Síndrome de Kawasaki. Artículo monográfico

AUTORES

1. Leire Cerdera Moros. Enfermera Radiología Hospital Reina Sofía de Tudela, España.
2. Eloy Bueno Tapia. Enfermero Centro de Salud Barrio Jesús de Zaragoza, España.
3. Ana Gonzalvo Ochando. Enfermera Aislamiento Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España.
4. Claudia Feria Delgado. Enfermera Centro de Salud Barrio Jesús de Zaragoza, España.
5. Víctor Bosque Blasco. Enfermero Centro de Salud de Alcañiz, España.
6. Jesús Javier Casado Moreno. Enfermero Centro de Rehabilitación Psicosocial Nuestra señora del Pilar. Zaragoza, España.

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki se define como una vasculitis sistémica, autolimitada y aguda. Esta patología afecta principalmente a niños menores de 2 años, es más prevalente en el continente asiático y en niños varones.

En cuanto a su etiología, aunque actualmente es desconocida se investiga la hipótesis de que está causada por un agente infeccioso aún sin identificar y que afecta principalmente a aquellos pacientes que presentan una predisposición genética.

La clínica característica es fiebre de 5 días de evolución, exantema, conjuntivitis y complicaciones cardiacas derivada de la inflamación vascular.

Para su diagnóstico es necesario realizar una analítica, PCR y ecocardiograma, además de realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías comunes en la infancia.

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se sustenta en la administración por vía intravenosa y oral de inmunoglobulinas y antiagregantes plaquetarios como la aspirina.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Kawasaki, niño, vasculitis sistémica.

ABSTRACT

Kawasaki disease is defined as acute, self-limiting, systemic vasculitis. This pathology mainly affects children under 2 years of age, it is more prevalent in the Asian continent and in male children.

Regarding its etiology, although it is currently unknown, the hypothesis is being investigated that it is caused by an infectious agent that has not yet been identified and that it mainly affects those patients who have a genetic predisposition.

The characteristic symptoms are fever lasting 5 days, rash, conjunctivitis and cardiac complications derived from vascular inflammation.

For its diagnosis, it is necessary to perform an analysis, PCR and echocardiogram, in addition to making a differential diagnosis with other common pathologies in childhood.

The treatment of Kawasaki disease is based on the intravenous and oral administration of immunoglobulins and antiplatelet agents such as aspirin.

KEY WORDS

Kawasaki disease, children, systemic vasculitis.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kawasaki fue descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki. Esta patología se define como una vasculitis sistémica que afecta a vasos de mediano y pequeño tamaño. Es autolimitada, aguda y puede tener graves consecuencias en aquellas personas que la padecen debido a las complicaciones cardiacas que derivan de la misma¹.

Se produce principalmente en lactantes y niños, aunque también puede afectar a adultos y adolescentes, siendo principalmente en niños menores de 5 años. En una amplia mayoría de quienes padecen el síndrome de Kawasaki éste se resuelve de forma espontánea, pero en un 25% de los casos pueden producirse complicaciones en las arterias coronarias².

Una de las hipótesis con mayor fundamento respecto a la etiología del síndrome de Kawasaki afirma que este se produce por un proceso infeccioso, aunque por el momento se desconoce el agente patógeno. Durante los meses de primavera se produce un aumento de los casos. Su prevalencia es especialmente alta en países asiáticos como Japón³.

DESARROLLO DEL TEMA

ETIOLOGÍA:

Actualmente se desconoce la etiología del síndrome de Kawasaki. Sin embargo, existen distintas hipótesis, la más extendida es que esta patología tenga un origen infeccioso, pero no se ha podido aislar el agente causal. Otras posibilidades que tampoco han podido ser demostradas son que se produzca por una sobreexposición farmacológica o como respuesta a un superantígeno³.

Además, a través de los diversos estudios realizados se conoce que esta patología podría estar causada por un agente medioambiental todavía desconocido y que su contagio se produciría mediante la inhalación del mismo. También se pone de manifiesto la diferencia de prevalencia de la enfermedad de Kawasaki en los países asiáticos con el resto del mundo, siendo en estos mucho más común.

Es por este motivo que se considera que la enfermedad de Kawasaki está causada por un agente patógeno sin identificar que afecta a aquellos individuos que presentan una predisposición genética^3,4.

CLÍNICA:

Entre la sintomatología principal de la enfermedad de Kawasaki encontramos fiebre de 5 días de duración, sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, enrojecimiento ocular e inflamación en boca garganta y lengua ⁵.

Otros síntomas característicos de esta patología son el dolor abdominal, la ictericia, los dolores articulares y la irritabilidad. Además, cabe destacar que el eritema mencionado anteriormente se manifiesta principalmente en el torso y manos del paciente.

En casos concretos puede producirse miopericarditis, siendo este el síntoma precursor de las principales complicaciones que presenta esta patología que son la aparición de aneurismas en las arterias cardiacas, esto puede producir infarto agudo de miocardio⁵.

DIAGNÓSTICO:

Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es necesaria la presencia de un cuadro febril de al menos 5 días de evolución y las manifestaciones clínicas citadas anteriormente.

Por otra parte, se realizará una analítica, ecocardiogramas y PCR para confirmar el diagnóstico¹.

Además, para el diagnóstico diferencial se deben descartar otras patologías frecuentes en la infancia como:

• Virosis: coronavirus, sarampión, mononucleosis infecciosa.
• Enfermedades mediadas por toxinas: Síndrome del shock tóxico.
• Reacciones inmunitarias: toxicodermias, Sindrome de Stevens-Johnson
• Enfermedades reumatológicas: artritis idiopática juvenil, lupus o fiebre reumática¹.

TRATAMIENTO:

Para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se suele realizar un ingreso de 2 a 5 días de duración. Durante este tiempo se debe administrar por vía intravenosa gammaglobulina y AAS cada 6 horas.

Este tratamiento farmacológico permite disminuir la inflamación de los vasos sanguíneos disminuyendo el riesgo de que se produzcan aneurismas. Este tratamiento es más eficaz si se realiza en los primeros 10 días de evolución de la patología².

Tras el alta domiciliaria es necesario que el paciente continúe con tratamiento oral en su domicilio, en concreto aspirina hasta que los signos de inflamación y la fiebre desaparezca. Este tratamiento puede prolongarse entre 6 u 8 semanas.

Además del tratamiento, tras la eliminación de la sintomatología es necesario que el `paciente acuda a revisiones cardiológicas para garantizar que la inflamación vascular ha disminuido y no existe riesgo de complicaciones derivadas de la patología².

PRONÓSTICO:

El pronóstico de la enfermedad de Kawasaki depende principalmente de la presencia o no de aneurismas. En caso de que se padezcan la mortalidad asciende a un 3% en niños y a un 15% en lactantes EN TRATAMIENTO. Aunque en ocasiones estos aneurismas pueden regenerarse, también se pueden producir estenosis y malformaciones cardiacas que se mantengan en el tiempo⁴.

BIBLIOGRAFÍA

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3. Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, Fernández-Cooke E, Sánchez-Manubens J, Pérez-Lescure Picarzo J. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc) [Internet]. 2018;89(3):188.e1-188.e22. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.04.003
4. Baleato Gómez B, González Ávila C, Souto Cainzos B, Iglesias González B, González Menchén C, Ramos Amador JT. Revisión clínica y diagnóstica de la enfermedad de Kawasaki: estudio descriptivo, retrospectivo y analítico. Pediatr Aten Primaria [Internet]. 2018 [citado el 11 de septiembre de 2024];20(77):15–24. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322018000100003&lng=es&nrm=iso&tlng=es
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