Síndrome hemolítico urémico. A propósito de un caso clínico

 

AUTORES

1. Lucía López Muguerza. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Laura Vázquez Alvira. Residente de Enfermería Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Ana Velasco Iruretagoyena. Residente de Enfermería Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Sandra Tundidor Sebastián. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es caracterizado por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal aguda (IRA), constituyendo una de las causas más frecuente de IRA en la infancia, siendo la diarrea la causa más frecuente en niños y relacionado con la Escherichia Coli. El período de incubación entre la infección por E. coli y los síntomas es entre 3-5 días. Las características clínicas incluyen la afectación de la mayoría de órganos, destacando la afectación renal con cuadros de hematuria y proteinuria, precisando el 50% de los pacientes que desarrollan el SHU técnicas de reemplazo renal. Se elabora un plan de cuidados individualizado tras la valoración según las 14 necesidades de Virginia Henderson.

PALABRAS CLAVE

Síndrome hemolítico urémico, infancia, NANDA, NOC, NIC.

ABSTRACT

Haemolytic uraemic syndrome (HUS) is characterized by the presence of microangiopathic haemolytic anemia, thrombopenia and acute renal failure (ARF), constituting one of the most frequent causes of ARF in childhood, with diarrhea being the most frequent cause in children and related to Escherichia coli. The incubation period between E. coli infection and symptoms is between 3-5 days. Clinical features include involvement of most organs, with renal involvement with haematuria and proteinuria, with 50% of patients who develop HUS requiring renal replacement techniques. An individualized care plan is drawn up following the assessment according to Virginia Henderson’s 14 needs.

KEY WORDS

Haemolytic uraemic syndrome, childhood, NANDA, NOC, NIC.

INTRODUCCIÓN

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es caracterizado por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal aguda (IRA), constituyendo una de las causas más frecuente de IRA en la infancia, con una morbimortalidad por encima del 5% y un riesgo de insuficiencia renal crónica (IRC) o hipertensión arterial (HTA) del 25%¹.

El SHU asociado a diarrea es la causa más frecuente en niños (90%) y ocurre con un episodio previo de diarrea habitualmente con sangre, relacionado con la Escherichia coli. También puede aparecer asociado a una infección neumocócica, que es la forma más común sin presentar diarrea¹.

El período de incubación entre la infección por E. coli y los síntomas es entre 3-5 días². Presenta una fase prodrómica con dolor abdominal, en ocasiones vómitos y diarrea (80% con sangre) que preceden al SHU en 5-10 días. El riesgo SHU se incrementa si el paciente es muy joven y si ha recibido fármacos anti motilidad intestinal o antibióticos. Las características clínicas del SHU independientemente de su origen incluyen:

1. Hematológico. La anemia hemolítica ocurre en todos los pacientes con SHU³.
2. Riñón. La afectación renal va desde cuadros de hematuria y proteinuria a severa afectación renal con oligoanuria. La mayoría presenta hematuria microscópica⁴. La oligoanuria ocurre en un 50-60% de los pacientes, con una duración media de una semana. Un 60% de los pacientes requieren diálisis durante 10 días⁵.
3. La afectación del sistema nervioso central puede aparecer también provocando convulsiones, coma, accidente cerebrovascular, hemiparesia, ceguera cortical, entre otras⁵.
4. Puede afectar cualquier área desde el esófago al recto, incluyendo complicaciones como perforación y peritonitis⁶.
5. Puede producir insuficiencia cardiaca por isquemia miocárdica, y la HTA es frecuente. Todo esto se agrava por la sobrecarga de volumen⁷.
6. La afectación pancreática leve es muy frecuente, al igual que la hepatomegalia que puede acompañarse de elevación de las transaminasas.

 

Las manifestaciones hematológicas suelen resolverse en 1-2 semanas, y el pronóstico renal suele ser favorable, siendo la mortalidad inferior al 5%. El 50% de los pacientes requieren diálisis precoz y la elección de la técnica depende de la experiencia del centro y del paciente. Podemos escoger la diálisis peritoneal que es muy utilizada en pediatría por ser sencilla y bien tolerada por los más pequeños. Por otro lado, disponemos de la hemodiálisis que es también utilizada en pediatría y es preferible si el paciente presenta dolor abdominal. Esta última estaría indicada en situaciones de inestabilidad y cuando precisan un estricto control de volumen. Los pacientes requieren habitualmente entre 5-7 días de terapia de reemplazo renal³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niña de 10 años que acude a su hospital de referencia remitida por el punto de atención continuada por cuadro de vómitos y diarreas de 24h de evolución con abundante sangre roja y fiebre. No presenta antecedentes clínicos de interés, calendario vacunal actualizado y sin alergias medicamentosas conocidas. En su hospital de referencia ingresa en planta para rehidratación intravenosa y estudio. La impresión diagnóstica es rectorragia y gastroenteritis aguda (de presunto origen infeccioso).

3 días después es ingresada en la UCI Pediátrica de nuestro hospital por sospecha de Síndrome hemolítico urémico. Presenta aumento del ritmo deposicional y dolor abdominal, además de disminución de la diuresis y empeoramiento de la frecuencia respiratoria. En la analítica de control presenta disminución de la hemoglobina, trombopenia, creatinina de 1,25, aumento de la bilirrubina total, aumento de la PCR, disminución de la haptoglobina y un 2,2% de esquistocitos. Tras persistencia de oliguria dos días después del ingreso en nuestra unidad y empeoramiento del edema facial y distensión abdominal, se decide canalización de catéter central y se inicia técnica de HDFVVC (hemodiafiltración venovenosa y arteriovenosa continua).

VALORACIÓN SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

Se realiza la valoración enfermera siguiendo las 14 necesidades de Virginia Henderson una vez recibida en la unidad de cuidados intensivos de nuestro hospital.

1. Respirar con normalidad: Presenta empeoramiento de la frecuencia respiratoria.
2. Comer y beber adecuadamente: Ha disminuido la ingesta debido al aumento del dolor abdominal y el ritmo deposicional, aunque es autónoma para llevar esta función a cabo.
3. Eliminar por todas las vías corporales: Autónomo para la eliminación. Continente, aunque presenta aumento del ritmo deposicional.
4. Moverse y mantener posturas adecuadas: Autónomo para moverse.
5. Dormir y descansar: Descansa adecuadamente.
6. Vestirse y desvestirse: Autónomo para realizar esta función.
7. Termorregulación. Temperatura corporal dentro de los límites normales.
8. Mantener la higiene corporal y la integridad de la piel: Portadora de una vía venosa central para la técnica de HDFVVC.
9. Seguridad del entorno: Consciente y orientada, evita peligros, capaz de prevenir caídas.
10. Comunicación: Autónoma para comunicarse con los demás, y referir dolor u otras necesidades.
11. Creencias y valores: Dificultad para tomar decisiones debido a su edad.
12. Trabajar/realizarse: No valorable.
13. Ocio: No valorable.
14. Aprendizaje: Baja autoestima debido al ingreso y la enfermedad.

 

PLAN DE CUIDADOS, DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, NANDA, NOC, NIC

Se elabora un plan de cuidados individualizado realizado tras la valoración enfermera según Virginia Henderson y se identifican y desarrollan los diagnósticos NANDA⁸, la clasificación de resultados NOC⁹ y la clasificación de intervenciones NIC¹⁰.

NANDA:

00028 Riesgo de déficit de volumen de líquidos r/c pérdida excesiva de líquidos a través de vías normales (diarrea).

NOC:

0501 Eliminación intestinal.

0500 Continencia intestinal.

0601 Equilibrio hídrico.

0600 Equilibrio electrolítico y ácido-base.

0460 Manejo de la diarrea.

NIC:

4120 Manejo de líquidos.

Pesar a diario y controlar la evolución.

Observar signos de sobrecarga/retención de líquidos.

Realizar un registro preciso de ingesta y eliminación.

Vigilar el estado de hidratación.

2000 Manejo de electrolitos.

 

NANDA:

00046 Deterioro de la integridad cutánea r/c factores mecánicos: vías centrales m/p alteración de la superficie de la piel.

NOC:

1105 Integridad del acceso de diálisis.

NIC:

3660 Cuidado de las heridas.

Administrar cuidados en la zona de punción.

Proporcionar cuidados en el sitio de la vía venosa central.

2316 Administración de medicación tópica.

 

NANDA:

00004 Riesgo de infección r/c procedimientos invasivos.

NOC:

1902 Control del riesgo.

6540 Control de infecciones.

NIC:

Limpieza de la piel del paciente con un agente antibacteriano, si procede.

Mantener un sistema cerrado mientras se realiza la monitorización hemodinámica invasiva.

 

NANDA:

00146 Ansiedad r/c amenaza de cambio en el estado de salud m/p síntomas fisiológicos, conductuales, cognitivos y afectivos.

NOC:

1402 Autocontrol de la ansiedad.

NIC:

4920 Escucha activa.

Aclarar el mensaje mediante el uso de preguntas y retroalimentación.

Favorecer la expresión de sentimientos.

5820 Disminución de la ansiedad.

Animar la manifestación de sentimientos, percepciones y miedos.

Proporcionar información objetiva respecto al diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

 

CONCLUSIONES

Llevando a cabo el proceso de atención de enfermería con un plan de cuidados individualizado se ofrecen unos cuidados de enfermería óptimos, y una vez establecidos los diagnósticos NANDA y aplicar las intervenciones propuestas en la NIC, consideraremos y evaluaremos las metas establecidas por el NOC.

Por lo que es imprescindible la elaboración de un plan de cuidados individualizado para poder realizar una evaluación adecuada de nuestras intervenciones, y de esta forma prevenir las complicaciones posteriores que puedan surgir derivados de la hospitalización y del proceso de la enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

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2. Slutsker L, Ries AA, Greene KD, Wells JG, Hutwagner L, Griffin PM. Escherichia coli O157:H7 diarrhea in the United States: Clinical and epidemiologic features. Ann Intern Med. 1997;126(7):505–13.

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4. Boyer O, Niaudet P. Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatment. Int J Nephrol. 2011;1–10.

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10. Wagner C, Butcher H, Bulechek G, Dochterman J, Clarke M. Nursing Interventions Classification (NIC). 2023.