Síndrome de Sjögren. Artículo monográfico

AUTORES

1. Maria Victoria Bayona de Pablo. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
2. .Irene Román Cuartero. Graduada en Enfermería por la Universidad San Jorge de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
3. Beatriz Moré Rubio. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
4. Beatriz Pardos Monreal. Graduada en Enfermería por la Universidad San Jorge de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
5. Laura Lanceta Ara. Diplomada en Enfermería por la Universidad de La Rioja. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
6. Irene Cidraque Zumeta. Graduada en Enfermería por la Universidad de Soria. Enfermera en el Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

RESUMEN

Existen muchas enfermedades autoinmunes, siendo el Síndrome de Sjögren una de ellas, con una prevalencia del 0,1% (es decir, que pueden padecerla una de cada mil personas) siendo una de las enfermedades autoinmunes sistémicas más frecuentes.

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica de progresión lenta en el tiempo y que destruye las glándulas que producen la saliva y las lágrimas produciendo sequedad bucal y ocular e incluso afectar a otras partes del cuerpo.

Desde enfermería se orienta a estos pacientes para prevenir otras complicaciones enseñando rutinas, cuidados, medicación y alimentación.

PALABRAS CLAVE

Síndrome, enfermedades autoinmunes, glándulas salivares, paciente, cuidados de enfermería.

ABSTRACT

There are many autoimmune diseases, Sjögren´s syndrome being one of them with a prevalence of 0,1% (that is to say, one in every thousand people can suffer from it) being one of the most common systemic autoimmune diseases.

Sjögren´s syndrome is a chronic disease that progresses slowly over time and destroys the glands that produce saliva and tears, producing dry mouth and eyes and even affecting other parts of the body.

From nursing, these patients are guided to prevent other complications by teaching routines, care, medication and nutrition.

KEY WORDS

Syndrome, autoimmune diseases, salivary glands, patient, nursing care.

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune y crónica que destruye las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, produciendo sequedad bucal y ocular. También puede provocar sequedad en la piel, nariz y vagina. Puede afectar también a otras partes del cuerpo como riñones, pulmones, vasos sanguíneos, hígado, páncreas y cerebro.

Es un trastorno inmunitario, lo que significa que las células inmunitarias de nuestro cuerpo atacan por error al tejido sano de las glándulas que producen la saliva y las lágrimas.

Las causas se desconocen, aunque hay quien piensa que es causado por una combinación de factores genéticos y ambientales (ya que hay varios genes que parecen estar implicados en la aparición de este síndrome) y otros piensan que puede ocurrir debido a una infección previa por virus o bacterias.

El Síndrome de Sjögren ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y sobre todo después de la menopausia. Es poco frecuente en niños. Tiene una prevalencia del 0,1%, por lo que una de cada mil personas puede padecerlo, siendo una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes.

Un brote de este síndrome puede durar al menos 3 meses sin estar causado por ningún medicamento que esté tomando.

Existen dos tipos del Síndrome de Sjögren:

Primario: que afecta a ojos y boca produciendo sequedad sin asociarse a otros trastornos inmunitarios.

Secundario: que puede ocurrir sólo o acompañado de otra enfermedad autoinmune, como:

• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerodermia: grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. También pueden causar problemas en los vasos sanguíneos, órganos internos y tracto digestivo.
• Polimiositis: enfermedad inflamatoria poco frecuente que causa debilidad muscular afectando a ambos lados del cuerpo, dificultando la capacidad de subir escaleras, levantarse del asiento, levantar objetos o alcanzar lugares por encima de la cabeza.
• La hepatitis C puede afectar a las glándulas salivares y parecerse al Síndrome de Sjögren.
• La enfermedad relacionada con el IgG4, puede parecerse también a este síndrome y se le debe prestar bastante atención.

SÍNTOMAS:

Los más comunes son la resequedad de la boca y de los ojos, pero existen otros tipos de síntomas.

Síntomas oculares:

• Picor en los ojos.
• Sensación de ardor en los ojos.
• Sensación de que hay algo en el ojo (sensación de cuerpo extraño).
• Visión borrosa o molestias a la luz fuerte.

Síntomas de la boca, garganta y lengua:

• Sequedad.
• Dificultad o dolor para masticar, tragar o comer alimentos secos.
• Pérdida del sentido del gusto.
• Problemas para hablar.
• Saliva espesa o en hilos.
• Dolor o úlceras bucales.
• Deterioro de los dientes e inflamación de las encías.
• Ronquera.

Otros síntomas:

• Fatiga (que no desaparece).
• Fiebre.
• Trastorno de Raynaud: cambio en el color de las manos o de los pies con la exposición al frío
• Dolor o inflamación articular.
• Ganglios inflamados.
• Alergia en la piel: piel seca, erupciones en manos y pies.
• Adormecimiento y dolor debido a la neuropatía (entumecimiento u hormigueo en manos y pies).
• Tos seca (que no desaparece) y dificultad para respirar debido a enfermedad pulmonar.
• Latidos cardíacos irregulares.
• Náuseas y acidez.
• Sequedad vaginal o micción dolorosa.

DIAGNÓSTICO, PRUEBAS Y EXÁMENES:

Se realizará al paciente un examen físico completo. En la boca se observará sequedad, úlceras bucales o aftas, deterioro de los dientes o inflamación de encías (descartar infección micótica por Cándida). En los ojos, sequedad. La auscultación pulmonar puede ser anormal; en la palpación abdominal se puede detectar agrandamiento del hígado. En la piel, se deben buscar signos de alergia. Y se buscarán también signos de otras enfermedades relacionadas con el síndrome de Sjögren como lupus o artritis reumatoide al examinar las articulaciones del paciente. En el examen neurológico se observarán deficiencias debido al daño producido a los nervios.

Se pueden realizar también las siguientes pruebas:

• Analítica de sangre: bioquímica completa con enzimas hepáticas, anticuerpos, factor reumatoideo, crioglobulinas, proteinograma, hormonas tiroideas. Y serologías de hepatitis C y VIH, si hay riesgo.
• Examen de Schirmer: evalúa si el ojo produce suficientes lágrimas y determina si hay alteración en la cantidad de la lágrima producida o calidad de la película lagrimal.
• Examen oftalmológico.
• Radiografía de tórax, imagen de la glándula salivar con ultrasonidos o resonancia magnética nuclear.
• Biopsias: de glándulas salivares y/o de piel, si hay alergia.

TRATAMIENTO:

El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas. Para la sequedad ocular, se pueden usar lágrimas artificiales o pomadas lubricantes. Si hubiera infección bucal por cándida, se pueden usar antimicóticos (miconazol libre de azúcar) o preparaciones con nistatina.

Se puede taponar (con tapones diminutos) el conducto lagrimal para ayudar a que las lágrimas estén más tiempo sobre la superficie del ojo.

Si la terapia local no funciona, se pueden usar medicamentos orales que produzcan un aumento de la producción de saliva.

Los medicamentos antireumatoides, también pueden ayudar a mejorar los síntomas. Tratamiento con antiinflamatorios, si tiene dolor articular. Y si los síntomas son más graves (si los hubiere), se pueden tratar con corticosteroides o medicamentos inmunosupresores (Rituximab o Remicade).

COMPLICACIONES:

• Daño ocular.
• Caries dentales.
• Insuficiencia renal (poco frecuente).
• Enfermedades pulmonares.
• Linfoma.
• Vasculitis (poco frecuente).
• Neuropatía.
• Inflamación de la vesícula.

TRASTORNO DEL SUEÑO:

En estos pacientes el sueño es poco reparador en cantidad y calidad, por lo que se recomienda aumentar las horas de sueño al día, que la habitación esté cerrada y sea segura, oscura y silenciosa, que el paciente se acueste y se levante siempre a la misma hora todos los días y evitar todo tipo de pantallas antes de acostarse (móvil, televisión tablet…), para conseguir un mejor patrón del sueño.

RECOMENDACIONES / CUIDADOS:

1. Tomar sorbos de agua a lo largo del día de manera regular (tener siempre agua cerca).

2.Usar protector labial si tiene labios secos o agrietados.

3.Masticar chicle sin azúcar para producir saliva, sin ella, la boca se seca y proliferan bacterias que pueden llevar a la halitosis (mal aliento).

4.Evitar alimentos y bebidas con azúcar; si las toma, cepíllese los dientes inmediatamente después.

5.Evitar el alcohol, sobre todo a partir de las 16h de la tarde y cenar fruta o verdura en poca cantidad.

6.Evitar tomar alimentos picantes, ácidos, salados, bebidas con gas o azúcar o alimentos crujientes o duros (nueces, palomitas de maíz, carnes duras, pan seco o crujiente, etc.) porque pueden ser irritantes.

7.Evitar las comidas muy calientes, mejor tomarlas templadas o a temperatura ambiente, para facilitar una mejor digestión.

8.Cepillado de dientes y uso de seda dental con frecuencia. Para los problemas de boca, dientes y encías, hable con su dentista para que le realice chequeos y limpiezas regulares y le pueda informar sobre enjuagues bucales (para reponer minerales en los dientes), sustitutivos salivales o fármacos que ayuden a producir más saliva.

9.Evitar medicamentos como antihistamínicos y descongestionantes (siempre que sea posible) ya que aumentan la sequedad bucal.

10.Usar gafas de sol para la luz fuerte y protéjase de las corrientes de aire, brisa y viento, ya que le resecaran los ojos.

11.Al usar móvil, tablet u ordenador parpadee lo más frecuentemente posible, para evitar la sequedad.

12.No fume ni entre en habitaciones llenas de humo.

13.Puede usar humidificador en las habitaciones o en la unidad de calefacción y aire acondicionado.

14.En mujeres embarazadas con este síndrome, deben saber que los anticuerpos anti-Ro maternos pueden causar un bloqueo cardíaco congénito durante el embarazo (a partir de la semana 18) en un 2-3% de las madres portadoras de estos anticuerpos.

CONCLUSIÓN

Si bien el Síndrome de Sjögren no es una enfermedad potencialmente mortal, su pronóstico depende del resto de patologías que tenga el paciente y de cómo influye este síndrome en ellas. Sí que existe un aumento del riesgo de linfoma y muerte prematura si este síndrome ha estado en activo durante largo tiempo o en personas con vasculitis o con niveles bajos de crioglobulinas y otros complementos.

Un buen diagnóstico de los síntomas iniciales para tratar la enfermedad lo más pronto posible, junto con sus posteriores cuidados, alimentación y tratamiento, podrían minimizar el riesgo de complicaciones en pacientes con diferentes patologías a los que se asocia el Síndrome de Sjögren.

BIBLIOGRAFÍA

1. Baer An, Verstappen GM. Sjögren syndrome. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Smolen JS, van der Heijde D, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 146.
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5. L. Morillas Lopez. Síndrome de Sjögren primario. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas, 5ª ed, pp.252-258.