Síndrome de Lemierre. Artículo monográfico

1 junio 2023

 

Nº de DOI:10.34896/RSI.2023.84.39.001

 

 

AUTORES

  1. Noelia Hernando Aparicio. Enfermera en la Uci Pediátrica del Hospital Miguel Servet.
  2. Teresa Avellanas Sarraseca. Enfermera en Uci Neonatal del Hospital Miguel Servet.
  3. Paola López Lombo. Enfermera especialista en Pediatría en Uci Neonatal del Hospital Miguel Servet.
  4. María Pilar Artal Gracia. TCAE de Uci Neonatal Hospital Miguel Servet.
  5. María Teresa García Pardos. TCAE en la Uci Neonatal en Hospital Miguel Servet.
  6. Pablo Morlans Pérez. Enfermero en Hospital Miguel Servet.

 

RESUMEN

El síndrome de Lemierre es una complicación muy poco común, que puede aparecer tras una faringitis/amigdalitis. La infección (causada en su mayoría por la bacteria anaerobia fusobacterium necrophorum) desciende a la zona del cuello causando tromboflebitis séptica posterior, que puede extenderse a otros puntos del cuerpo. Comenzó a ser más común debido a que cada vez se usan menos las penicilinas para tratar la infección primaria, que evitan esta complicación. Para su tratamiento se utilizarán combinaciones de antibióticos, en algunos casos intervenciones quirúrgicas, y todavía está por esclarecer si es preciso/beneficioso el uso de anticoagulantes. Además, siguen apareciendo estudios que añaden posibles signos y síntomas, así como cambios en la presentación de la enfermedad. Al tratarse en su mayoría de pacientes jóvenes, que pueden llegar a presentar secuelas graves o incluso perder la vida, se necesita tener presente esta complicación y la manera de diagnosticarla de forma precoz.

PALABRAS CLAVE

Síndrome lemierre, sepsis.

ABSTRACT

Lemierre’s syndrome is a very rare complication that can appear after pharyngitis/tonsillitis, the infection (caused mostly by the anaerobic bacterium fusobacterium necrophorum) descends to the neck area causing subsequent septic thrombophlebitis that can spread to other points of the body. It began to be more common because penicillins are used less and less to treat the primary infection, which prevents this complication. For its treatment, combinations of antibiotics will be used, in some cases surgical interventions, and it is still to be clarified if the use of anticoagulants is necessary/beneficial. In addition, studies are still appearing and adding possible signs and symptoms, as well as changes in the provision of the disease. Being mostly young patients who can present serious schools or even lose their lives, it is necessary to keep this complication in mind and how to diagnose it early.

KEY WORDS

Lemierre syndrome, sepsis.

DESARROLLO DEL TEMA

En 1918, Schottmuller, informó de una faringitis que conduce a una sepsis en el paciente1. Pero no fue hasta 1936 en donde Andre Lemierre (que da su propio apellido a la enfermedad) informó de 20 casos similares de sepsis anaeróbica debido a infecciones postorofaringueas1,2. Debida a su baja prevalencia, era conocida también como la “enfermedad olvidada”, pero con el tiempo ha ido aumentando el número de casos (debido al hábito más prudente para la prescripción de antibióticos del tracto respiratorio superior, que solía tratarse con penicilina) 3. Debido a este aumento de casos, con este trabajo se pretende conocer y desarrollar las características de esta patología, hasta ahora poco común, pero que va poco a poco en aumento.

Etiología

El síndrome de Lemierre (LS) aparece como una complicación de infecciones bacterianas originadas en la garganta. La bacteria fusobacterium necrophorum suele ser la causante de esta condición, se caracteriza por ser una bacteria anaerobia gram negativa en forma de bastón. Además de esta bacteria, pueden ser otras las causantes del síndrome, pero con menos prevalencia: streptococcus, staphylococcus aureus, klebsiella pneumoniae, eikenella corrodens y otros1-4.

F. necrophorum forma parte de la flora bacteriana normal de la faringe, igualmente la encontramos en el tracto gastrointestinal y el tracto genital femenino2,3. Además de la infección primaria por la bacteria, otras etiologías de infecciones en la zona orofaríngea aparecen como posibles potenciadores del crecimiento de estas, como sería el virus Epstein Barr agudo u otras infecciones bacterianas. Dentro de las condiciones ideales para el crecimiento anaeróbico, la más común, sería un absceso periamigdalino, permitiendo la penetración y crecimiento de F. necrophorum en tejidos circundantes2. Por ello, acaba llegando a la zona faringe lateral donde provoca la inflamación de la vena yugular interna, tromboflebitis séptica y más adelante la llegada al sistema venoso derivando en septicemia y émbolos sépticos2-5.

Epidemiología:

La incidencia más alta de este síndrome fue antes del uso de penicilina (entre 1960 y 1970), después disminuyó drásticamente. Hoy en día es considerado un síndrome raro con una incidencia estimada de 1 por cada 1.000.000 de habitantes 2. Típicamente afecta a jóvenes, adolescentes y adultos jóvenes previamente sanos, siendo mayores los casos en hombres que en mujeres (1:2)2,3,5. Los pacientes son más vulnerables a la enfermedad a finales de invierno y principio de la primavera3.

Desarrollo de la enfermedad:

La enfermedad de Lemierre viene precedida de una infección orofaríngea, de 4 a 7 días posteriores a esta con episodios febriles. De aquí la dificultad de un diagnóstico precoz, porque se atribuye a una infección faríngea autolimitada. También lleva a confusión que en casos escasos suele aparecer tras una mononucleosis, otitis media o sinusitis2,3. La persistencia de la fiebre y el empeoramiento clínico al pasar la semana, es lo que les hace sospechar de un posible S. Lemierre2.

Posteriormente la infección comienza a diseminarse por la zona del cuello, presentando una tromboflebitis de la vena yugular interna. Esta sensibilidad e hinchazón de cuello ya es un signo clínico de que la faringitis se ha extendido de su zona2. La inflamación de la vena yugular externa puede llegar a provocar émbolos sépticos, que se extenderían a varios sitios del cuerpo, incluidos pulmones (más común), las articulaciones, tejidos blandos, hígado y cerebro3. Se puede llegar al shock séptico en el 7% de los casos y a un síndrome de dificultad respiratoria aguda en un 10%2.

Tratamiento:

Para un correcto tratamiento es necesario un buen diagnóstico, a pesar de ser un síndrome que se diagnostica casi por completo con la clínica, necesitaremos una analítica de laboratorio para confirmar la infección, así como radiografía de tórax (para visualizar posibles derrames pleurales o émbolos sépticos), ecocardiograma (descartar una endocarditis). Se puede realizar TAC o resonancia magnética si se considera necesario para obtener una mejor visión3.

Sobre los tratamientos, hay consenso a la hora de que se precisa la administración de antibióticos intravenosos combinados, aquellos que sean betalactámicos resistentes a la betalactamasa, durante un período de tiempo de entre 3-6 semanas. También se habla de los anticoagulantes, en los artículos consultados ha sido un tema muy discutido, pero no se ha llegado a un consenso, se deja al criterio del profesional a cargo1-5. En uno de ellos sí que apuestan por la anticoagulación a dosis terapéuticas si hay un evento tromboembólico venoso agudo objetivamente diagnosticado, y sin que existan riesgos de hemorragia importantes. Por último, se encuentra una opción de tratamiento quirúrgica para aquellos casos en los que los pacientes precisan drenaje de abscesos, mastoidectomía, ligadura de vena yugular o embolectomía, siendo estas las complicaciones más comunes4.

Mortalidad y morbilidad:

Si nos remontamos a los primeros casos de este síndrome, de los 20 pacientes que estudió Andre Lemierre en 1936, 18 de ellos murieron. En los estudios de años posteriores a Adam se estima entre un 5-20% de decesos4. Mientras que en los artículos más recientes consultados es de un 4%1,4,5. Siendo la mayoría de las muertes por shock séptico, seguido de infarto cerebral o embolización séptica intracraneal4.

De los que superaron la enfermedad, un 10% sufrieron complicaciones graves a largo plazo, como déficits neurológicos o afecciones debilitantes que requieren de recursos y rehabilitación durante un largo período de tiempo. Debido a la sepsis, un 9% tiene secuelas cerebrales o pulmonares, que al tratarse de pacientes jóvenes afecta gravemente a su calidad de vida futura. Por ello, también se describen casos de trastorno de estrés postraumático una vez abandonan el hospital4.

Caso especial:

Como hemos comentado, es una enfermedad poco común, por lo tanto, van apareciendo casos con nuevos signos y síntomas. El síndrome de Lemierre se caracteriza, entre otras, por la trombosis de la vena yugular interna, pero se ha encontrado un artículo que nos habla de la trombosis de la vena yugular externa. En este caso, a pesar de la afectación en diferentes zonas anatómicas, se puso el mismo tratamiento que los afectados en la vena interna, con resultados satisfactorios5.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Lemierre, debido a su baja incidencia sigue teniendo detalles sin esclarecer. Cada vez, debido a la menor utilización de las penicilinas, se está extendiendo y aumentando su incidencia, ya han conseguido muy buenas tasas de supervivencia comparadas con años atrás, pero sigue habiendo pacientes que presentan complicaciones o síntomas no relacionados con el síndrome de Lemierre, que retrasan su correcto diagnóstico. Además, tratándose de una enfermedad que afecta a jóvenes, es muy importante diagnosticarla a tiempo y tratarla para evitar las posibles complicaciones que les pueden acompañar de por vida o incluso fallecer. Con todos estos factores, considero que es una patología que necesita ser más estudiada, así como tenida en cuenta como una enfermedad secundaria a una faringitis y (aunque en menor medida) del virus Epstein Barr.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gore MR. Lemierre Syndrome: A Meta-analysis. Int Arch Otorhinolaryngol. 2020 Jul;24(3):e379-e385. doi: 10.1055/s-0039-3402433. Epub 2020 Apr 24. PMID: 32754251; PMCID: PMC7394644.
  2. Allen BW, Anjum F, Bentley TP. Lemierre Syndrome. 2022 Aug 1. In: Stat Pearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 29763021.
  3. Al Duwaiki SM, Al Barwani AS, Taif S. Lemierre’s Syndrome. Oman Med J. 2018 Nov;33(6):523-526. doi: 10.5001/omj.2018.95. PMID: 30410696; PMCID: PMC6206425.
  4. Valerio L, Zane F, Sacco C, Granziera S, Nicoletti T, Russo M, Corsi G, Holm K, Hotz MA, Righini C, Karkos PD, Mahmoudpour SH, Kucher N, Verhamme P, Di Nisio M, Centor RM, Konstantinides SV, Pecci A, Barco S. Patients with Lemierre syndrome have a high risk of new thromboembolic complications, clinical sequelae and death: an analysis of 712 cases. J Intern Med. 2021 Mar;289(3):325-339. doi: 10.1111/joim.13114. Epub 2020 Jun 18. PMID: 32445216.
  5. Schwarz Y, Habashi N, Rosenfeld-Yehoshua N, Soikher E, Marom T, Tamir SO. Pediatric Patient with Lemierre Syndrome of the External Jugular Vein: Case Report and Literature Review. Int Arch Otorhinolaryngol. 2021 Feb 19;25(4):e633-e640. doi: 10.1055/s-0040-1721337. PMID: 34737835; PMCID: PMC8558952.

 

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