Síndrome de Miller Fisher

AUTORES

1. Patricia Boned Blas. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova Zaragoza.
2. Esther Gracia Soguero. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova Zaragoza.
3. Bárbara Pérez Moreno. Médico de familia en Centro de Salud Barrio Jesús. Zaragoza.
4. Martha Urdaz Hernández. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
5. Ana Ballesteros Abad. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova Zaragoza.
6. Virginia Blasco Marco. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome de Miller-Fisher es una variante rara del síndrome de Guillain-Barré, caracterizada principalmente por ataxia, areflexia y oftalmoplejía. Se considera un trastorno autoinmune .Los casos reportados de síndrome de Miller-Fisher muestran una preferencia por afectar a individuos en la mediana edad, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Es fundamental realizar un diagnóstico temprano para establecer un tratamiento adecuado y evitar complicaciones potencialmente graves.

En cuanto a la etiología del síndrome de Miller-Fisher, se ha planteado que puede ser precipitado por una infección viral o bacteriana. El diagnóstico del síndrome de Miller-Fisher se basa en la presentación clínica y se confirma mediante estudios como la punción lumbar y la electromiografía. El tratamiento del síndrome de Miller-Fisher se enfoca en el manejo de los síntomas y en la recuperación de la función nerviosa. Los tratamientos comunes incluyen la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis.

PALABRAS CLAVE

Ataxia, arreflexia, oftalmoplegia.

ABSTRACT

Miller-Fisher syndrome is a rare variant of Guillain-Barré síndrome, mainly characterized by ataxia, areflexia and ophtalmoplegia. It is considere dan autoinmune disorder. Reported cases of Miller-Fisher síndrome, show a preference for affecting individuals in middle age, although it can occur at any age. It is essential to make an early diagnosis to establish appropiate treatment and avoid potentially serious complications.

Regarding the etiology of Miller-Fisher syndorme, it has been suggested that it may be precipitated by a viral or bacterial infection. The diagnosis of Miller-Fisher síndrome is base don clinical persentation and is confirmed by studies such as lumbar puncture and electromyography.

Treatment of Miller-Fisher syndrome focuses on symptom management and recovery of nerve function. Common treatments include intravenous immunoglobulin and plasmapheresis.

KEY WORDS

Ataxia, areflexia, ophtalmoplegia.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES PERSONALES:

Varón de 56 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes tipo 2, dislipemia, fumador y bebedor ocasional.

HISTORIA CLÍNICA:

Hace cinco días comienza con sensación de inestabilidad en la marcha, asociado a parestesias en ambas manos. Fue valorado en el servicio de Urgencias en el momento de la instauración del episodio con exploración normal y siendo dado de alta con sedantes vestibulares.

Desde entonces sufrió un empeoramiento progresivo, con alteración de la articulación del lenguaje, diplopía ocasional, visión borrosa, dificultad progresiva de la deambulación y leve cefalea frontoorbitaria

EXPLORACIÓN FÍSICA

Normotenso. Afebril. Consciente. Orientado.

Se objetiva oftalmoplejia con preserva únicamente de un discreto movimiento de abducción de OI y mínima supraversion de ambos ojos, no ptosis palpebral, pupilas isocóricas débilmente reactivas y simétricas, resto de pares craneales normales. Balance muscular en extremidades conservado. Sensibilidad vibratoria abolida hasta raíz de miembros inferiores. Hipoestesia táctil en palmas de las manos. Arreflexia global y marcha atáxica con aumento de la base de sustentación y tándem imposible.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

ECG ritmo sinusal, Rx tórax normal, hemograma y bioquímica general con coagulación normales, TAC cerebral normal.

Punción lumbar con salida de LCR claro y normotenso con disociación albumino/citológica (0 células y 73 mg/dl de proteínas).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS:

Ante la clínica, la exploración y los hallazgos del LCR, el diagnóstico de sospecha inicial

fue el de un síndrome de Miller Fisher (SMF).

No obstante, se planteó el diagnóstico diferencial con otras entidades:

-Encefalitis de Bickerstaff: es una entidad infrecuente de origen postinfeccioso que se caracteriza por oftalmoplejia, ataxia, deterioro del estado de conciencia y/o signos piramidales. En 68% de los pacientes se detectan anticuerpos anti GQ1b. Diversos autores han sugerido que la encefalitis de Bickerstaff y el SMF representan manifestaciones variables de un mismo espectro clínico.

-Síndrome de Guillain Barré: el SMF es una variante del SGB, y en ocasiones puede existir solapamiento entre ambas entidades. En el SMF rara vez existe afectación motora o debilidad muscular respiratoria.

-Miastenia gravis: es frecuente la alteración oculomotora y la afectación bulbar, pero no explica los síntomas sensitivos, la arreflexia, ni la ataxia que presentaba el paciente.

-Encefalopatía de Wernicke: se produce por un déficit de tiamina y cursa con oftalmoplejia, ataxia, y alteraciones confusionales. Nuestro paciente no presentaba alteración de la consciencia, ni tenía ningún factor de riesgo que justificase a priori un déficit de tiamina.

-Patología de tronco cerebral: de origen inflamatorio, vascular o tumoral p.ej. Producen afectación variable de las vías largas (sensitivas y motoras) y de pares craneales.

-Botulismo: El botulismo se debe al efecto de una potente neurotoxina que se encuentra en el Clostridium botulinum. La forma de presentación es aguda en forma de afectación de pares craneales, visión borrosa, diplopia disartria, disfagia, disfonía, debilidad facial, ptosis y oftalmoplejía con midriasis. Existe una paresia flácida mayor en brazos que en piernas y posteriormente insuficiencia respiratoria y afectación disautonómica grave. La ausencia de signos disautonómicos y de síntomas motores, y la presencia de síntomas sensitivos y ataxia prominentes excluían este diagnóstico.

EVOLUCIÓN:

Se ingresa al paciente en el Servicio de Neurología iniciando tratamiento con Inmunoglobulinas Iv con mejoría progresiva de la clínica y sin presentar complicaciones. Se realiza RMN cerebral con gadolinio que es normal, ENG y EMG con resultado de polineuropatía intensa de predominio desmielinizante y debido a un problema con la muestra, la determinación de Acantigangliosido GQ 1b no se pudo determinar.

DIAGNÓSTICO FINAL:

– Síndrome de Miller Fisher.

DISCUSIÓN

El Síndrome de Miller Fisher es una variante del Sd. de Guillain Barré, una enfermedad autoinmune, que, aunque en periodo agudo puede poner en riesgo la vida de un paciente sin tratamiento, es tratable y tiene buen pronóstico a largo plazo¹.

El Síndrome de Miller Fisher descrito en 1956 por Charles Miller Fisher es una poliradiculoneuropatía de comienzo subagudo caracterizado por la tríada de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Es la más frecuente de entre las formas no clásicas del Síndrome de Guillain Barré, constituyendo entre el 3-5% de los casos de SGB en países occidentales y llegando al 19% en los orientales. La incidencia anual de MF varía desde 0.02 a 0.09 x 100.000 hab/año, pudiendo presentarse a cualquier edad, aunque predomina en la adolescencia y entre la 5ª y la 8ª década de la vida y es más frecuente en el hombre así como en los caucásicos².

La etiología del SMF parece corresponder a una infección bacteriana o viral que desencadenaría una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos³.

La instauración del cuadro es agudo, horas ó días, con la triada clásica de oftalmoplejia parcial o completa, arreflexia y ataxia sensitiva; otros síntomas menos frecuentes son parestesias distales, debilidad facial, orofaríngea ó de extremidades⁴.

Una clínica compatible nos hará sospechar un SMF, y la confirmación diagnóstica vendrá determinada por la combinación del estudio de LCR (que mostrará normo ó hiperproteinorraquia discreta sin pleocitosis), electroneurograma y la presencia en suero de anticuerpos antigangliósido GQ 1b5. Los antiGQ1b son positivos en el 80% de los casos, por tanto no son imprescindibles para el diagnóstico, y en nuestro caso no existen dudas en el diagnóstico final de SMF^5,6.

El tratamiento debe iniciarse preferiblemente en las dos primeras semanas de evolución con Inmunoglobulinas endovenosas 400 mg/kg día durante 5 días ó plasmaféresis a 40-50 ml/kg cuatro veces por semana⁷.

Ambos tratamientos son igual de eficaces y no se ha objetivado mejores resultados combinando los dos. Se ha de controlar las funciones vitales del paciente, siendo la insuficiencia respiratoria por parálisis del diafragma la principal complicación. Después de la fase aguda el paciente necesitará rehabilitación para recuperar las funciones perdidas⁸.

El pronóstico es bueno en la mayoría de los pacientes, comenzando la recuperación entre las 4 y 6 semanas y pudiendo ser casi completa dentro de los primeros seis meses.

BIBLIOGRAFÍA

1. Schabet M. Miller Fisher syndrome. Pract Neurol. 2009 Oct;9(5):289-91119.
2. Snyder LA, Rismondo V, Millar NR. The Fisher variant of Guillain-Barré syndrome (Fisher syndrome). J Neuroophthalmol. 2009 Dec;29(4):312-24.
3. Abu-Rumeileh S, Abdelhak A, Foschi M, Tumani H, Otto M. Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73 cases. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1133-1170. doi: 10.1007/s00415-020-10124-x. Epub 2020 Aug 25. PMID: 32840686; PMCID: PMC7445716
4. Overell JR, Willison HJ Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol. 2005 Oct; 18(5):562-6.
5. Mori M, Kuwabara S, Yuki N. Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management. Expert Rev Neurother. 2012 Jan;12(1):39-51.
6. Kusunoki S. Diagnosis, pathogenesis and treatment of Miller Fisher syndrome and related disorders: clinical significance of antiGQ1b IgG antibody. Expert Rev Neurother. 2003 Jan; 3(1):133-40.
7. Patwa HS, Chaudhry V, Katzberg H, Rae- Grant AD, So YT. Evidence-based guideline: intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012 Mar 27;78(13):1009-15.
8. San-Juan OD, Martínez-Herrera JF, García JM, Gonzalez-Aragon MF, Del Castillo- Calcáneo Jde D, Pérez-Neri I. Miller fisher syndrome: 10 years; experience in a third-level center. Eur Neurol. 2009;62(3):149-54.