Síndrome de Duane (SD); trabajo monográfico

AUTORES

1. Mª Pilar Gimeno Uruen. Graduada en Enfermería, Experto Universitario en Enfermería en Gerontología y Cuidados Geriátricos; Enfermera Polivalente en SALUD ARAGÓN, Sectores II y III, Zaragoza.
2. Esther Tapia Burillo. Graduada en Enfermería, Enfermera Polivalente en Salud Aragón, Sector Teruel.
3. Elena Marcén Solanas. Diplomada en Enfermería, Máster en Salud Gerontológica. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología (HUMS).
4. María Clemente Fuertes. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
5. Minerva Mínguez Blasco. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
6. María Eugenia Sesé Blázquez. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en Hospital Comarcal de Alcañiz.

RESUMEN

El Síndrome de Duane (SD) corresponde a una alteración en la motilidad ocular, caracterizada por la retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción; puede ir asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Conocido también como síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane.

Para un correcto diagnóstico, es básico realizar una adecuada historia clínica del paciente, junto con una minuciosa exploración física, neurológica y oftalmológica, que ayuden a orientar las pruebas complementarias.

Actualmente no existe un tratamiento eficaz, sólo es posible mejorar, quirúrgicamente, el aspecto estético de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de retracción de Duane, estrabismo.

ABSTRACT

Duane Syndrome (DS) is an ocular motility disorder characterized by retraction of the eyeball and narrowing of the palpebral fissure with adduction; it may be associated with restriction of abduction, adduction or both. Also known as Congenital Retraction Syndrome or Stilling-Turk-Duane Syndrome.

For a correct diagnosis, it is essential to take a proper clinical history of the patient, together with a thorough physical, neurological and ophthalmological examination, which will help to guide the complementary tests.

There is currently no effective treatment; it is only possible to surgically improve the aesthetic appearance of these patients.

KEY WORDS

Duane retraction syndrome, strabismus.

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de Duane (SD), también conocido como síndrome de Stilling Turk Duane, es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción, asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Han surgido muchas teorías sobre la etiología del SD pero la mayoría de los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par craneal, con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal¹. El SD es la causa más frecuente de inervación aberrante ocular congénita.

Fue descrito por primera vez por Heuk en 1879, y posteriormente por Stilling en 1887 y por Turk en 1899, pero fue Duane quien lo divulgó en 1905.

Hubber clasificó el SD en tres tipos. En el tipo I existe limitación o ausencia total de la abducción con una función normal o levemente alterada de la aducción; este tipo corresponde a la forma más característica y frecuente del SD. En el tipo II está limitada o ausente la aducción y abducción normal o algo deficiente. El tipo III se caracteriza por limitación de la abducción y aducción con retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral en los intentos de aducción del globo ocular afecto².

La mayoría de los pacientes con este síndrome presentan una buena visión binocular al adoptar un tortícolis hacia el campo de acción del músculo deficiente. La intervención quirúrgica está indicada cuando existe tortícolis compensador inaceptable o estrabismo en posición primaria³.

Las características típicas de este síndrome son:

• Limitación del movimiento ocular horizontal.
• Disminución de la apertura palpebral o aspecto de ojo más pequeño o párpado caído.
• Movimientos verticales anómalos.
• Desviación ocular: puede estar presente o no, y ser hacia adentro o hacia fuera (menos frecuente).
• Posición de tortícolis compensada.

El síndrome de Duane por sí mismo no es un trastorno grave, pero ante su sospecha clínica se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías que, si tienen implicaciones más serias y podrían ser confundidas con él, como por ejemplo, las parálisis del VI nervio craneal. Una vez realizado el diagnóstico de seguridad, y como en todos los casos de estrabismo, se debe realizar una exploración oftalmológica completa para descartar que el niño no presente asociado un ojo vago. Si fuese el caso, primero se debe tratar la ambliopía u ojo vago y después el estrabismo⁴.

Más prevalente en mujeres, frecuentemente por herencia familiar, y se asemeja a una parálisis (de hecho, muchos médicos suelen diagnosticar como tal). Generalmente es unilateral, afectándose con mayor frecuencia el ojo izquierdo⁴. Su incidencia es del 0,1%, con una prevalencia en la población general de 1/10000.

Diagnóstico^3,4:

El diagnóstico del SD se realiza mediante exploración clínica del paciente. En la mayoría de los casos, el oftalmólogo pediátrico, aprecia que el recién nacido tiene una desviación ocular o una mirada extraña e intermitente.

También se puede observar falta de movimiento ocular, diferencia de tamaño entre ambas estructuras y posición anómala de la cabeza. Para confirmar el diagnóstico, se suele realizar una resonancia magnética nuclear del tronco encefálico y un electromiograma.

Tratamiento quirúrgico^5,6,7,8,9:

El síndrome de Duane no repercute en el desarrollo de los niños. Si este estrabismo se manifiesta únicamente cuando el paciente mira hacia los lados, no es necesario tratar el SD. En casos más complicados en los que hay estrabismo cuando el niño mira recto o tortícolis compensadora de la cabeza, sí que será necesario recurrir a un tratamiento quirúrgico reparador.

Existen diferentes técnicas quirúrgicas, siendo el objetivo de todas ellas, mejorar la apertura palpebral, el estrabismo y la tortícolis. Estas técnicas quirúrgicas incluyen: retroinserción del recto medial (RM) del lado afecto, transposición de músculos rectos verticales, miopexia retroecuatorial (faden), retroinserciones de ambos rectos mediales (RRMM) y retroinserción de RM y recto lateral del ojo afecto.

BIBLIOGRAFÍA

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