Síndrome de Tourette. Artículo monográfico

AUTORES

1. Jorge Sancho Almau. Formación Profesional en Técnico en Radiodiagnóstico. Técnico del Servicio Aragonés de Salud.
2. Esther Prades Laborda. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud.
3. Raquel Sancho Almau. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud.
4. Marta Latapia Callen. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
5. Rebeca Redondo Sancho. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
6. Nuria Pérez Tella. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE Lozano Blesa.

RESUMEN

El síndrome de Gilles de la Tourette, o simplemente síndrome de Tourette, es una enfermedad neurológica poco frecuente. Debido a su poca prevalencia, es una patología desconocida dentro de la sociedad. También lo es para los profesionales del sistema sanitario, por lo que resulta difícil establecer una serie de medidas de tratamiento y seguimiento necesarias, para conseguir una adecuada atención a estos pacientes.

Ante la afección en todas las esferas de la salud del ser humano, se requiere una intervención por parte de un equipo multidisciplinar. Debemos de tener en cuenta, que es especialmente relevante las consecuencias a nivel emocional en la persona afectada.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Tourette, neurología, grupo de salud interdisciplinario, población, instituciones de cuidados especializados de enfermería.

ABSTRACT

Gilles de la Tourette syndrome, or simply Tourette syndrome, is a rare neurological disease. Due to its low prevalence, it is an unknown pathology within society. It is also difficult for health system professionals, making it difficult to establish a series of necessary treatment and follow-up measures to provide adequate care for these patients.

Given the condition in all spheres of human health, intervention by a multidisciplinary team is required. We must keep in mind that the emotional consequences for the affected person are especially relevant.

KEY WORDS

Tourette syndrome, neurology, multidisciplinary care team, population, skilled nursing facilities.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico heredado, con inicio en la infancia, caracterizado por múltiples tics físicos, motores, y vocales o fónicos. Estos tics característicamente aumentan y disminuyen; se pueden suprimir temporalmente, y son precedidos por un impulso premonitorio. El síndrome de Tourette se define como parte de un espectro de trastornos por tics, que incluye tics transitorios y crónicos¹.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Gilles de la Tourette. Es un trastorno complejo que, probablemente, se desencadena a causa de una combinación de factores heredados o genéticos y ambientales. Las sustancias químicas en el cerebro que transmiten impulsos nerviosos, como la dopamina y la serotonina, pueden estar involucradas².

La prevalencia del síndrome es de 0.3-0.8% en la población pediátrica. Es más común en varones que en mujeres, 4 varones por una mujer que lo padece, siendo la edad típica de inicio entre los 5 y 7 años. Los tics tienden a empeorar entre los 10 y 14 años. Durante la adolescencia, a partir de los 16 años tienden a mejorar y en aproximadamente la mitad de los individuos remiten a la edad adulta.

Schlander et al. realizaron un estudio retrospectivo de los motivos de consulta de 2.2 millones de individuos y calcularon la prevalencia de todos los tipos de tics y del síndrome de Tourette. La prevalencia en la edad adulta es del 0.005%. Por todo lo anterior, se comprende que la estimación adecuada de la prevalencia de tics de inicio en el adulto basada en los datos disponibles es muy difícil y requeriría un estudio basado en la población³.

Los síntomas del síndrome de Tourette con frecuencia aparecen primero durante la infancia, aproximadamente a los 6 años. La mayoría de los niños con este síndrome también tienen otros problemas médicos, como trastorno de hiperactividad y déficit de atención, trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno de control de impulsos o depresión.

El síntoma inicial más común es un tic facial, al cual pueden seguir otros. Los síntomas del síndrome de Tourette pueden fluctuar desde movimientos menores y diminutos, como gruñidos, aspiración de aire por la nariz o tos, hasta movimientos y sonidos constantes que no se pueden controlar.

Los diferentes tipos de tics pueden abarcar:

• Empujar con los brazos.
• Parpadeo de los ojos.
• Saltar.
• Patear.
• Aclaración de la garganta o aspiración de aire por la nariz en forma repetitiva.
• Encoger los hombros.

Los tics se pueden presentar muchas veces durante el día, pero tienden a mejorar o empeorar en diferentes momentos, y pueden cambiar con el tiempo. Los síntomas generalmente empeoran antes de la edad adulta, hacia mediados de la adolescencia. Contrario a la creencia de la sociedad, solo en un pequeño número de pacientes, usan palabras vulgares u otras frases o palabras inapropiadas; denominado como coprolalia.

Muchas personas con el síndrome de la Tourette pueden dejar de hacer el tic por períodos de tiempo; sin embargo, descubren que este es más intenso durante unos cuantos minutos después de que lo dejan comenzar de nuevo. A menudo, el tic disminuye o desaparece durante el sueño.

El síndrome de Tourette es diferente del trastorno obsesivo compulsivo (TOC), en el cual las personas sienten como si tuvieran que adoptar los comportamientos. Algunas veces, una persona puede tener ambos^1-4.

El diagnóstico de este síndrome no está definido por el resultado de unas pruebas objetivas de imagen o clínicas de laboratorio, por lo que va a resultar fundamental el criterio facultativo, acompañado de los datos objetivos que describa el paciente o sus familiares, para poder determinarlo. Si que se pueden llevar a cabo pruebas de imagen para descartar otras posibles casusas de los tics.

A continuación, se describen los criterios más comunes para poder identificar y diagnosticar este trastorno:

1. Tanto varios tics motores, como 1 o más tics vocales han estado presentes en algún momento durante el trastorno, aunque no necesariamente de forma simultánea.
2. Es posible que los tics se acentúan y disminuyen en frecuencia, pero persistieron durante más de 1 año desde el inicio del primer tic.
3. El Inicio se da antes de los 18 años.
4. El problema no es atribuible a los efectos fisiológicos de una sustancia u otra afección médica⁵.

Los factores de riesgo del síndrome de Gilles de la Tourette son los siguientes:

• Antecedentes familiares: Tener antecedentes familiares del síndrome de Gilles de la Tourette o de otros trastornos de tics puede aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de Gilles de la Tourette.
• Sexo: Los hombres tienen entre tres y cuatro veces más probabilidades que las mujeres de desarrollar el síndrome de Gilles de la Tourette⁶.

Aunque no hay una cura para el síndrome de Gilles de la Tourette, sí existen tratamientos para ayudar a manejar los tics causados por este síndrome. Muchas personas con el síndrome de Gilles de la Tourette tienen tics que no interfieren en su vida diaria y no necesitan ningún tratamiento. Sin embargo, hay medicamentos y tratamientos conductuales disponibles en caso de que los tics causen dolor o lesiones; interfieran en la escuela, el trabajo o la vida social; o causen estrés.

Para crear el plan de tratamiento adecuado, las personas con tics, sus padres y proveedores de atención médica pueden trabajar juntos e incluir a los maestros, entrenadores, terapeutas y otros miembros de la comunidad cercana al paciente. Aprovechar todos los recursos disponibles ayudará a lograr los objetivos.

La terapia conductual es un tratamiento que les enseña a las personas con el síndrome de Gilles de la Tourette diferentes maneras de manejar los tics. La terapia conductual no es una cura para los tics. Sin embargo, puede ayudar a reducir la cantidad, la intensidad y el impacto de los tics o una combinación de todos estos factores. Es importante entender que, aunque las terapias conductuales podrían ayudar a reducir la intensidad de los tics, esto no significa que los tics solo sean psicológicos ni que cualquier persona que tenga tics debería tener la capacidad de controlarlos.

Los niños con el síndrome de Gilles de la Tourette y condiciones médicas relacionadas, junto a sus familias también pueden beneficiarse de la capacitación de los padres, que ha demostrado tener mucho éxito entre los niños que tienen tanto este síndrome como otros comportamientos disruptivos. La capacitación de los padres también ha demostrado ser útil para los niños con trastorno por déficit de atención e hiperactividad. La capacitación de los padres los ayuda a entender mejor los problemas de comportamiento de sus hijos y aprender destrezas de crianza específicas para estos problemas⁷.

BIBLIOGRAFÍA

1. Valdés King Mónica, Ayodeji Uwagboe Omoruyi. Síndrome de Gilles de la Tourette. Rev Cubana Med Gen Integr [Internet]. 2018 Mar [citado 2024 Ago 10] ; 34( 1 ): 63-70. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252018000100008&lng=es
2. Síndrome de Tourette [Internet]. Mayoclinic.org. 2021 [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/tourette-syndrome/symptoms-causes/syc-20350465
3. Capítulo 1: Definición del síndrome de Tourette y diagnóstico diferencial [Internet]. Sen.es. 2020 [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.sen.es/component/content/article/220-consenso-nacional-sobre-el-sindrome-de-tourette/2633-capitulo-1-definicion-del-sindrome-de-tourette-y-diagnostico-diferencial?Itemid=437
4. Síndrome de la Tourette [Internet]. Medlineplus.gov. [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000733.htm
5. de Un Diagnóstico Exacto R. Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Tourette y trastornos de tics [Internet]. Tourette.org. [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://tourette.org/wp-content/uploads/Spanish-provider-final-tool-kit.pdf
6. Síndrome de Tourette [Internet]. Middlesex Health. 2019 [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-afecciones/s-ndrome-de-tourette
7. CDCespanol. Tratamiento del síndrome de Gilles de la Tourette [Internet]. Tourette Syndrome. 2024 [citado el 10 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.cdc.gov/tourette-syndrome/es/treatment/tratamiento-del-sindrome-de-gilles-de-la-tourette.html