Tumor de Wilms

AUTORES

1. Ana Cristina Lou Moreno. Terapeuta Ocupacional IASS Centro Base. TCAE. Zaragoza.
2. Natalia Luque Gimenez. Enfermera Consultorio Cuarte de Huerva.
3. Ioana Andreea Brezuleanu. Enfermera de urgencias Hospital Nuestra señora de Gracia.
4. Laura Basarte Gaspar. Enfermera especialista en enfermería familiar y comunitaria. Centro de Salud Oliver.
5. Raquel Refusta Ainaga. Enfermera ESAD Sector III, Zaragoza.
6. Raquel Pardos Romano. Enfermera Hospital Nuestra Señora de Gracia.

RESUMEN

El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es el cáncer renal más frecuente en la edad pediátrica, representan más del 95% de los tumores en dicha edad. También es el cáncer abdominal pediátrico más común y el cuarto cáncer pediátrico más común en general. Dicho tumor generalmente se encuentra en niños menores de cinco años. El tumor lleva el nombre del médico alemán, Dr. Max Wilms, quien lo describió por primera vez en 1989^1,2.

El tumor de Wilms se puede propagar a los pulmones , el hígado , los huesos, el cerebro o los ganglios linfáticos cercanos. El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia para personas con resección incompleta o enfermedad metastásica, su tasa de supervivencia general actual supera el 90%^1,3.

PALABRAS CLAVE

Tumor de Wilms, cáncer infantil, predisposición renal.

ABSTRACT

Wilms tumor, also called nephroblastoma, is the most frequent renal cancer in children, accounting for more than 95% of tumors in that age. It is also the most common pediatric abdominal cancer and the fourth most common pediatric cancer in general. Such a tumor is usually found in children under five years of age. The tumor is named after the German physician, Dr. Max Wilms, who first described it in 1989^1,2.

Wilms tumor can spread to the lungs, liver, bones, brain, or nearby lymph nodes. Treatment includes surgery, chemotherapy and radiotherapy for people with incomplete resection or metastatic disease, its current overall survival rate exceeds 90%^1,3.

KEY WORDS

Wilms tumor, pediatric, predisposition, prognosis, renal.

DESARROLLO DEL TEMA

Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del riñón. Hay muchos tipos de tumores renales infantiles, como el tumor de Wilms, el cáncer de células renales (CCR), tumor rabdoide del riñón, sarcoma de células claras del riñón, nefrona mesoblástico congénito, sarcoma de Ewing del riñón, carcinoma mioepitelial renal primario, nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, nefronaquístico multilocular, sarcoma sinovial renal primario, sarcoma anaplásico del riñón. Dentro de los mismos, el tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor renal maligno primario más frecuente en niños, que por lo general se manifiesta en menores de cinco años de edad, cuyo pronóstico varía en gran medida de acuerdo con las condiciones de cada paciente. Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1 por cada 10,000 niños en todo el mundo, llegan a detectarse hasta 500 casos nuevos por año en el mundo. Tiene la misma frecuencia en niños que en niñas, en edad promedio de 3.5 años de edad^3,4.

PREVALENCIA:

El tumor de Wilms (WT) es el segundo tumor sólido extracraneal más común y el tumor renal maligno más común en niños. Representa el 5% de todas las neoplasias malignas infantiles y el 80% de todos los cánceres renales diagnosticados en niños y adolescentes. Debido a que WT es un tumor embrionario maligno, la mayoría de los casos se diagnostican en niños menores de 5 años. En los Estados Unidos y Canadá, la incidencia estimada es de alrededor de 9 por millón de niños menores de 15 años, afectando a 1 de cada 10 000 niños. Se informan tasas similares en Europa, Australia y Nueva Zelanda, con tasas más bajas en Asia, América Central y del Sur. Áreas como Harare, Zimbabue, en África, tienen una mayor incidencia de 16,5 por millón. La mayoría de los casos de WT son unilaterales, con 5 a 10% de casos que afectan ambos riñones. El WT bilateral es más común en pacientes con síndromes genéticos subyacentes. En España concretamente, se diagnostican cada año, alrededor de 1.100 casos de enfermedad tumoral en menores de 14 años, según datos del Registro Español de Tumores Infantiles (RETI)^5,6.

PREDISPOSICIÓN:

En el 10 %-15 % de las personas con tumor de Wilms, se considera que la causa es una variante patogénica de la línea germinal o una alteración epigenética que ocurre temprano durante la embriogénesis. Nombraremos también la historia familiar, ya que aproximadamente el 1%-2% de las personas con tumor de Wilms, tienen al menos un pariente también diagnosticado con tumor de Wilms⁷.

DIAGNÓSTICO:

Los pacientes con WT suelen estar asintomáticos en el diagnóstico inicial. En la mayoría de los casos, un progenitor identificará una masa abdominal al bañar o vestir a su hijo, o un pediatra palpará una masa al examinar al niño durante una visita rutinaria de niño sano. Sin embargo, hasta el 35% de los pacientes pueden presentar hematuria, hipertensión, fiebre o dolor en el flanco. En raras ocasiones, un paciente puede presentar un abdomen agudo en el contexto de ruptura del tumor y sangrado en el tejido circundante. Si se sospecha clínicamente el diagnóstico de WT, está indicada una ecografía abdominal inicial con doppler, seguida de una remisión a un cirujano general pediátrico y un oncólogo para estudios y tratamiento adicionales⁵.

TRATAMIENTO:

El tratamiento del tumor de Wilms (TW) es uno de los grandes logros en el campo de la oncología. Uno de los factores clave del éxito ha sido la estratificación mejorada del riesgo, lo que permite aumentar o reducir la terapia según el riesgo de recaída del paciente⁵.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. A continuación, se detallan los tratamientos actuales:

• Cirugía: Para tratar los tumores renales, se usan dos tipos de cirugía.
  • Nefrectomía: Extracción de todo el riñón. También es posible extraer los ganglios linfáticos cercanos y estudiarlos para determinar si tienen signos de cáncer.
  • Nefrectomía parcial: Si se encuentra cáncer en ambos riñones o es probable que se disemine a ambos riñones, es posible que la cirugía sea una nefrectomía parcial (extracción del cáncer en el riñón y una pequeña cantidad de tejido anormal a su alrededor). La nefrectomía parcial se realiza para conservar la mayor parte posible del riñón que funciona.
• Otros tratamientos utilizados son:
  • Quimioterapia.
  • Radioterapia.
  • Inmunoterapia.
  • Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre.
  • Terapia dirigida: inhibidores de tirosina-cinasa, inhibidores de la histona-metiltransferasa
  • Terapia con anticuerpos monoclonales⁸.

ESTADIOS:

Los sistemas de estadificación actuales de WT se basan en imágenes y hallazgos quirúrgicos, como el estadio local del tumor (p. ej., resección completa o incompleta, rotura perioperatoria del tumor o metástasis en los ganglios linfáticos), enfermedad bilateral y metástasis hematógena en el pulmón y el hígado (rara vez hueso, cerebro) u otros sitios. La histopatología del tumor resecado define el grupo de riesgo pronóstico. El NWTS/COG clasifica los tumores en favorables y desfavorables, mientras que SIOP diferencia la histopatología tumoral de riesgo bajo, intermedio y alto según los componentes celulares predominantes dentro del tumor⁹.

Estadio I:

En el tumor de Wilms en estadio I (43 % de los pacientes), se deben satisfacer todos los criterios siguientes:

• El tumor se limitó al riñón y se resecó por completo.
• La cápsula renal está intacta.
• El tumor no se rompió ni se obtuvo una biopsia antes de la extirpación.
• No hay compromiso de los vasos del seno renal.
• No hay indicios de tumor en los márgenes de la resección ni fuera de estos márgenes.
• Todas las muestras de ganglios linfáticos dan negativo.

Para que un tumor sea apto para tratarse con ciertos protocolos terapéuticos, como los de estadio I de riesgo muy bajo, los ganglios linfáticos regionales se deben examinar al microscopio.

Estadio II:

En el tumor de Wilms en estadio II (20 % de los pacientes), el tumor se resecó por completo y no hay indicios de tumor en los márgenes de la resección o fuera de estos márgenes. El tumor se extiende fuera del riñón como lo indica cualquiera de los criterios siguientes:

• Hay extensión regional del tumor (es decir, penetración de la cápsula renal o invasión extensa del tejido blando del seno renal, según se explica a continuación).
• En la pieza de la nefrectomía, los vasos sanguíneos fuera del parénquima renal, incluso los vasos del seno renal, contienen células tumorales. Los márgenes están libres de tumor.
• La extensión vascular del tumor sólo se considera en estadio II si se extirpó por completo en bloque con la pieza de la nefrectomía.

Todas las muestras de ganglios linfáticos dan negativo.

En la actualidad, el COG Renal Tumor Committee (COG RTC) incluye la rotura o el derrame limitados al flanco, incluso la biopsia del tumor, en el estadio III; sin embargo, los datos que respaldan este abordaje son objeto de polémica.

Estadio III:

En el tumor de Wilms en estadio III (21 % de los pacientes), se encuentra tumor residual no hematógeno limitado al abdomen después de la cirugía. Es posible que se presente cualquiera de las siguientes situaciones:

• Compromiso tumoral de ganglios linfáticos en el abdomen o la pelvis. (El compromiso ganglionar en el tórax u otros sitios extraabdominales es un criterio del estadio IV).
• El tumor penetró la superficie peritoneal.
• Se encuentran implantes tumorales en la superficie peritoneal.
• Queda tumor macroscópico o microscópico después de la cirugía (por ejemplo, se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica durante el examen microscópico).
• No es posible la extirpación completa del tumor debido a infiltración local de estructuras vitales.
• La rotura tumoral antes de la cirugía o cualquier derrame durante la cirugía se consideran criterios del estadio III.
• Cualquier tipo de biopsia se obtiene antes de extirpar el tumor (biopsia con aguja Tru-cut, biopsia abierta o biopsia por aspiración con aguja fina).
• Se extirpa el tumor en más de una pieza (por ejemplo, se encuentran células tumorales en una glándula suprarrenal que se extirpó por separado; se extrae un trombo tumoral de la vena renal en una pieza separada de la pieza de la nefrectomía). La extensión del tumor primario por la vena cava hacia la vena cava torácica y el corazón se consideran criterios del estadio III, en lugar del estadio IV. Aunque son sitios extraabdominales, a veces se consideran criterios del estadio II si el tumor se extirpa por completo en bloque con la pieza de nefrectomía.

El compromiso de los ganglios linfáticos y la enfermedad residual microscópica son muy predictivos del desenlace en pacientes con tumor de Wilms de tipo HF en estadio III.

Estadio IV:

En el tumor de Wilms en estadio IV (11 % de los pacientes), se debe satisfacer uno de los criterios siguientes:

• Metástasis hematógenas (pulmonares, hepáticas, óseas y encefálicas).
• Metástasis ganglionares fuera de la región abdominopélvica.

Estadio V (bilateral):

En el tumor de Wilms en estadio V (5 % de los pacientes), se encuentra compromiso tumoral bilateral en el momento del diagnóstico. En el paradigma vigente todos los pacientes con tumor de Wilms bilateral reciben el mismo tratamiento durante las primeras 6 a 12 semanas. Después de la cirugía definitiva, el tratamiento se basa en el estadio más alto del tejido renal que queda y el análisis patológico postratamiento⁸.

PRONÓSTICO:

Los factores pronósticos para el tumor de Wilms según el grupo colaborativo del Children’s Oncology Group (COG) son: el estadio tumoral, histología, edad, peso del tumor, respuesta de los nódulos pulmonares y pérdida de heterocigosidad (LOH) de 1p y 16q. Mientas que los de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) incluyen: edad, histología, volumen del tumor y respuesta a la terapia. La respuesta a la quimioterapia se ha definido como la disminución del tamaño tumoral, el cambio en la histología y, en los casos de estadio IV, la desaparición de las metástasis.

La sobrevida en pacientes con tumor de Wilms ha mejorado en las últimas décadas en países desarrollados, gracias a los grupos colaborativos que han enfocado su estudio al empleo de quimioterapia multimodal, al desarrollo de técnicas quirúrgicas y al reconocimiento del papel de la radioterapia, aumentando de 73 % en 1975, a 93 % en el 2012, hasta llegar al 95 % en la actualidad ⁵. Sin embargo, en nuestro medio, los resultados son menos satisfactorios. En un estudio se encontró que 108 meses después del diagnóstico, la supervivencia es del 71 % y que el tiempo promedio de supervivencia libre de recaída es de 97 meses¹⁰.

CONCLUSIÓN

El tumor de Wilms se sitúa dentro de los tumores renales más prevalentes en la población infantil, en su mayoría son de origen congénito, aunque se siguen buscando factores de riesgo externos y nuevos genomas implicados. Su pronóstico es favorable con hasta un 90% de pacientes recuperados. La cirugía sigue siendo el tratamiento primario más utilizado⁸.

BIBLIOGRAFÍA

1. Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Wilms Tumor.2023[citado 20 de abril de 2023]. In StatPearls [ internet]. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
2. Milford K, DeCotiis K, Lorenzo A. Wilms tumor: a review of current surgical controversies. Transl Androl Urol. 2020[ acceso 22 de abril de 2023] ;9(5):2382-2392.Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7658176/
3. PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®): Patient Version. 2021 [acceso 22 de abril 2023] In: PDQ Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002. Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26389390/
4. Gomez-Piña J.J, Flores-Azamar A.M, Tumor de Wilms [Internet]. 2019 [acceso 25 de abril de 2023];35(1):177-182. Disponible en: https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0186-48662019000100177
5. Nelson MV, van den Heuvel-Eibrink MM, Graf N, Dome JS. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2021 [ acceso 22 de abril de 2023]1;33(1):40-48. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7919941/
6. II Congreso Digital de la Asociación Española de Pediatría.Junio 2021. La problemática de los largos supervivientes de cáncer infantil a debate. Disponible en : https://www.aeped.es/noticias/congreso-aep-2021-uno-cada-500-adultos-espanoles-puede-haber-tenido-un-tumor-nino-y-manifestar#:~:text=En%20Espa%C3%B1a%20se%20diagnostican%20cada,en%20cuenta%20a%20los%20adolescentes.
7. Turner JT, Brzezinski J, Dome JS. Wilms Tumor Predisposition. 2003 Dec 19 [updated 2022 Mar 24] [acceso 25 de abril de 2023]. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, editors. GeneReviews^® [Internet]. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301471/
8. Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. NHI NATIONAL CANCER INSTITUTE.2023 [ Acceso 27 abril de 2023]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq
9. Theilen TM, Braun Y, Bochennek K, Rolle U, Fiegel HC, Friedmacher F. Multidisciplinary Treatment Strategies for Wilms Tumor: Recent Advances, Technical Innovations and Future Directions. Front Pediatr. 2022 [acceso 28 de abril de 2023];14;10:852185. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9333359/
10. Herrera-Toro N.,Peña-Aguirre L, Molina F. Factores asociados a la sobrevenida en pacientes con tumor de Wilms. Revista Colombiana de Cirugía. Dic 2020; 62(3): 113-118.