- Milena Bonino Sobh. Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Alicia Miedes Vicente. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud. Teruel, España.
- Javier Cuadal Marzo. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- María Riera Martí. Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Teresa Pilar Briceño Torralba. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
- Marina Rozas Quesada. Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
El síndrome de Lemmel es una causa infrecuente de ictericia obstructiva secundaria a la compresión extrínseca del colédoco por un divertículo duodenal periampular¹. Se presenta principalmente en adultos mayores y suele confundirse con coledocolitiasis o neoplasias pancreatobiliares². Los divertículos duodenales tienen una prevalencia del 5 al 20% en la población general, aumentando con la edad, aunque solo el 1–5% se manifiestan clínicamente³. La compresión mecánica del conducto biliar común, la disfunción del esfínter de Oddi y la irritación mecánica directa del DDP, son los mecanismos fisiopatológicos más aceptados de este síndrome1,4. Estos tres procesos favorecen el reflujo de contenido duodenal, el sobrecrecimiento bacteriano, la estasis biliar y la producción de cálculos biliares¹. Clínicamente se presenta con ictericia, dolor en hipocondrio derecho, fiebre y coluria, pudiendo evolucionar a colangitis aguda⁴. El diagnóstico se realiza mediante estudios de imagen como colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), tomografía computarizada o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)⁴. El tratamiento depende del cuadro clínico y las condiciones del paciente; en casos leves puede optarse por manejo conservador con antibióticos y soporte, mientras que la CPRE con esfinterotomía representa el método terapéutico de elección por su alta tasa de éxito y baja morbimortalidad¹. El reconocimiento oportuno del síndrome de Lemmel es esencial para evitar procedimientos quirúrgicos innecesarios y complicaciones derivadas de diagnósticos erróneos1,2.
PALABRAS CLAVE
Ictericia obstructiva, divertículo duodenal, colangitis aguda, esfinterotomía endoscópica, tracto biliar.
ABSTRACT
Lemmel’s syndrome is a rare cause of obstructive jaundice secondary to extrinsic compression of the common bile duct by a periampullary duodenal diverticulum¹. It mainly affects elderly patients and is often misdiagnosed as choledocholithiasis or pancreatobiliary tumors². Duodenal diverticula have a prevalence of 5–20% in the general population, increasing with age, although only 1–5% become symptomatic³. The most accepted pathophysiological mechanisms include mechanical compression of the common bile duct, dysfunction of the sphincter of Oddi, and direct mechanical irritation from the periampullary diverticulum (DDP), are the most widely accepted pathophysiological mechanisms of this syndrome1,4. These processes promote reflux of duodenal contents, bacterial overgrowth, biliary stasis, and the formation of gallstones¹.Clinically, it presents with jaundice, right upper quadrant pain, fever, and choluria, and may progress to acute cholangitis⁴. Diagnosis is based on imaging studies such as magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), computed tomography, or endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)⁴. Management depends on the patient’s condition; conservative therapy may be sufficient in mild cases, whereas ERCP with endoscopic sphincterotomy is the treatment of choice due to its high success rate and low morbidity¹. Early recognition of Lemmel’s syndrome is crucial to prevent misdiagnosis and unnecessary surgical interventions1,2.
KEY WORDS
Obstructive jaundice, duodenal diverticulum, acute cholangitis, endoscopic sphincterotomy, biliary tract.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Lemmel es una entidad poco frecuente que puede manifestarse como ictericia obstructiva sin presencia de litiasis ni neoplasia, lo que la convierte en un desafío diagnóstico dentro de la práctica clínica. Este cuadro se produce por la compresión extrínseca del colédoco o la ampolla de Vater ejercida por un divertículo duodenal periampular, alteración anatómica que suele identificarse en pacientes de edad avanzada².
La mayoría de los divertículos duodenales son asintomáticos, sin embargo, en un pequeño porcentaje pueden generar complicaciones biliares o pancreáticas4. En estos casos, el reconocimiento clínico y radiológico del síndrome resulta fundamental para evitar confusiones con patologías malignas y para seleccionar el tratamiento adecuado1,2.
El diagnóstico preciso requiere un alto índice de sospecha clínica y el uso de técnicas de imagen avanzadas, como la colangiopancreatografía por resonancia magnética o la endoscopia retrógrada, que permiten identificar la relación anatómica entre el divertículo y la vía biliar1,4.
MÉTODO
El presente trabajo tiene como finalidad describir las características clínicas, fisiopatológicas, diagnósticas y terapéuticas del síndrome de Lemmel, resaltando su importancia como diagnóstico diferencial en la ictericia obstructiva benigna³.
OBJETIVOS
Objetivo general:
Analizar las características clínicas, fisiopatológicas, diagnósticas y terapéuticas del síndrome de Lemmel como causa infrecuente de ictericia obstructiva.
Objetivos específicos:
- Describir la etiopatogenia y los mecanismos fisiopatológicos implicados en el desarrollo del síndrome de Lemmel1,4.
- Identificar las manifestaciones clínicas y los principales métodos diagnósticos disponibles para su detección2,4.
- Revisar las opciones de tratamiento y su efectividad, destacando el papel de la CPRE con esfinterotomía como método terapéutico de elección1,4.
- Analizar la importancia del reconocimiento temprano del síndrome para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias y mejorar el pronóstico del paciente1,2.
DESARROLLO
REVISIÓN Y ASPECTOS RELEVANTES:
Definición:
El síndrome de Lemmel fue descrito por primera vez en 1934 por Gerhard Lemmel, quien observó que la presencia de divertículos duodenales próximos a la papila de Vater podía favorecer la aparición de enfermedades pancreatobiliares¹. Se define como una ictericia obstructiva benigna secundaria a un divertículo duodenal periampular (DDP) que comprime el conducto biliar común, provocando una dilatación retrógrada de la vía biliar intra y extrahepática, en ausencia de coledocolitiasis o neoplasia².
El duodeno es la segunda localización más frecuente de divertículos del tubo digestivo después del colon. La incidencia de divertículos duodenales oscila entre el 17% y el 20% de la población general y aumenta con la edad, siendo la mayoría extraluminales y adquiridos (pseudodivertículos, sin capa muscular). La mayoría se sitúan en la segunda porción del duodeno, y hasta un 75% son periampulares (a 2–3 cm de la ampolla de Vater). Aunque la mayoría son asintomáticos, sólo entre el 5% y el 10% presentan síntomas, y aproximadamente el 1% desarrollan complicaciones como colangitis o pancreatitis1,2,4.
Fisiopatología:
La etiopatogenia del síndrome de Lemmel no está completamente establecida, aunque se han propuesto tres mecanismos principales que pueden coexistir:
- Compresión extrínseca directa: el divertículo periampular ejerce presión sobre el colédoco distal o la ampolla de Vater, generando obstrucción y dilatación biliar retrógrada.
- Inflamación y fibrosis: la irritación mecánica del DDP puede inducir inflamación crónica de la ampolla de Vater, con fibrosis y estenosis secundaria del esfínter.
- Disfunción del esfínter de Oddi: la presencia del divertículo altera el vaciamiento biliar normal, favoreciendo el estasis y el reflujo duodenobiliar.
Estos procesos contribuyen al sobrecrecimiento bacteriano y la formación de microcálculos, lo que puede agravar la obstrucción y predisponer a infecciones ascendentes1,4.
Manifestaciones clínicas:
El síndrome de Lemmel debe considerarse en el diagnóstico diferencial de ictericia intermitente, colestasis y colangitis recurrente. Los síntomas más frecuentes incluyen ictericia por hiperbilirrubinemia directa, dolor abdominal en hipocondrio derecho o epigastrio, coluria y fiebre asociada a colangitis. La colangitis representa la manifestación más grave y puede evolucionar con sepsis si no se trata a tiempo¹.
En algunos casos, la exploración ecográfica muestra vesícula distendida (signo de Courvoisier-Terrier), indicativa de obstrucción biliar distal sin litiasis. La clínica puede ser intermitente, alternando periodos asintomáticos con episodios de obstrucción parcial, lo que dificulta el diagnóstico⁵.
Diagnóstico:
El diagnóstico por imagen desempeña un papel esencial para identificar el síndrome de Lemmel y evitar errores diagnósticos que lleven a intervenciones quirúrgicas innecesarias1,3.
- Colangiorresonancia Magnética (CPRM): es la prueba de elección, ya que permite visualizar la dilatación de la vía biliar y el divertículo periampular que la comprime1,2,4.
- Tomografía Computarizada (TC): ofrece excelente definición anatómica y ayuda a diferenciar el divertículo de lesiones tumorales o abscesos pancreáticos¹.
- Ecografía abdominal: útil como primer estudio, mostrando dilatación biliar intra y extrahepática y, ocasionalmente, vesícula distendida⁵.
- Ultrasonografía Endoscópica (USE): especialmente valiosa para descartar neoplasias periampulares o lesiones quísticas del páncreas, ya que permite observar la cavidad sacular adyacente al colédoco que corresponde al divertículo⁴.
- Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE): continúa siendo el método diagnóstico y terapéutico de referencia, permitiendo la canulación y el tratamiento en un mismo acto1,2,4.
El diagnóstico diferencial debe incluir abscesos pancreáticos, neoplasias quísticas de la cabeza del páncreas o metástasis periampulares1,2,4.
Tratamiento:
El abordaje del síndrome de Lemmel debe ser individualizado, considerando la edad, comorbilidades y gravedad del cuadro1,3.
Tratamiento conservador:
Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento específico1,2,4. En casos leves, puede optarse por medidas conservadoras como antibióticos, hidratación y reposo digestivo, especialmente en pacientes geriátricos o con alto riesgo quirúrgico³.
Tratamiento endoscópico:
La CPRE con esfinterotomía endoscópica es el tratamiento de primera línea y altas tasas de éxito¹²³⁴. Esta técnica permite excluir causas malignas o litiásicas y aliviar la obstrucción al mejorar el drenaje biliar¹. La presencia de un divertículo periampular no contraindica la CPRE, sin embargo, si la ampolla se encuentra intradiverticular, la canulación puede ser dificultosa. En tales casos, se ha utilizado la técnica “rendez-vous”, guiada por ultrasonografía o fluoroscopia, con excelentes resultados1,4.
Tratamiento quirúrgico:
El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes con fracaso endoscópico, complicaciones (perforación o hemorragia post-CPRE), o síntomas biliares recurrentes en pacientes jóvenes sin comorbilidades. Las opciones incluyen la diverticulectomía simple, aunque se asocia a alta morbimortalidad, y la coledocoyeyunostomía en Y de Roux, que disminuye este riesgo1,2.
Pronóstico y complicaciones:
El pronóstico del síndrome de Lemmel es favorable cuando se realiza un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado¹. Las complicaciones posibles incluyen colangitis recurrente, pancreatitis aguda, perforación duodenal y hemorragia digestiva1,2,4.
DISCUSIÓN
El síndrome de Lemmel continúa siendo una causa subdiagnosticada de ictericia obstructiva. Su importancia radica en que, pese a su rareza, puede confundirse con patologías malignas del área periampular, conduciendo a tratamientos innecesarios y potencialmente agresivos.
La literatura revisada demuestra que el uso combinado de CPRM y CPRE ofrece el mayor rendimiento diagnóstico y terapéutico, permitiendo confirmar la naturaleza benigna de la obstrucción y resolverla mediante esfinterotomía endoscópica1,2.
No obstante, la identificación del divertículo periampular puede resultar compleja si la ampolla se halla dentro de la cavidad diverticular, requiriendo maniobras especializadas o abordajes alternativos (“rendez-vous”)1,4.
La mayoría de los autores coinciden en que el manejo debe ser conservador y adaptado a cada paciente, privilegiando el tratamiento endoscópico frente al quirúrgico, especialmente en adultos mayores o con comorbilidades significativas1,3.
El reconocimiento precoz del síndrome de Lemmel permite evitar cirugías innecesarias, reducir la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Por ello, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la ictericia obstructiva sin litiasis ni neoplasia, particularmente en la población geriátrica1-4.
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