Trabajo monográfico de la atrofia hemifacial progresiva. Síndrome de Parry-Romberg

AUTORES

1. Cristina Sancho Barcelona. Ministerio de Defensa/ Enfermera.
2. María Alonso Campos. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
3. Andrea Fernández García. Servicio Aragonés de Salud/ Enfermera.
4. Julia Longas Martín. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
5. Irene Broc Martínez. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
6. Laura Sánchez Lavilla. Servicio Balear de Salud/Enfermera.

RESUMEN

El síndrome de Parry-Romberg o conocido como hemiatrofia facial progresiva se considera una condición degenerativa poco frecuente que se caracteriza por ser progresiva y lenta. Se acompaña de síntomas neurológicos como cefalea, neuralgia del trigémino, migraña, hemiatrofia corporal contralateral o crisis convulsivas focales. La etiología de esta enfermedad, en la actualidad se encuentra en estudio y discusión por varios investigadores, aunque existen varias hipótesis.

PALABRAS CLAVE

síndrome Parry-Romberg, hemiatrofia facial progresiva, asimetría facial, atrofia.

ABSTRACT

Parry-Romberg syndrome or progressive facial hemiatrophy is considered a rare degenerative condition that is characterized by being progressive and slow. It is accompanied by neurological symptoms such as headache, trigeminal neuralgia, migraine, contralateral body hemiatrophy or focal seizures. The etiology of this disease is currently under study and discussion by several researchers, although there are several hypotheses.

KEY WORDS

Parry-Romberg Syndrome, progressive facial hemiatrophy, facial asymmetry, atrophy.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresiva fue descrito por primera vez en 1825 por un médico inglés conocido como Caleb Parry y en 1846 desarrollada por Romberg. Posteriormente Eulemberg concreto esta enfermedad, denominándose hemiatrofia facial progresiva, definida como una condición degenerativa poco frecuente representada por una atrofia y progresiva y lenta, que por lo general se caracteriza por ser unilateral de los tejidos faciales que afecta primeramente al tejido subcutáneo, graso y conectivo, posteriormente afecta a la piel, músculos y huesos. Aunque cabe destacar que entre el 5 y el 10% de los casos han sido reconocidos como bilaterales.

Cabe destacar la importancia de las alteraciones tanto estéticas, como funcionales, psíquicas y sociales que repercuten en la aparición de esta enfermedad.

Este síndrome comienza afectando de forma lenta, perjudicando con mayor frecuencia a mujeres antes de los primeros 20 años de vida. Además, la condición es observada en el lado izquierdo de la cara con mayor frecuencia que en el lado derecho y se caracteriza por el desarrollo durante varios años y posteriormente se introduce en una fase de estabilización. La incidencia del Síndrome de Parry-Romberg Se fundamenta en 1 caso por cada 700.000 individuos y los factores etiológicos causantes de dicha patología todavía se consideran desconocidos^1,2,3,4

CAUSAS:

La etiología de esta enfermedad, en la actualidad se encuentra en estudio y discusión por varios investigadores, aunque existen unas series de hipótesis ya que algunos establecen que puede considerarse de causa infecciosa, por trastornos en la vascularización de esta zona, incluyendo malformaciones vasculares, traumas e incluso denervación simpática. Como una de las posibles causas se estudia la posibilidad de causa genética con patrón de herencia autosómico dominante. Aunque, recientemente se están estudiando causas inmunológicas, que están en discusión porque los estudios que se han desarrollado en gemelos monocigóticos y dicigóticos se comportan de forma indistinguible.

Todavía no se encuentran estudios sistemáticos que nos sirvan de apoyo y sobre todo de guía, pero la explicación más coherente es que nos encontramos con una enfermedad autoinmune^1,2,5.

SÍNTOMAS:

En el síndrome de Parry-Romberg se pueden observar las siguientes características clínicas: hemiatrofia facial del tejido celular subcutáneo, la piel, tejido conectivo, músculo y/o hueso (100%), en el que el primer signo clínico más reseñable es la asimetría facial, la cual se caracteriza por ser evidente y progresiva. Este signo cuando se aprecia a todo lo largo de la línea media de la cara de forma vertical se denomina «estocada de sable». Afecta también al cuero cabelludo frontoparietal y la frente en forma de placas esclerótica. Además, puede manifestarse con la presencia de hemiatrofia, que es la disminución del tamaño en un brazo, tronco o pierna, ya sea en el mismo lado del cuerpo o en el lado contrario (20%). También se pueden observar atrofia de la lengua (25%), anomalías en los dientes (50%) y dificultades para abrir la boca y síntomas relacionados con la mandíbula, como espasmos (35%). Otros posibles síntomas incluyen migrañas o dolor facial (45%), anomalías en los ojos como encogimiento del globo ocular, uveítis, anormalidades en la pupila, miopatía ocular restrictiva (Síndrome de Duane) y heterocromía del iris. En algunos casos, se puede presentar epilepsia (10%) y en ocasiones, cambios cerebrales del mismo lado que son detectables mediante resonancia magnética (5%). También se han observado casos de vitíligo y cambios en la pigmentación del pelo (20%) e incluso anormalidades del cerebro que se pueden apreciar en la resonancia magnética generalmente en el mismo lado, pero en ocasiones se aprecian en el lado contrario, con manchas grises o blancas.

El 20% de los pacientes diagnosticados con este síndrome desarrollarán ciertas manifestaciones intracraneales que pueden no ajustarse a la gravedad de la afectación de los tejidos blandos o síntomas neurológicos^1,4,6.

DIAGNÓSTICO:

Para el diagnóstico de esta enfermedad nos deberíamos centrar en un examen físico completo en el que se muestre detalladamente un análisis extrabucal de frente, de perfil, intrabucal, anteroposterior y transversal, acompañado de un examen neurológico y psicológico.

Debe ir acompañado de una exploración radiológica fundamentada en el ultrasonido ocular, tomografía axial computadorizada (TAC) de cráneo simple y resonancia magnética (RMN)^3,5,6.

TRATAMIENTO:

El SPR se corresponde con una condición autolimitada que no posee ninguna cura. El tratamiento temprano de esta enfermedad es fundamental, con el objetivo de evitar que se desarrollen alteraciones provocadas por este síndrome. Debe ser fundamentado en una intervención multidisciplinaria de cirujanos plásticos, dentales, médicos, fonoaudiólogos y psicólogos que garantice, a largo plazo, una evolución satisfactoria del paciente, con el propósito de mejorar su calidad de vida.

Cabe destacar la importancia de las alteraciones tanto estéticas, como funcionales, psíquicas y sociales que repercuten en la aparición de esta enfermedad, por lo que el tratamiento psicológico del paciente y de los familiares es esencial y debe ser simultáneo al tratamiento mecánico.

En actualidad, las cirugías cosméticas con injerto de grasa autóloga, inyecciones de silicona o colágeno bovino, e implantes inorgánicos son algunas alternativas más utilizadas para combatir la deformidad^3,4

COMPLICACIONES:

El síndrome de Parry-Romberg se considera una entidad clínica rara de etiología desconocida con una amplia gama de complicaciones neurológicas asociadas. El paciente diagnosticado de esta enfermedad, se considera todo un reto, puesto que los tratamientos actuales se caracterizan por su coste y su diversidad de reacciones secundarias además de que los resultados estéticos y funcionales pueden no ser aceptados. Se han detallado diversas modalidades terapéuticas con resultados estéticos y funcionales pobres y no deseados, entre los que está el manejo quirúrgico, encaminado a la restauración del daño y no a la patología de fondo, por lo que en realidad no se consigue revertir el proceso.

Las complicaciones al inicio del tratamiento pueden llegar a ser fatales con la aplicación de colgajos microvasculares faciales. Esto se debe a la posible aparición de infecciones nosocomiales provocadas por un tiempo quirúrgico prolongado que puede dar lugar a necrosis ósea⁷.

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