AUTORES
- María Lalueza Cosculluela. ORCID: 0009-0000-9804-3751. F.E.A Urgencias del Hospital Reina Sofía (Tudela). España.
- Miriam Gabás Eito. ORCID: 0009-0009-4827-1479. Médico Residente 4º año Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Universitario San Jorge (Huesca, España). España.
- María Pérez Urieta. ORCID: 0009-0008-8556-5436. Médico Adjunto Medicina Familiar y Comunitaria C.S Jaca (Huesca), España.
- Laura Hernández Camacho. ORCID: 0009-0002-6406-5463. F.E.A Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza), España.
- Valentina Santacoloma Cardona. ORCID: 0000-0002-2216-065X. F.E.A. Geriatría Hospital Sagrado Corazón de Jesús (Huesca), España.
- Ana Belén Solano Checa. ORCID: 0009-0001-7195-4237. Médico Adjunto Medicina Familiar y Comunitaria C.S Tamarite (Huesca), España.
- Azucena Villanueva Pérez. ORCID: 0009-0005-4444-9314. Médico Residente 4º año Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Universitario San Jorge (Huesca), España.
RESUMEN
El síndrome de la unión pieloureteral es una uropatía caracterizada por dilatación crónica de las cavidades pielocaliciales en contexto de malformación de la unión pieloureteral. La mayoría de los casos son de origen congénito, y es más frecuente en hombres.
Se caracteriza por hidronefrosis en pruebas de imagen, que puede ir acompañada de afectación renal llegando en los casos más graves hasta una destrucción completa del parénquima renal.
En estos casos es preciso realizar tratamiento para evitar una progresión del deterioro de la función renal y otras complicaciones derivadas del síndrome. El tratamiento de elección es la pieloplastia laparoscópica.
Presentamos el caso de un varón diagnosticado a la edad de 24 años del síndrome de la unión pieloureteral.
PALABRAS CLAVE
Obstrucción ureteral, enfermedades urológicas, hidronefrosis.
ABSTRACT
Ureteropelvic junction syndrome is a uropathy characterized by chronic dilatation of the pyelocaliceal cavities in the context of malformation of the pyeloureteral junction. Most cases are congenital in origin, and it is more prevalent in men.
It is characterized by hydronephrosis in imaging tests, which can be associated with renal affectation, reaching in the most severe cases up to a complete destruction of the renal parenchyma.
In these cases treatment is necessary to avoid progression of renal function deterioration and other complications derived from the syndrome. The standard method of treatment is laparoscopic pyeloplasty.
We report the case of a man diagnosed at the age of 24 years with pyeloureteral junction syndrome.
KEY WORDS
Ureteral obstruction, urologic diseases, hydronephrosis.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de la unión pieloureteral (SUPU), también denominado “estenosis de la unión pieloureteral”, es la uropatía malformativa más frecuente1,2. Se define por una dilatación de la pelvis y los cálices debido a un uréter fino, en contexto de una malformación funcional o anatómica de la unión pieloureteral, que puede ser primaria o adquirida, e intrínseca o extrínseca3.
Las causas intrínsecas son aquellas que ocurren dentro de la luz de la unión pieloureteral, entre las cuales la estenosis congénita es la causa más frecuente. Las extrínsecas son aquellas producidas por compresión exterior de la unión, menos frecuentes2.
La mayoría de los casos son de origen congénito, aunque puede que el problema no se manifieste clínicamente hasta la edad adulta1.
Es una patología que se describe con mayor frecuencia en hombres (relación 2:1) y en el lado izquierdo4. En la mayoría de los casos es debido a una desestructuración de las fibras musculares y un aumento de colágeno en la unión pieloureteral, aunque deben descartarse otras posibilidades etiológicas, tanto intrínsecas (válvulas ureterales, alteración en la inserción como extrínsecas (adherencias, vasos anómalos). También hay que valorar la presencia asociada de otras patologías genitourinarias asociadas (el SUPI tiene asociación con el riñón en herradura5) y afectación renal
Cuando debuta con clínica, lo más frecuente es la aparición de dolor lumbar, pudiendo ser dolor sordo o tipo cólico; otras formas de presentación pueden ser la aparición de hematuria o infecciones urinarias de repetición6.
El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen. Actualmente la ecografía renal es la técnica fundamental para el diagnóstico de dilatación y la evaluación del parénquima renal7. En los últimos años, debido a la generalización de la ecografía prenatal, se han hecho grandes procesos en lo concerniente al diagnóstico prenatal8.
La prueba ideal para descartar la presencia o no de una obstrucción es el estudio de medicina nuclear, denominado “renoframa isotópico diurético”, que permite medir la función renal relativa y el drenaje de orina que pasa al uréter, obteniendo de esta manera el grado de obstrucción2.
En casos graves, la obstrucción da lugar empeoramiento de la función renal pudiéndose objetivar en analíticas, llegando en los casos más graves a una destrucción completa del parénquima renal, también visible en las pruebas de imagen3.
En casos de dudas pueden utilizarse la Uro-Resonancia Nuclear Magnética (UroRNM) con o sin contraste, y en otras el TAC renal; también puede ser de utilidad la cistouretrografía miccional seriada (CUMS) para descartar la presencia o no de reflujo vesico-ureteral2,7.
Aunque la cirugía se asocia a una tasa de éxito importante, no todos los SUPU necesitan un tratamiento. En función de los resultados, pacientes con buena función renal y obstrucciones parciales o no obstrucción que están asintomáticos, se siguen en consulta de manera ambulatoria con pruebas (analíticas y de imágenes) de manera periódica, para detectar cambios que indiquen empeoramiento de manera precoz2,3.
En cuanto a los pacientes que precisan tratamiento, la pieloplastia quirúrgica es el tratamiento de referencia de primera evolución. Previamente, el tratamiento quirúrgico era por vía quirúrgica abierta, pero esta se ha abandonado progresivamente a favor de técnicas laparoscópicas, actualmente siendo la pieloplastia laparoscópica el tratamiento de primera elección de los SUPU del adulto1,3,8.
Otras opciones terapéuticas serían los tratamientos endourológicos como la endopielotomía, tratamiento mediante láser o dilataciones mediante balón, con buenos resultados aunque menores que en la pieloplastia2,3.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Varón de 24 años, que consulta en Centro de Salud por dolor en zona costal/lumbar izquierda de 3 meses de evolución, tipo «pinchazo» sin traumatismo ni mal gesto previo. No fiebre, no otra sintomatología asociada.
Se solicita analítica sanguínea donde se objetiva Creatinina 1.21 mg/dl, FGE 83.88 mL/min/1.73m^2, con resto de analítica sin alteraciones. Sedimento urinario sin alteraciones.
Se reinterroga sobre nefrotóxicos, sin toma de AINEs, ni otras sustancias, no cuadros de cólico nefrítico ni síndrome miccional asociado. Exploración anodina con constantes sin alteraciones.
Ante descenso del filtrado y dolor en zona lumbar, se solicita ecografía abdominal.
En la ecografía se objetiva: “importante dilatación de la pelvis renal izquierda y de los grupos caliciales renales izquierdos (grado 3 sobre 4), valorando la posibilidad de estenosis de la unión pieloureteral renal izquierda versus litiasis en el trayecto ureteral izquierdo, sin poder descartar ecográficamente otra etiología”.
Para terminar de filiar origen de la hidronefrosis, se decide ampliar pruebas de imagen mediante TAC: “(…) Riñón izquierdo de morfología y situación dentro de la normalidad con leve asimetría en cuanto a tamaño respecto al contralateral presentando tamaño mayor.
Moderada dilatación pielocalicial izquierda (más evidente a nivel de la pelvis renal que muestra morfología globulosas y unas dimensiones de aproximadamente 5,5 x 6,4 cm) que asocia moderado adelgazamiento difuso del espesor del parénquima renal probablemente en relación con uropatía obstructiva de largo tiempo de evolución.
El trayecto ureteral izquierdo presenta calibre dentro de los límites normales desde su tramo proximal.
A nuestro medio no se aprecian en el riñón izquierdo ni en el área de cambio de calibre a nivel pieloureteral imágenes radiodensas concluyentes sospechosas de litiasis.
Los hallazgos de imagen descritos deben valorarse en el contexto clínico y analítico del paciente y considerar, como primera posibilidad, cambios secundarios a probable estenosis de la unión pieloureteral izquierda.”
Tras hallazgos, se decide derivación preferente a Urología, donde terminan de completar estudio con Renograma “Riñón izquierdo con alteración parcialmente obstructiva en relación a síndrome de la unión pieloureteral, con alteración leve de la función renal. (…)”.
Ante obstrucción parcial, se decide control en consulta de Urología con nuevo renograma al año.
En el segundo renograma (realizado a los 13 meses del anterior) se objetiva: “Riñón izquierdo con deterioro de la función renal, presentando actualmente severa afectación, con dificultad de valorar morfología.”
Por lo que realiza nuevo TAC abdominal donde se objetiva nefropatía izquierda, y se decide intervención quirúrgica mediante pieloplastia izquierda laparoscópica.
En renograma de control al año tras cirugía “Riñón izquierdo: hidronefrosis no obstructiva, con compromiso de la función renal relativa (30%). Riñón derecho: normofuncionante. Este patrón gammagráfico sugiere importante ectasia pielocalicilar funcional/no obstructiva que compromete a la función renal diferencial (30%), aunque ha mejorado levemente respecto a estudio de 2018 (23.77%)”.
Actualmente, tras 4 años de la intervención, el paciente está con función renal estable (FGE 83.88 mL/min/1.73m^2), asintomático, con controles analíticos anuales y de nuevo seguimiento por su Médico de Atención Primaria.
CONCLUSIONES
El síndrome de la unión pieloureteral está caracterizado por hidronefrosis en contexto de malformación de la unión pieloureteral. La detección precoz del síndrome es imprescindible para evitar la progresión del síndrome a una afectación renal.
Es importante tener en cuenta la clínica, no siempre presente, y una afectación renal no justificada por otras causas en pacientes jóvenes, para la solicitud precoz de pruebas de imagen, para, de este modo, diagnosticar la etiología de ese empeoramiento renal.
Este caso demuestra la evolución en la afectación renal asociado al Síndrome de la unión pieloureteral y la importancia de un seguimiento estrecho, pues en el año de diferencia entre el primer y el segundo renograma, la afectación de la función renal pasó de leve a severa, por lo que el tratamiento pasó de “observación periódica” a precisar intervención quirúrgica.
Así mismo, es importante el seguimiento postintervención para valorar la estabilización o incluso mejoría de la función renal; o, en casos de empeoramiento un diagnóstico lo más precoz posible, e incluso valorar una reintervención si lo precisara.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ploussard G, Méria P, Desgrandchamps F, Almeras C. Tratamiento del síndrome de la unión pieloureteral del adulto. EMC- Urología. 2016 Mar 1;48(1):1–7. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1761331015762729
2. Gómez Fraile A. Síndrome de la unión pieloureteral. AEU-EXP Asociación española de urología.
Disponible en: https://aeuexp.aeu.es/areas-de-experiencia/urologia-infantil/sindrome-de-la-union-pielo-ureteral/
3. Goujon A, Meria P. Tratamiento del síndrome de la unión pieloureteral del adulto. EMC – Urología. 2024 Jun 1;56(2):1–17. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S176133102449124X
4. Golsálbez RPC. Malformaciones pielocaliciales, en: Urología Pediátrica. Jose Ma Garat, Rafael Gosálbez. . Salvat Editores.S.A. Barcelona, España. ; 1987. 238–248 p.
5. Ross JH, Kay R. Ureteropelvic junction obstruction in anomalous kidneys. Urol Clin North Am. 1998 May;25(2):219-25. doi: 10.1016/s0094-0143(05)70010-0. PMID: 9633577.
6. Sánchez Zalabardo D, López Ferrandis J, Arocena García-tapia J, Sanz Pérez G, Diez-caballero Alonso F, Rosell Costa D, et al. Estenosis de la unión pieloureteral: exposición de nuestra experiencia y revisión de la literatura revisión de conjunto actas urológicas españolas mayo 2000. Vol. 24, Actas Urol Esp. 2000.
7. Barba Arce, D. A. B., Pérez Del Barrio, D. A., Sanz Bellón, D. P., Menéndez Fernández-Miranda, D. P., Azcona Saenz, D. J., & Lamprecht , D. Y. (2021). Síndrome de obstrucción de la unión pieloureteral: todo lo que el radiólogo necesita saber. Seram, 1(1). Disponible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/4095
8. Cormier L, Lefèvre F, Gaucher O, Mourey E, Mangin P. Anomalía de la unión pieloureteral e hidronefrosis. EMC – Urología. 2002 Jan 1;34(1):1–13. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S176133100272327X
