Tetralogía de Fallot en recién nacidos. Trabajo monográfico.

AUTORES

1. Elena Pe Aliaga. Grado de Enfermería. Enfermera Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
2. Paula Camps Guerrero. Grado de enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza.
3. Sira García Carvajal. Grado de Enfermería. Enfermera en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
4. Santiago Fernández- Giro Torrado. Grado de Enfermería. Enfermero EAP en Zaragoza.
5. Amaya Mardones Fuente. Diplomatura de Enfermería. Enfermera en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
6. Pilar Gallardo Doñate. Diplomatura de Enfermería. Enfermera en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza.

RESUMEN

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita de tipo cianótica y que se caracteriza por la presencia de 4 defectos cardíacos que afectan a la estructura del corazón y hacen que la sangre fluya con oxígeno insuficiente al resto del cuerpo: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular y dextraposición de la aorta.

El objetivo final de este artículo monográfico es agrupar brevemente la información recopilada de otros artículos de diferentes bases de datos y fuentes acerca de su prevalencia, fisiopatología, técnicas de diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

PALABRAS CLAVE

Tetralogía de Fallot, cardiopatías congénitas, infancia.

ABSTRACT

Tetralogy of Fallot is a congenital heart disease of the cyanotic type and is characterized by the presence of 4 heart defects that affect the structure of the heart and cause blood to flow with insufficient oxygen to the rest of the body: interventricular communication, pulmonary stenosis, hypertrophy ventricular and dextraposition of the aorta.

The ultimate goal of this monographic article is to briefly group the information collected from other databases about prevalence, pathophysiology, diagnostic techniques, treatment, and prognosis.

KEY WORDS

Tetralogy of Fallot, congenital heart disease, childhood.

DESARROLLO DEL TEMA

La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos congénitos. Estos son¹:

• Estenosis de la válvula pulmonar.
• Comunicación interventricular.
• Acabalgamiento de la arteria aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo)
• Hipertrofia del ventrículo derecho

Se considera cardiopatías congénitas al grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario².

Dentro de ellas, existen diferentes tipos de cardiopatías congénitas:

• Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha.
• Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo.
• Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis.

La tetralogía de Fallot constituye el 10 % de todas las cardiopatías congénitas.

Representa la cardiopatía congénita cianógena más frecuente en el adulto, con una incidencia de 5,8 % al nacer, pero sólo el 6 % de los pacientes no operados viven a los 30 años de edad y el 3 % a los 40 años ³.

En la mayoría de las cardiopatías congénitas existe una causa multifactorial y por el momento no conocida, siendo raros los casos ligados a una única mutación genética concreta.

FACTORES DE RIESGO⁴:

Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola.

Consumo de alcohol durante el embarazo.

Mala nutrición durante el embarazo.

Madre mayor de 40 años.

Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot.

La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge en el bebé.

SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO:

La tetralogía de Fallot se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé⁵.

Durante el embarazo:

Existen pruebas prenatales, como la ecografía a través de la cual podría diagnosticarse defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. Ante la sospecha de una tetralogía de Fallot, se solicita un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.

Después de nacer el bebé:

Es el momento más habitual de diagnosticar una tetralogía de Fallot. Los signos que suelen aparecer y que hacen sospechar de este tipo de cardiopatía son: coloración azulada de la piel o un soplo cardíaco (sonido silbante causado por la sangre que no fluye adecuadamente por el corazón). Sin embargo, no es infrecuente la ausencia del soplo cardíaco al momento del nacimiento.

Los bebés con tetralogía de Fallot suelen presentar un conducto arterioso persistente al momento del nacimiento que les brinda un flujo sanguíneo adicional hacia los pulmones, por lo que no es habitual que presenten cianosis grave poco después del nacimiento.

A medida que el conducto arterioso se cierra, lo cual suele suceder durante los primeros días de vida, la cianosis puede aparecer o empeorar.

Durante este periodo, los niños al principio estarán extremadamente irritables debido a los niveles críticamente bajos de oxígeno, y pueden volverse somnolientos o insensibles si la cianosis grave persiste.

Ante la sospecha, y para confirmar el diagnóstico se hará uso de un ecocardiograma en el bebé que puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando (o no funcionando) el corazón con ese defecto. El ecocardiograma también sirve para ayudar al médico a seguir la salud del niño a lo largo del tiempo.

Otras pruebas diagnósticas que se pueden llevar a cabo ante la sospecha de una tetralogía de Fallot son:

• Radiografía de tórax.
• Conteo sanguíneo completo (CSC).
• Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía).
• Tomografía computarizada del corazón.

TRATAMIENTO:

La elección del tratamiento se realiza en función de la sintomatología presente. Se pueden dar varias situaciones que requieran de tratamiento diferentes⁶.

En recién nacidos sintomáticos, el tratamiento de elección es la infusión de prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV): Si los niveles de oxígeno son críticamente bajos después del nacimiento, se administra una infusión de prostaglandina para mantener el conducto arterioso abierto que permita un flujo adicional de sangre a los pulmones para elevar los niveles de oxígeno del niño.

En crisis hipercianóticas. En estos casos, se requiere de una intervención inmediata. Se coloca a los lactantes en posición genupectoral. Se establece un entorno tranquilo. Se administra oxígeno suplementario y administración de líquidos por vía intravenosa para la expansión del volumen.

Si la crisis persiste, la terapia médica convencional incluye morfina, fenilefrina y beta-bloqueantes (propranolol o esmolol).

Si estas medidas no controlan la crisis, puede aumentar la presión arterial sistémica con ketamina en dosis de 0,5 a 2 mg/kg IV o 2 a 3 mg/kg intramuscular (la ketamina también ejerce un efecto sedante beneficioso).

El uso de midazolam intranasal y el fentanilo intranasal son alternativas a la morfina para el tratamiento de las crisis hipercianóticas. Estos medicamentos tienen la ventaja de no requerir acceso IV.

Por último, si la posición y las drogas no alivian la crisis o el lactante muestra un rápido deterioro, puede ser necesaria la intubación traqueal con parálisis muscular y anestesia general, oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC) o una intervención quirúrgica urgente.

Reparación quirúrgica. Se realiza una cirugía programada a los 2 a 6 meses de vida, pero puede efectuarse en cualquier momento si hay síntomas o si la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho es grave. La reparación completa de la tetralogía de Fallot consiste en el cierre de la comunicación interventricular con un parche, la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastia pulmonar, y, cuando se justifica, la plástica de aumento con parche del tronco de la arteria pulmonar. Si hay hipoplasia significativa del anillo de la válvula pulmonar, se coloca un parche transanular.

Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

PRONÓSTICO:

La supervivencia de los niños con tetralogía de Fallot se ha visto incrementada en las últimas décadas. En ausencia de otros factores de riesgo, más del 95 por ciento de los lactantes con tetralogía de Fallot superan con éxito la cirugía durante el primer año de vida.

Es fundamental realizar un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo para detectar problemas recurrentes o nuevos lo más pronto posible. Las visitas de seguimiento en la clínica de cardiología por lo general consisten en una examinación física, un electrocardiograma (solo disponible en inglés) y ecocardiografías periódicas. Además, estas visitas también incluyen resonancias magnéticas ocasionales, una prueba de esfuerzo físico y evaluaciones Holter a medida que el niño alcanza la adolescencia y la adultez⁷.

CONCLUSIÓN

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que cuenta con una prevalencia importante.

Existen métodos de diagnóstico muy efectivos que facilitan su detección precoz.

El tratamiento más efectivo para esta patología es la reparación quirúrgica, obteniendo excelentes resultados con una esperanza de vida muy elevada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Tetralogía de Fallot [internet]. Mayo Clinic. [Consultado el 23 de abril de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477
2. Valle Muñoz A. Cardiopatías congénitas [internet]. Fundación Española del Corazón. [ Consultado el 21 de abril de 2023]. Disponible en: https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-congenitas.html
3. Alfonso de León JA, Pérez Cruz M. Tetralogía de Fallot en el paciente adulto. A propósito de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2014; 36(1). Disponible en: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202014/vol1%202014/tema10.htm
4. MedlinePlus en español [Internet]. Bethesda (MD): Biblioteca Nacional de Medicina (EE. UU.); [actualizado 28 ago. 2019]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/.
5. Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo de los CDC, Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. [Revisada: 30 de noviembre del 2020]. Disponible en: https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/heartdefects/tetralogyoffallot.html
6. Lee B. Berman. Tetralogía de Fallot [internet]. Manual MSD. Versión para profesionales; 2020. [Consultado en 23 de mayo del 2023]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/pediatr%C3%ADa/anomal%C3%ADas-cardiovasculares-cong%C3%A9nitas/tetralog%C3%ADa-de-fallot
7. Martin de Miguel I. Predicción de supervivencia en la tetralogía de Fallot corregida. Sociedad Española de Cardiología. 02 de marzo del 2022. Madrid. Disponible en: https://secardiologia.es/blog/13319-prediccion-de-supervivencia-en-la-tetralogia-de-fallot-corregida