AUTORES
- Laura Miranda Mairal, Residente de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz.
- Elena Lou Calvo, Servicio de Urgencias Hospital Universitario Miguel Servet.
- Alberto Isaac Villota Bello, Servicio de Urgencias Hospital Universitario Miguel Servet.
- David Guallar García, Residente de Anestesia y Reanimación, Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza
- Guillermo Cardiel Herranz, Residente de Familia y Comunitaria Sector II, C.S. Almozara.
RESUMEN
El síndrome de Webino, también llamado oftalmoplejía internuclear bilateral, se caracteriza por un déficit bilateral en la aducción ocular, nistagmus horizontal bilateral a la abducción, así como la presencia de exotropía en la mirada primaria.
Presentamos el caso de una mujer de 68 años que acude al servicio de urgencias con clínica de diplopía binocular de inicio súbito. Con base en los hallazgos clínicos y pruebas complementarias se establece el diagnóstico de síndrome de WEBINO o síndrome de oftalmoplejía internuclear bilateral.
PALABRAS CLAVE
Webino, oftalmoplejía internuclear, nistagmo, fascículo longitudinal medial.
ABSTRACT
Webino síndrome, also named Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia, is characterized by bilateral adduction impairment, nystagmus of the abducting eye, and primary gaze exotropia.
We present the case of a 68-year-old woman who was initially attending in the emergency department with sudden onset bilateral diplopia. After clinical findings and complementary exams we diagnosed a Webino syndrome or wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia.
KEY WORDS
Webino, ophthalmoplegia internuclear, nystagmus, medial longitudinal fasciculus.
INTRODUCCIÓN
La oftalmoplejía internuclear bilateral (síndrome de WEBINO) es una patología neurooftalmológica poco común que se caracteriza por nistagmo horizontal bilateral, déficit bilateral de la aducción ocular y una exotropía de gran ángulo en la mirada primaria. Anatómicamente, se produce por un fallo en el fascículo longitudinal medial (FLM) de forma bilateral y en los núcleos del VI par craneal localizado en la emergencia de ambos subnúcleos de los rectos internos, provocando la exotropía y la incapacidad para la convergencia. Entre las diferentes etiologías destacan en adultos de edad avanzada las causas isquémicas, afectando a las arterias pontinas que nacen de la arteria basilar, así como lesiones hemorrágicas pontinas secundarias a hipertensión. Otras causas son esclerosis múltiple (EM), angiomas cavernosos, traumatismos craneoencefálicos (TCE), infecciones oportunistas y vasculitis, siendo más prevalentes en adultos jóvenes.
La lesión asienta en un área anatómica específica, por lo que es clave la realización de pruebas complementarias, como la Resonancia Nuclear Magnética (RNM), que nos orientan al diagnóstico etiológico.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Los autores presentan un caso de una mujer de 68 años con antecedentes de HTA, accidente isquémico transitorio en 2019 sin secuelas, hipotirodismo y trastorno bipolar. La paciente acudió al servicio de Urgencias del Hospital por inicio de diplopía brusca con desdoblamiento en plano horizontal de 2 horas de evolución asociando una leve cefalea matutina. En la exploración física inicial de la paciente se evidencia diplopía binocular de tipo horizontal y nistagmus horizontal bilateral, los signos vitales eran normales y en el resto de la exploración sistémica no se apreciaban alteraciones.
En la exploración neurológica inicial se mostraba incongruencia en la desviación de la mirada en el plano horizontal, de forma que al mirar hacia la derecha el ojo derecho realizaba su movimiento de abducción, mientras que el ojo izquierdo no realiza la aducción. Por otra parte, al mirar hacia la izquierda el ojo izquierdo realizaba la abducción correspondiente mientras que el derecho no acompañaba la mirada con su aducción. Cabe destacar que la paciente presentaba en la mirada primaria una exotropía no muy llamativa (Figura 1). Se apreciaba una leve disminución de la pulsatilidad en la palpación de la arteria temporal izquierda comparada con la derecha, sin induración en ambas.
En los análisis sanguíneos revelaban una elevación de los marcadores de inflamación (proteína C reactiva 20.9 mg/L), (velocidad sedimentación globular 54 mm/hora). Electrocardiograma con Ritmo sinusal a 90 latidos por minuto, sin alteraciones agudas de la repolarización y radiografía de tórax dentro de la normalidad.
Se realizó un TC cerebral urgente objetivando lesiones crónicas de pequeño vaso y descartando lesiones isquémicas, hemorrágicas y oclusivas (Figura 1). Ante la ausencia de hallazgos que justificaran la clínica de la paciente se decidió ingreso en sala de observación para la posterior realización de nuevas pruebas complementarias.
La realización de ecodoppler de troncos supraaórticos (EDTSA) mostró ateromatosis difusa en ambos ejes con múltiples placas irregulares, sin provocar estenosis significativa. Arterias temporales normales.
La paciente fue valorada por el servicio de Neurooftalmología quienes objetaron exotropia de -25 dp con dominancia de OI y limitación en la abducción en ambos ojos. La AV corregida era de OD 0,5 y OI 0,3. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas y la PIO y el fondo de ojo resultaron ser normales.
La resonancia magnética cerebral (RM) mostró un infarto isquémico bilateral a nivel pontino, sin hallazgos embólicos relevantes y sin tratamiento posible de dicha alteración (Figura 2).
Basándose en la clínica y los resultados de las diversas pruebas, se estableció el diagnóstico de Síndrome de WEBINO debido a un infarto en la región pontina.
La paciente fue dada de alta a su domicilio con control evolutivo y tratamiento con antiagregantes además de tratamiento sintomático de la diplopía, con posibilidad de usar lentes, así como realizar oclusión ocular con un parche intermitente, mostrando una notable mejoría, aunque lenta, en los controles posteriores.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
Las alteraciones oculomotoras que presenta la paciente corresponden con una etiología conocida como síndrome de WEBINO (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia)1.
La oftalmoplejía internuclear bilateral, cuya causa suele ser desmielinizante o isquémica, se caracteriza por la nistagmus horizontal bilateral, déficit bilateral de la aducción ocular y una exotropía de gran ángulo en la mirada primaria2.
Desde el punto de vista patogénico, la mayor parte de los casos están producidos por lesiones del tegmento pontino en el tronco del encéfalo.6 Por ello la hipótesis más extendida apunta a que se debe a una lesión combinada del fascículo longitudinal medial y los dos subnúcleos de los rectos medios.2 Esta lesión añadida de los subnúcleos de los rectos medios, explicaría la exotropia frecuentemente asociada y la incapacidad para la convergencia2,3,4.
La etiopatogenia de WEBINO y otros tipos de oftalmoplejía internuclear no han sido todavía bien documentados, quizás debido a la falta de suficientes casos y la posibilidad de seguimiento de los mismos5. El tratamiento se basa en resolver la causa del cuadro, así como disminuir la diplopía pudiendo tratarse con cirugía o toxina botulínica. Otra alternativa es el uso de prismas y la oclusión ocular, la cual ha mostrado ser útil.
El pronóstico es variable y depende de la etiología del síndrome. Un estudio retrospectivo de pacientes con oftalmoplejía internuclear demostró que un 75% de los casos se resolvieron tras ser tratados con dosis altas de corticoides durante 3 días, seguidos de una dosis de mantenimiento6. En nuestra paciente se optó por tratamiento antiagregante ya que padeciendo un trastorno bipolar de base se contraindica el uso de corticoides, pudiendo desencadenar una agudización de dicha enfermedad.
Realizar el diagnóstico de oftalmoplejía bilateral resulta difícil por su rareza y por la precisión de su localización anatómica. Así pues, es la historia clínica y la exploración física junto con los estudios de imagen los que permiten discernir entre las etiologías más probables e iniciar un tratamiento que resuelva la causa y mejore el pronóstico6.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran que no hay ningún tipo de conflicto de intereses.
ASPECTOS ÉTICOS
Todos los participantes aceptan el consentimiento de ser incluidos en este estudio.
BIBLIOGRAFÍA
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ANEXOS EN PDF
