Onfalocele. Detección y tratamiento. Artículo monográfico

AUTORES

1. Marta Lugo Baile. Matrona en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Laura Pascual Pelegrina. Matrona en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Sofía Vargas Artajona. Matrona en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
4. María Royo del Río. Matrona en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
5. Belén Labián Díaz. Matrona en Hospital Universitario San Jorge. Zaragoza.

RESUMEN

El onfalocele es un defecto en la pared abdominal del feto por la que salen al exterior órganos que deben estar dentro del abdomen. Puede variar desde la salida de los intestinos hasta contener órganos como el estómago o el hígado. Es importante su detección mediante ecografía principalmente, para poder tratarlo de la manera más temprana posible con el fin de reducir al máximo la morbilidad y la mortalidad. Actualmente no hay manera de prevenirlo ya que en el momento de la detección ya no se puede tratar intraútero, y la única opción de tratamiento es la intervención quirúrgica tras el nacimiento.

PALABRAS CLAVE

Onfalocele, hernia umbilical.

ABSTRACT

Omphalocele is a defect in the abdominal wall of the fetus through which organs that should be inside the abdomen come out. It can vary from the exit of intestines to containing organs such as the stomach or liver. It is important to detect it mainly by ultrasound, to be able to treat it as early as possible in order to reduce morbidity and mortality as much as possible. Currently there is no way to prevent it since at the time of detection it can no longer be treated in utero, and the only treatment option is surgical intervention after birth.

KEY WORDS

Omphalocele, umbilical hernia.

DESARROLLO DEL TEMA

El onfalocele consiste en un defecto en la línea media de la pared abdominal en toda su profundidad, incluyendo la ausencia de piel, fascia y músculos abdominales, puede ser de tamaño variable y se sitúa en la base del cordón umbilical. Sin embargo, sí que está cubierto por un saco membranoso con las siguientes capas:

• Amnios.
• Gelatina de Wharton.
• Peritoneo.

Los vasos que normalmente van al cordón umbilical y se introducen en el abdomen, en este caso, se introducen en el vértice del saco donde está el contenido abdominal alojado¹.

No se sabe con exactitud la causa de esta patología, pero se cree que es debido a que en el periodo embrionario los pliegues laterales derecho e izquierdo no se han cerrado de manera normal, dejando un defecto en la pared abdominal a partir del cual se hernia el contenido de la cavidad abdominal. Añadido a esto, los músculos rectos del abdomen no se unen en la línea media al xifoides, si no que se insertan lateralmente en los márgenes de las costillas¹.

El onfalocele junto a la gastrosquisis son los defectos de la pared abdominal fetal más comunes. La prevalencia a nivel mundial es de 2,6 por cada 10000 nacimientos. Se han podido establecer unos factores de riesgo para el onfalocele:

• Edad reproductiva extrema: mujeres de menos de 20 años y más de 40 años tienen el doble de posibilidades de tener descendencia con onfalocele que la población general.
• Obesidad materna.
• Exposición a inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.
• Sexo masculino.
• Partos múltiples².

El diagnóstico del onfalocele se realiza mediante una ecografía, ya que en ésta se puede observar un defecto en la pared abdominal en su línea media con un saco membranoso que contiene contenido abdominal. Normalmente suele incluir intestinos, pero a veces también puede estar el hígado incluso el estómago y la vejiga. Cuando se confirma el diagnóstico, también se deben realizar pruebas cromosómicas, debido al riesgo de aneuploidía, también ecocardiograma y detección del síndrome de Beckwith-Wiedemann en fetos euploides¹.

Si el crecimiento del feto está siendo adecuado y el volumen de líquido amniótico es normal, se realizará un perfil biofísico a las 32 semanas de gestación en el que se evaluará el bienestar fetal. Si no hay ninguna indicación que sugiera lo contrario, se acepta el manejo expectante del embarazo hasta el parto espontáneo o hasta la semana 39 de gestación, ya que la indicación de inducción prematura no ha obtenido ninguna ventaja para estos bebés y, sin embargo, sí que se ha asociado a una mayor morbilidad y mortalidad³.

En la sala de partos se deben seguir las siguientes recomendaciones:

• Establecer un acceso venoso periférico para la administración de líquidos y antibióticos de amplio espectro.
• Mantener la vía aérea permeable.
• Inserción de sonda orogástrica para descomprimir el estómago.
• Envolver el intestino con una envoltura estéril con el fin de minimizar la pérdida insensible de líquidos y conservar el calor. Puede llevarse a cabo mediante gasas estériles empapadas en suero fisiológico tibio y cubrirlo con una envoltura de plástico transparente. Hay lugares donde utilizan una bolsa que cube al bebé hasta el pecho. Los apósitos demasiado húmedos deben evitarse, así como los apósitos circunferenciales, ya que pueden llegar a macerar el saco y hacer que baje la temperatura del bebé.
• Poner en posición decúbito lateral izquierdo si hay compromiso vascular.
• Se examinará al bebé en busca de malformaciones adicionales¹.

El tratamiento quirúrgico siempre será de elección. Su prioridad es la conservación del flujo sanguíneo intestinal. Por norma general, los defectos menores a 3 cm pueden repararse en las primeras 24 a 72 horas de vida mediante el cierre primario de la fascia y de la piel. En el caso de que sea un defecto grande (o esté incluido el hígado), se recomienda realizar la reducción mediante guía de ultrasonido Doppler para poder garantizar el flujo sanguíneo de la cava y hepático⁴.

Posteriormente a la intervención quirúrgica puede ser que el recién nacido requiere ventilación mecánica, debida a dificultades respiratorias y a la compresión de la vena cava. En el postoperatorio habrá un aumento de la presión abdominal por el realojamiento de los órganos en su interior, esta presión debe controlarse mediante la producción de orina, la frecuencia cardiaca y la presión arterial. En los casos de onfaloceles de gran tamaño o aquellos en los que esté incluido el hígado puede ser necesario realizar varias intervenciones quirúrgicas que aumenten la morbilidad a largo plazo del neonato. Para determinar el resultado a largo plazo será importante valorar el estado nutricional del bebé, las anomalías que puede tener asociadas y la hipoplasia pulmonar^5,6.

CONCLUSIONES

Aunque el onfalocele es una malformación poco común, sí que es uno de los más comunes de la pared abdominal junto a la gastrosquisis. Su detección mediante ecografía es de vital importancia para poder atender en la sala de partos a estos bebés de la manera más óptima, pudiendo así mejorar su estabilización y posterior tratamiento quirúrgico para poder tener los mejores resultados posibles a largo plazo.

Es importante saber que sí el crecimiento y desarrollo del feto no está comprometido, no hay motivos para la inducción del parto pretérmino, ya que esto no va a mejor su pronóstico, sino al contrario, puede llevar a un aumento de la morbilidad y mortalidad.

El tratamiento quirúrgico debe tener siempre como prioridad mantener el flujo sanguíneo intestinal para la posterior recuperación del peristaltismo del intestino.

BIBLIOGRAFÍA

1. Stephenson ACD, Lockwood CJ, Mackenzie AP. Omphalocele: Prenatal diagnosis and pregnancy management [Internet]. 2021. Disponible en: https://www-uptodate-com.bvcscm.a17.csinet.es/contents/omphalocele-prenatal-diagnosis-and-pregnancy-management?search=onfalocele&source=search_result&selectedTitle=1~43&usage_type=default&display_rank=1
2. Stallings EB, Isenburg JL, Short TD, Heinke D, Kirby RS, Romitti PA, et al. Population-based birth defects data in the United States, 2012–2016: A focus on abdominal wall defects. Birth Defects Res [Internet]. 2019 nov 1;111(18):1436-47. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31642616/
3. Grant NH, Dorling J, Thornton JG. Elective preterm birth for fetal gastroschisis [Internet]. Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd; 2013. Disponible en: https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD009394.pub2/full
4. Roux N, Jakubowicz D, Salomon L, Grangé G, Giuseppi A, Rousseau V, et al. Early surgical management for giant omphalocele: Results and prognostic factors. J Pediatr Surg [Internet]. 2018 Oct 1;53(10):1908-13. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803304/
5. Corey KM, Hornik CP, Laughon MM, McHutchison K, Clark RH, Smith PB. Frequency of anomalies and hospital outcomes in infants with gastroschisis and omphalocele. Early Hum Dev [Internet]. 2014;90(8):421-4. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24951080/
6. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, Arteaga-Vázquez J, Bermejo-Sánchez E, Canfield MA, et al. A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res [Internet]. 2020 Dec 1;112(20):1787-801. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33067932/