3 fases¹³:

• Fase I aguda (0-3 meses): Se caracteriza por alteraciones sensitivas (hiperalgesia, alodinia), disfunción vasomotora, edema y alteraciones del sudor.
• Fase II distrófica (3-9 meses): Se caracteriza por empeoramiento de los síntomas de la fase I y aparición de cambios motores o tróficos.
• Fase III atrófica (9-18 meses): Aparece una disminución de las alteraciones sensitivas con persistencia de disfunción vasomotora, y aumentan los cambios motores y tróficos.

El diagnóstico es clínico, pero existen algunas pruebas complementarias que pueden ayudar al mismo:

-Radiología simple. Osteopenia y osteoporosis parcheada a partir de las dos semanas del diagnóstico.

–Resonancia magnética: ayuda a descartar procesos reumatológicos o infecciosos.

-Gammagrafía ósea. Se aprecian los cambios más precoces.

-Densitometría ósea: baja densidad ósea. Sirve para controlar la eficacia del tratamiento.

Debido a la falta de conocimiento exhaustivo de los mecanismos que lo producen, tampoco existe consenso en cuanto al tratamiento más adecuado, precisando de un abordaje multidisciplinar:

–No farmacológico:

La fisioterapia y terapia ocupacional es la base fundamental del tratamiento. Ya se ha comprobado que las inmovilizaciones contribuyen a desarrollar esta patología, por lo que la movilización y fisioterapia temprana suponen el escalón básico del tratamiento

Baños de contraste (agua fría/ agua caliente) parece favorecer la alternancia de vasoconstricción/ vasodilatación contribuye a la recuperación del tono vascular y disminución del edema.

“Reentrenamiento gradual de la imagen cerebral”. Parte de esta terapia es la “terapia en espejo”. La imaginería motora graduada pretende “resetear” los cambios que han surgido en el córtex cerebral resultado de la neuroplasticidad maladaptativa.

Terapia psicológica, que incluya técnicas de terapia cognitivo conductual, mindfulness entre otras para aumentar la conciencia de la propiocepción corporal y aprender técnicas de autorregulación de las funciones involuntarias.

La neuromodulación está en auge en los últimos años, y parece una vía de futuro tratamiento. La estimulación de la médula espinal, la estimulación del ganglio dorsal, la estimulación nerviosa periférica y la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS). De estos, los TENS son accesibles, de bajo coste y con resultados positivos, pero puede suponer su uso en pacientes con alodinia severa. La estimulación nerviosa periférica hay escasa bibliografía al ser una técnica novedosa en el tratamiento de la misma, pero existen algunos casos descritos con buenos resultados¹⁴. Respecto a la estimulación medular y a la estimulación del ganglio dorsal, parece que éste último es superior ya que no genera fenómeno de tolerancia y mantiene los niveles de alivio del dolor a lo largo del tiempo¹⁵. Además, la estimulación de la raíz ganglio dorsal está aprobado por la FDA (Food and Drugs Administration) para la extremidad inferior, aunque aún no para la superior.

Simpatectomía: usada históricamente en esta patología mediante bloqueos del ganglio estrellado en extremidad superior y del lumbar en la extremidad inferior, en la actualidad no existe evidencia suficiente que apoye su uso¹⁶.

-Farmacológico:

Gabapentina: recomendada en el dolor neuropático en general, especialmente para la neuralgia postherpética y la neuropatía diabética, pero en el caso concreto del dolor regional complejo no existe suficiente evidencia que demuestre si funciona o si no funciona.

Glucocorticoides: útiles a altas dosis en estadios iniciales para reducir la inflamación. Sin embargo, su rol en el tratamiento crónico oral parece ser más limitado¹⁷.

Bifosfonatos parecen ser tratamiento de elección en estadios tempranos del tratamiento y la calcitonina en estadios posteriores¹⁸.

La administración de vitamina C: controvertida ya que, aunque podría ser efectiva en la profilaxis del dolor regional complejo en las fracturas de muñeca, no parece mejorar los resultados funcionales en pacientes ortopédicos.

BIBLIOGRAFÍA

1. International Association for the Study of Pain. Classification of chronic pain. 2nd edition (revised).

2. De Mos M, de Bruijn AG, Huygen FJ et al. The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study. Pain 2007;12912-20.

3. Harden RN, Bruehl S, Galer BS et al. Complex regional pain syndrome: are the IASP diagnostic criteria valid and sufficiently comprehensive? Pain 1999;83211-9.

4. De Rooij AM, Florencia Gosso M, Haasnoot GW et al. HLA-B62 and HLA-DQ8 are associated with complex regional pain syndrome with fixed dystonia. Pain 2009;14582-5.

5. Li WW, Guo TZ, Shi X et al. Autoimmunity contributes to nociceptive sensitization in a mouse model of complex regional pain syndrome. Pain 2014;1552377-89.

6. Ji RR WC. Neuronal plasticity and signal transduction in nociceptive neurons: implications for the initiation and maintenance of pathological pain. Neurobiol Dis 2001;81-10.

7. Cheng JK JR. Intracellular signaling in primary sensory neurons and persistent pain. Neurochem Res 2008;331970-8.

8. Baron R, Schattschneider J, Binder A et al. Relation between sympathetic vasoconstrictor activity and pain and hyperalgesia in complex regional pain syndromes: a case-control study. Lancet 2002;359:1655-60.

9. Beerthuizen A, Stronks DL, Huygen FJ et al. The association between psychological factors and the development of complex regional pain syndrome type 1 (CRPS1)—a prospective multicenter study. Eur J Pain 2011;15971-5.

10. Harden NR, Bruehl S, Perez RSGM, Birklein F, Marinus J, Maihofner C, Lubenow T, Buvanendran A, Mackey S, Graciosa J, Mogilevski M, Ramsden C, Chont M VJ. Validation of proposed diagnostic criteria (the “Budapest Criteria”) for Complex Regional Pain Syndrome. Pain 2010 Aug;150(2)268-274.

11. Kononowicz TW van RH. Slow potentials in time estimation: the role of temporal accumulation and habituation. Front Integr Neurosci 2011 Sep 13;548.

12. Merskey, H., & Bogduk N. Classification of chronic pain: Descriptions of chronic pain syndromes and definitions of pain terms (. 2nd ed) IASP Press 1994.

13. Schwartzman RJ MT. Reflex sympathetic dystrophy. A review. Arch Neurol 1987 May;44(5)555-61.

14. Herschkowitz D KJ. A case report of wireless peripheral nerve stimulation for complex regional pain syndrome type-I of the upper extremity: 1 year follow up. Scand J Pain 2019 Aug 23;19(4)829-835.

15. Huang Q, Duan W, Sivanesan E, Liu S, Yang F, Chen Z, Ford NC, Chen X GY. Spinal Cord Stimulation for Pain Treatment After Spinal Cord Injury. Neurosci Bull 2019 Jun;35(3)527-539.

16. Shim H, Rose J, Halle S SP. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the practising clinician. . Br J Anaesth 2019 Aug;123(2)e424-e433.

17. Barbalinardo S, Loer SA, Goebel A PR. The Treatment of Longstanding Complex Regional Pain Syndrome with Oral Steroids. Pain Med 2016 Feb;17(2)337-43.

18. Wertli MM, Burgstaller JM, Held U, Steurer J WS. Response to the Letter to the Editor: Re: Wertli MM, Burgstaller JM, Weiser S, Steurer J, Kofmehl R, Held U. Influence of catastrophizing on treatment outcome in patients with nonspecific low back pain. A systematic review. Spine 2014;39 263-273 Spine (Phila Pa 1976) 2014 Jul 30.