Trabajo monográfico de la púrpura de Schönlein-Henoch

AUTORES

1. Cristina Sancho Barcelona. Ministerio de Defensa/ Enfermera.
2. María Alonso Campos. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
3. Andrea Fernández García. Servicio Aragonés de Salud/ Enfermera.
4. Julia Longas Martín. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
5. Irene Broc Martínez. Servicio Aragonés de Salud/Enfermera.
6. Laura Sánchez Lavilla. Servicio Balear de Salud/Enfermera.

RESUMEN

La púrpura de Schöenlein-Henoch (PSH) es considerada una de las conocidas “enfermedades raras”, caracterizada por una vasculitis sistémica de etiología desconocida. Se presenta en niños de entre 3 y 10 años de edad y la edad máxima de aparición se sitúa entre los 4 y los 6 años.

El síndrome PSH se caracteriza por la aparición de púrpura palpable no trombocitopénica acompañada de artralgias, afecciones digestivas y renales.

Además, es considerada una enfermedad en la que no existe un tratamiento específico, sino que se fundamenta en el alivio espontáneo y disminución de los síntomas.

PALABRAS CLAVE

púrpura de Schöenlein-Henoch (PSH), vasculitis sistémica, enfermedades raras.

ABSTRACT

Schöenlein-Henoch purpura (SHP) is considered one of the well-known «rare diseases», characterized by a systemic vasculitis of unknown etiology. It occurs in children between 3 and 10 years of age and the peak age of onset is between 4 and 6 years.

HSP syndrome is characterized by the appearance of palpable non-thrombocytopenic purpura accompanied by arthralgias, digestive and renal disorders.

In addition, it is considered a disease for which there is no specific treatment, but it is based on spontaneous relief and reduction of symptoms.

KEY WORDS

Schöenlein-Henoch purpura (HSP), systemic vasculitis, rare diseases.

INTRODUCCIÓN

La púrpura o síndrome de Schöenlein-Henoch (PSH) se considera una vasculitis sistémica generada por hipersensibilidad, mediada por inmunocomplejos IgA (inmunoglobulina A) y cuya etiología se caracteriza por ser desconocida. Además, es considerada unas de las conocidas “enfermedades raras”. Estas enfermedades resultan ser afecciones graves y debilitantes para el 65% de los pacientes que las padecen. Sus manifestaciones aparecen tempranamente en la vida, considerándose que hasta en dos tercios de los pacientes los síntomas aparecen antes de los dos años de vida, aunque pueden manifestarse a lo largo de toda la vida.

Esta patología fue detallada por Schöenlein en 1837 en un niño que presentaba artritis y púrpura. En 1874, Henoch integró a su investigación la afectación intestinal y renal, siendo participe la afectación renal entre un 20-50% de los casos.

Por lo tanto, la investigación de Schöenlein-Henoch resulta ser la más adecuada históricamente. Aunque cabe destacar que, en la bibliografía anglosajona se utiliza más habitualmente la denominación Henoch-Schöenlein, y se denomina a este síndrome como «púrpura anafilactoide»

La vasculitis HSP/IgA se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 3 y 10 años de edad, y la edad máxima de aparición se sitúa entre los 4 y los 6 años.

Tiene una ligera preponderancia masculina, a diferencia de otras enfermedades reumatológicas. Aunque es poco frecuente, también se observa en lactantes, adolescentes y adultos.

El síndrome de Schöenlein-Henoch se califica como la vasculitis más habitual de la edad pediátrica y sus características más definitorias dan lugar a la tríada de púrpura no trombocitopénica, alteración articular (artritis o artralgias), dolor abdominal y la existencia de nefropatía. Histológicamente se representa por la existencia de una vasculitis leucocitoclástica. Destaca que el descubrimiento más característico por inmunofluorescencia directa es la demostración de depósitos vasculares de IgA, tanto en la piel como en las biopsias de los órganos afectados^1,2,3,4.

CAUSAS:

La púrpura o síndrome de Schöenlein-Henoch es una enfermedad inmuno compleja multifactorial. La etiología exacta de la PSH sigue siendo desconocida; sin embargo, varios conceptos son importantes en la patogénesis de la enfermedad entre las que destacan infecciones bacterianas (con predominio de estreptococo betahemolítico grupo A) y virales.

En adultos, fármacos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), antagonistas de los receptores de angiotensina II (losartán), antibióticos (claritromicina), antiinflamatorios no esteroideos (AINE), vacunas, picaduras de insectos e incluso alergias alimentarias se muestran relacionados con la enfermedad^3,5.

SÍNTOMAS

El síndrome PSH se representa por la presencia de púrpura palpable no trombocitopénica localizada generalmente en miembros inferiores y nalgas y acompañada habitualmente de artralgias, afecciones digestivas como dolores abdominales, que aparecen en el 81% de los casos, en forma de crisis dolorosas intensas, de tipo cólico, de carácter subintrante o intermitente y pueden llegar a confundirse o coexistir con el cólico ureteral, provocado por coágulos sanguíneos en presencia de intensa hematuria. Cuando la sintomatología dolorosa abdominal precede al brote cutáneo siendo su localización de preferencia en la fosa ilíaca derecha puede confundirse con la presencia de apendicitis. Otras de las afecciones digestivas que pueden aparecer son vómitos intensos o diarreas, además de afecciones renales como por ejemplo hematuria microscópica, macroscópica, proteinuria, insuficiencia renal o síndrome nefrotico^5,6.

DIAGNÓSTICO:

En cuanto al ámbito diagnóstico y terapéutico de esta patología, se considera que no debe intervenir exclusivamente el pediatra, médico general, dermatólogo o gastroenterólogo (médicos con los que el paciente, por lo general, tiene el primer contacto), sino que se considera una patología en la cual se debe de facilitar un manejo multidisciplinario del paciente.

En niños, la aparición de las lesiones cutáneas típicas con su distribución habitual puede ser suficiente para establecer el diagnóstico de la enfermedad ^5,6.

TRATAMIENTO.

La púrpura o síndrome de Schöenlein-Henoch es considerada una enfermedad en la que no existe un tratamiento específico, sino que se fundamenta en el alivio espontáneo y disminución de los síntomas en el 94% de los niños y 89% de los adultos.

Sin embargo, cabe destacar que, si los síntomas y signos perduran o incluso se acentúan, deben descartarse complicaciones como intususcepción o perforación intestinal.

Se ha comprobado que la administración de esteroides sistémicos como tratamiento es tema de debate porque no han demostrado beneficios concluyentes. Aunque, la administración en pulsos de esteroides únicamente debe permitirse en pacientes con proteinuria en rangos nefróticos y vasculitis mesentérica.

La combinación con inmunosupresores se pospone a no ser que no se observe mejoría significativa con la monoterapia, se observe glomerulonefritis progresiva o incluso hemorragia pulmonar o cerebral⁶.

Aunque cabe destacar que el tratamiento y seguimiento de un paciente con púrpura de Henoch-Schönlein debe de fundamentarse de manera multidisciplinaria⁵.

COMPLICACIONES:

Si nos centramos en las complicaciones, depende del cuadro clínico, número y frecuencia de los brotes, de la intensidad de algunos de los síntomas como pueden ser la hematemesis o melenas, que pueden derivar al paciente a la aparición a la anemia aguda, que en ocasiones se aprecian acompañadas de crisis dolorosas abdominales subintrantes de carácter rebelde, que dificultan la correcta alimentación del paciente y pueden llegar a generar en él una invaginación intestinal. Uno de los factores que se asocian a provocar un peor pronóstico es la complicación renal, puesto que, un gran número de estas nefritis son resistentes a todo tratamiento, además son consideradas de evolución prolongada y suelen dar lugar a la cronicidad o fallecer precozmente de insuficiencia renal (nefroesclerosis)⁶.

BIBLIOGRAFÍA

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