Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética y síndrome pierde sal cerebral en pediatría.

AUTORES

1. Irene Casas Pedraja. Enfermera. Experto Universitario en Técnicas de Enfermería en Atención al Paciente Urgente y Crítico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
2. Natalia González Díaz. Máster Universitario en Cuidados Intensivos Neonatales y Enfermería Neonatal. Postgrado en Cuidados Neonatales en la Universidad Británica Leeds Beckett. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
3. Beatriz Calderón Aznar. Enfermera. Centro de Salud de la Rochapea. Pamplona. España.
4. Laura Espino Alcalá. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
5. Alessandra Ingrosso Langa. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
6. Ana Isabel Lorda Cobos. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

RESUMEN

La hiponatremia (Na < 135 mmol/l) es la alteración electrolítica más frecuente en los niños hospitalizados. Entre sus causas destacan el síndrome de secreción inapropiada de la hormona antidiurética (SIADH) y el síndrome pierde sal cerebral (SPSC). Ambos síndromes presentan cuadros clínicos similares, siendo de vital importancia establecer un diagnóstico diferencial entre ellos, ya que un tratamiento erróneo podría provocar un empeoramiento neurológico en el niño. Las causas más frecuentes de SIADH están relacionadas con alteraciones del sistema nervioso central (SNC), afecciones pulmonares y uso de algunos medicamentos. Por otra parte, el SPSC suele ser consecuencia de una lesión en el SNC. Ambos síndromes cursan con hiponatremia hipotónica y se distinguen clínicamente por el volumen de líquido extracelular, el volumen urinario y la concentración de sodio urinario. En conclusión, el enfrentamiento de una disnatremia requiere conocer las bases fisiopatológicas de su desarrollo para poder realizar un diagnóstico diferencial y finalmente un tratamiento adecuado, evitando errores que puedan poner en riesgo al niño.

PALABRAS CLAVE

Hiponatremia, SIADH, síndrome pierde sal cerebral (SPSC), pediátricos.

ABSTRACT

Hyponatremia (Na < 135 mmol/l) is the most common electrolyte disturbance in hospitalized children. Among its causes are the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) and cerebral salt wasting syndrome (CSPS). Both syndromes present similar clinical pictures, being of vital importance to establish a differential diagnosis between them, since an erroneous treatment could cause a neurological worsening in the child. The most frequent causes of SIADH are related to alterations of the central nervous system (CNS), pulmonary affections and the use of some medications. On the other hand, SPSC is usually the consequence of a lesion in the CNS. Both syndromes present with hypotonic hyponatremia and are clinically distinguished by extracellular fluid volume, urine volume, and urinary sodium concentration. In conclusion, coping with dysnatremia requires knowing the pathophysiological bases of its development to be able to make a differential diagnosis and finally an adequate treatment, avoiding errors that could put the child at risk.

KEY WORDS

Hyponatremia, SIADH, cerebral salt wasting syndrome (CSPS), pediatrics.

INTRODUCCIÓN

La hiponatremia es la alteración hidroelectrolítica más común en niños y entre sus causas destacan el síndrome de secreción inapropiada de la hormona antidiurética (SIADH) y el síndrome pierde sal cerebral (SPSC). Ambos cuadros tienen semejanza bioquímica clínica lo que hace difícil su diferenciación.

La hiponatremia se define con una concentración sérica de sodio (Na) menor a 135 mmol/litro. Podemos clasificarla en hiponatremia leve si el Na se encuentra entre 130-135 mmol/l, moderada entre 125-129 mmol/l y grave cuando es menos de 125 mmol/l ¹.

Se han descrito cuadros sintomatológicos en niños parecidos a SIHAD, lo que ha derivado en la identificación del denominado Síndrome Pierde Sal Cerebral (SPSC). A pesar de compartir algunos datos clínicos con el SIADH, como la hiponatremia e historia de lesión cerebral, existen diferencias entre ellos como la hipovolemia, diuresis excesiva y la natriuresis importante, comparadas con la HAO normal².

La hiponatremia causada tanto por el SIHAD y el SPSC es común en niños postoperados con enfermedades intracraneales. Es importante saber diferenciar estos dos síndromes, ya que el tratamiento es distinto en ambos. El tratamiento incorrecto puede empeorar la condición de base, empeorando el estado neurológico².

SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURÉTICA (SIADH):

En el niño, las causas más frecuentes de SIADH tienen relación con alteraciones del sistema nervioso central (SNC), afecciones pulmonares y uso de algunos medicamentos. Las neoplasias son una causa excepcional, salvo las que afectan al SNC³. El SIADH produce un aumento de la morbimortalidad, ya que, incluso las hiponatremias leves, aparentemente asintomáticas, pueden empeorar el pronóstico del paciente⁴.

Etiología:

En esta patología, cuando la osmolaridad plasmática desciende por debajo de 280 mOsm/kg no se produce la inhibición de la secreción de ADH. Es por ello, que se reabsorbe agua libre en el túbulo colector renal, provocando así mayor hemodilución e hiponatremia, con osmolalidad urinaria inapropiadamente elevada como consecuencia.

Las causas de este síndrome se pueden clasificar en diferentes grupos: tumores, trastornos del sistema nervioso central, uso de fármacos (fundamentalmente antiepilépticos y quimioterápicos), cirugía mayor; frecuentemente en neurocirugía y cirugía torácica, trastornos pulmonares y de origen hereditario asociado a mutaciones en el receptor V2: también conocida como SIADH nefrogénico.^4,5

Clínica:

La clínica del SIADH deriva de la hiponatremia y es predominantemente neurológica. Los síntomas dependen de la severidad del trastorno osmolar y de la velocidad de su instalación. Puede oscilar desde manifestaciones generales como náuseas, vómitos, irritabilidad o cefalea, cuando la hiponatremia es moderada, hasta síntomas neurológicos importantes, como convulsiones, obnubilación, coma y signos de hipertensión intracraneal secundarios al edema cerebral cuando la hiponatremia es grave^5,6.

Diagnóstico:

El diagnóstico de este síndrome debe cumplir los siguientes requisitos^6,7:

1. Hiponatremia e hipoosmolaridad plasmática (< 275 mOsm/k).
2. Orinas no diluidas, con Na urinario>40 mEq/L.
3. Tono vascular normal o elevado.
4. Presión arterial normal.
5. Función renal, tiroidea y cardíaca normales.

Además, los niños que sufren esta patología no presentan alteración del equilibrio ácido-base, la concentración de potasio es normal y la de ácido úrico está frecuentemente disminuida por la eliminación urinaria de uratos.

La ADH y la aldosterona estarán elevadas, aunque el diagnóstico de SIADH se realiza habitualmente con los criterios clínicos y analíticos expuestos anteriormente, por lo que no son necesarias las determinaciones hormonales⁵.

Tratamiento:

La base del tratamiento es hacer un adecuado diagnóstico y poder diferenciar entre el SIADH y aquellas otras patologías en las que la ADH está elevada como respuesta a la estimulación de los barorreceptores (hipovolemia, hipotensión, insuficiencia cardiaca, insuficiencia adrenal y/o tiroidea)⁸.

En el SIADH, donde la hiponatremia se debe inicialmente a retención de agua, la terapia fundamental es la restricción de agua, además del tratamiento causal. En casos en los que esto fuera insuficiente o ante casos de hiponatremia grave, puede administrarse suero salino hipertónico acompañado de diuréticos de asa, para inducir una diuresis hipotónica⁸.

Se han descrito casos de SIADH crónico, que afecta particularmente a adultos con carcinoma, pero es sumamente raro en niños, y la mejor terapia en esos casos sigue siendo la restricción hídrica⁷.

SÍNDROME PIERDE SAL CEREBRAL (SPSC):

El síndrome pierde sal cerebral (SPSC) se trata de un cuadro caracterizado por hiponatremia, hipoosmolaridad, deshidratación y balance negativo de sodio. Generalmente tiene un comienzo brusco como consecuencia de alguna lesión del SNC, como una hemorragia subaracnoidea, traumatismo craneoencefálico (TEC), cirugía de SNC, tumores o cuadros infecciosos como meningitis o encefalitis. Inicialmente, su clínica es muy semejante al SIADH y se resulta complicado establecer un diagnóstico diferencial entre ambos⁶.

Etiología:

En niños, la mayoría de los casos se han asociado a intervenciones neuroquirúrgicas, aunque también se han descrito casos en pacientes con meningitis infecciosa, encefalitis, poliomielitis y tumores del SNC⁵.

La fisiopatología y los mecanismos involucrados en el desarrollo de este síndrome no están claramente establecidos. Actualmente, se plantean dos mecanismos principales⁶:

• Disminución del tono simpático sobre el riñón con alteración de la reabsorción de sodio, especialmente en los túbulos colectores medulares.
• Aumento de la liberación de péptidos natriuréticos, especialmente del péptido natriurético cerebral, lo que también provocaría un aumento de la natriuresis.

Clínica:

Debido a que su etiología es fundamentalmente neurológica, las manifestaciones clínicas aparecen en los diez días siguientes al daño cerebral. El niño presentará hiponatremia moderada-grave como consecuencia del aumento de la excreción renal de sodio, pudiendo empeorar la situación de edema cerebral.

Las manifestaciones clínicas oscilan desde síntomas inespecíficos como anorexia, náuseas, vómitos y cefalea, hasta clínica neurológica grave, como convulsiones, disminución del nivel de conciencia, coma y muerte. La pérdida asociada de agua producirá poliuria con disminución de volumen extracelular, manifestándose en signos de deshidratación: mucosas secas, disminución de la turgencia cutánea, ojos hundidos, hipotensión arterial o aumento del hematocrito⁵.

Diagnóstico:

La característica principal del SPSC es que hay una pérdida primaria de sodio y agua. Se trata de una hiponatremia con LEC (líquido extracelular) disminuido, a diferencia del SIADH en que hay una hiponatremia euvolémica. Clínicamente, esto se expresa en que el curso del SPSC se inicia con balances negativos de agua y evoluciona hacia la deshidratación e incluso al shock hipovolémico, ya que es un cuadro perdedor de agua y sal. Por el contrario, el SIADH es un cuadro ganador de agua y se expresa a través de balances positivos de agua⁶.

Sus características diagnósticas son consecuencia de la pérdida renal de sodio y agua⁵:

1. Aumento de la concentración urinaria de Na >120 mEq/l y de la osmolalidad urinaria >100 mOsm/kg.
2. Hiponatremia.
3. Disminución de la concentración plasmática de aldosterona.
4. Aumento de péptidos natriuréticos (no siempre alterados).
5. ADH disminuida al inicio, pero puede encontrarse aumentada posteriormente en respuesta a estímulos como dolor o a la hipovolemia.

Tratamiento:

El manejo de estos niños deberá realizarse en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) debido a las potenciales complicaciones de este síndrome. Será necesario monitorizar el sodio plasmático y urinario, la diuresis horaria y los balances hídricos de forma estricta.

El tratamiento consiste en la reposición de líquido intravenoso, manteniendo un balance de sodio positivo. En niños sintomáticos, se iniciará con suero salino hipertónico al 3% hasta que la natremia se eleve por encima de 120-125 mEq/l. En el resto de los casos con sintomatología leve, puede iniciarse con suero salino fisiológico con monitorización horaria para mantener un ritmo de reposición de 1-2 mEq/l/h⁵.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

El diagnóstico diferencial entre el SIADH y el SPSC resulta complicado ya que ambas patologías pueden formar parte de un desorden mixto y su clínica depende de la intensidad de cada mecanismo de acción⁹.

1. Ambos síndromes cursan con hiponatremia hipotónica y se distinguen clínicamente por el volumen de líquido extracelular: hipovolemia franca en CPSC y euvolemia en SIADH.
2. La hiponatremia en el SPSC se puede corregir con la administración de fluidos, mientras que en el SIADH la administración de fluidos puede empeorar el cuadro.
3. La prueba de restricción hídrica para diferenciar entre SIADH y SPSC puede ser útil en el niño crítico. No obstante, es importante reconocer las situaciones donde pueda suponer un riesgo para el estado del niño.
4. La carga de fluidos como método de diagnóstico diferencial entre ambos síndromes también podría utilizarse en el paciente crítico. Al igual que en el punto anterior, es preciso tener en cuenta que el aporte de suero salino empeoraría el cuadro de SIADH.

En el ANEXO 1 se muestra una tabla comparativa entre el SIADH y el SPSC, con las principales alteraciones clínicas en cada uno de los síndromes.

BIBLIOGRAFÍA

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6. Álvarez E. Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH), desalinización y síndrome pierde sal cerebral (SPSC). Guías de práctica clínica en pediatría. 2018; 5: 221- 224. Disponible en: https://www.savalnet.cl/revistas/guias_pcp_2018/files/assets/common/downloads/publication.pdf
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8. Franco S, Prieto JM, Nalotto L, Martín JL. Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética por fármacos. Medicina de familia SEMERGEN. 2011; 37(3): 142- 147. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-sindrome-secrecion-inadecuada-hormona-antidiuretica-S1138359310002145
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ANEXO

Tabla 1. Diferencias entre SIADH y SPSC³.