Síndrome de vena cava superior. A propósito de un caso

AUTORES

1. Elena Vicente Amatriain. Médico de Atención Primaria CS Tauste (Zaragoza).
2. Paula Castillo Aguirre. Médico de Atención Primaria CS Cervera (La Rioja).
3. Sara de Gracia Nájera. Residente Radiodiagnóstico Hospital Arnau Vilanova (Lérida).
4. Pilar Petra Notivol Rubio. Médico de Atención Primaria CS Alhama de Aragón (Zaragoza).
5. Sara Suñer García. Médico de Atención Primaria CS Berdún (Huesca).
6. Teresa Bernués Bergua. Médico de Urgencias Hospitalarias Ernest LLuch Calatayud (Zaragoza).

RESUMEN

El síndrome de vena cava superior es una entidad con una frecuencia no desdeñable, que por su habitual etiología maligna requiere de un diagnóstico y un tratamiento precoces. Sin embargo, en muchas ocasiones, su instauración gradual puede favorecer la confusión con otras entidades como el angioedema o reagudizaciones de enfermedades pulmonares crónicas como es el caso que nos ocupa. Gracias a él, haremos una revisión de las etiologías más frecuentes de este síndrome, así como de su diagnóstico y posibilidades de tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de vena cava superior, cáncer de pulmón, angioedema.

ABSTRACT

Superior vena cava syndrome, which requires early diagnosis and treatment due to its usual malignant etiology, is a non-negligible entity. However, as in the case at hand, its gradual establishment can give rise to confusion with other entities such as angioedema or exacerbations of chronic lung disease. This case will allow us to review the most frequent etiologies of this syndrome, as well as its diagnosis and treatment options.

KEY WORDS

Superior vena cava syndrome, lung cancer, angioedema.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 70 años que acude a consulta por edema facial tras aplicarse una crema con ácido salicílico siendo alérgica al mismo. Como antecedentes destacaba hipertensión arterial en tratamiento con amlodipino y tabaquismo con IPA de 20 paquetes/año.

En la exploración física presentaba un muy leve edema palpebral bilateral con una saturación de oxígeno del 97%. En la auscultación no presentaba sibilantes y en la exploración orofaríngea no se apreciaba edema de úvula por lo que fue dada de alta con corticoides y antihistamínicos.

La paciente regresa a la consulta a la semana por empeoramiento de la clínica. Ahora presenta un edema facial y del cuello mucho más marcado con ingurgitación yugular. Refiere disnea de moderados esfuerzos y tos seca. Ni la saturación ni la auscultación habían sufrido modificaciones, pero ante la clínica se realiza una radiografía de tórax urgente donde se puede apreciar un nódulo pulmonar en lóbulo superior derecho de aproximadamente 5x3cm.

Finalmente se diagnosticó de un Síndrome de Vena Cava Superior secundario a posible neoplasia pulmonar. La paciente fue ingresada y se realizó un TAC toraco abdominal que puso de manifiesto una neoplasia pulmonar con adenopatías mediastínicas bilaterales y metástasis en glándula suprarrenal izquierda. Mediante broncoscopia se confirmó histológicamente la presencia de un carcinoma microcítico de pulmón.

Se inició tratamiento con radioterapia, pero desgraciadamente la paciente falleció por complicaciones secundarias al proceso.

DISCUSIÓN

El síndrome de vena cava superior esta causado por una compresión, trombosis o infiltración vascular de la vena cava superior que dificulta el retorno venoso hacia la aurícula derecha¹. La etiología en la mayoría de los casos es maligna, como una neoplasia. Las más comunes son el cáncer de pulmón, el Linfoma no Hodgkin y las metástasis. Cualquier tumor puede metastatizar en el mediastino, pero el cáncer de mama es el más habitual en estos casos². Sin embargo, también puede estar causado por complicaciones secundarias a la implantación de un catéter central, un desfibrilador o un marcapasos. Históricamente también eran causas los aneurismas secundarios a la sífilis o las adenopatías por tuberculosis, aunque hoy en día es algo casi anecdótico gracias al desarrollo de los antibióticos³. Otras etiologías benignas como la fibrosis mediastínica, el bocio u otras causas iatrogénicas son raras².

La clínica es variada y depende de la causa y de la velocidad de instauración, pero suele implicar edema facial y del cuello (llamado también edema en esclavina) y distensión de las venas del cuello y del pecho, pudiendo incluso valorarse circulación colateral. La tos, la disnea y la ortopnea son frecuentes². También pueden estar presentes otros síntomas como mareo, dolor de cabeza, cianosis o visión borrosa, aunque suelen estar asociados a una mayor gravedad. Se produce un empeoramiento en posición supina³. Estos síntomas pueden tener una instauración subaguda de semanas o incluso meses.

La sospecha del síndrome es clínica, pero el diagnóstico definitivo se obtiene mediante pruebas de imagen. No debemos olvidar interrogar sobre la implantación de dispositivos intratorácicos. De inicio debe realizarse una radiografía de tórax para orientar la secuencia diagnóstica ya que nos permitirá valorar signos indirectos como ensanchamiento mediastínico, derrame pleural, masas torácicas y adenopatías; y una Tomografía Axial Computarizada que tendrá una mayor sensibilidad identificando la causa subyacente y la existencia de circulación colateral, especialmente si es posible la utilización de contraste. También puede realizarse una ecografía Doppler de miembros superiores que permitiría detectar trombosis o una resonancia magnética del sistema venoso. En el caso de sospecha de trombosis la prueba a realizar será un angio-TAC. La flebografía con contraste supone la prueba de referencia para el diagnóstico ya que permite valorar tanto la trombosis como la compresión y la circulación colateral del sistema venoso y permite la valorar la colocación de una prótesis, aunque con los avances de las anteriores técnicas cada vez se utiliza menos².

En la actualidad no existen guías estandarizadas para el tratamiento, que suele ser paliativo en la mayoría de los casos debido a la etiología maligna del mismo. La primera opción en el caso de tumores radio y quimiosensibles es la radioterapia y/o quimioterapia. También ha avanzado mucho la implantación de endoprótesis que producen un alivio significativo de los síntomas a los pacientes. La extirpación quirúrgica es más controvertida y suele reservarse para casos seleccionados. En los pacientes con síndrome de vena cava secundario a otra etiología no neoplásica el tratamiento será el de la enfermedad subyacente⁴.

Este síndrome no suele ser mortal de manera aguda, pero estos pacientes tienen una esperanza de vida muy reducida de aproximadamente seis meses ⁽³⁾. Por este motivo no debemos olvidar en la ecuación los cuidados paliativos que permitirán aliviar tanto los síntomas físicos cómo los psicológicos.

CONCLUSIÓN

El síndrome de vena cava superior es una entidad grave que suele corresponder a una etiología maligna. Debe ser tenida en consideración en pacientes con clínica compatible y factores de riesgo ya que en muchas ocasiones la instauración subaguda del mismo puede llevar a confusión con otras etiologías. La prueba que más habitualmente se realiza es el TAC y como tratamiento suele aplicarse la radioterapia, en la mayoría de las ocasiones paliativa. También, en ocasiones, la colocación de una prótesis endovascular puede aliviar la clínica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Tomás-Velázquez A, Quan López PL, Calvo Imirizaldu M, España Alonso A. Superior Vena Cava Syndrome. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2021 May;112(5):471-473. English, Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2019.09.009. Epub 2020 Nov 18. PMID: 33220310.
2. Patriarcheas V, Grammoustianou M, Ptohis N, Thanou I, Kostis M, Gkiozos I, Charpidou A, Trontzas I, Syrigos N, Kotteas E, Dimakakos E. Malignant Superior Vena Cava Syndrome: State of the Art. Cureus. 2022 Jan 4;14(1):e20924. doi: 10.7759/cureus.20924. PMID: 35004083; PMCID: PMC8727327.
3. Azizi AH, Shafi I, Shah N, Rosenfield K, Schainfeld R, Sista A, Bashir R. Superior Vena Cava Syndrome. JACC Cardiovasc Interv. 2020 Dec 28;13(24):2896-2910. doi: 10.1016/j.jcin.2020.08.038. PMID: 33357528.
4. Straka C, Ying J, Kong FM, Willey CD, Kaminski J, Kim DW. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. Springerplus. 2016 Feb 29;5:229. doi: 10.1186/s40064-016-1900-7. PMID: 27026923; PMCID: PMC4771672.