Medicina

Tumor facial como presentación inicial de linfoma difuso de células B grandes: reporte de caso

8 enero 2025

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.26.87.001

AUTORES

Geoffrey David Celi Camacho. Residente de Imagenología de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0006-0861-2505
Luis Arturo Toapanta Basantes. Residente de Imagenología de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0005-2586-7609
Mónica Jackeline Cuenca Tinoco. Médico General, Ecuador. ORCID: 0009-0009-7951-9959
Daniela Karina Guerrón Revelo. Especialista en Neurorradiología, Docente de la Universidad San Francisco de Quito, Ecuador. ORCID: 0009-0009-2793-6320
Daniel Alejandro Guerrero Gavilanes. Especialista en Imagenología Diagnóstica y Terapéutica, Ecuador.

RESUMEN

El linfoma difuso de células B grandes es una neoplasia maligna poco común que se origina en el sistema linfático. Este tipo de linfoma puede afectar a ganglios linfáticos y estructuras extra ganglionares. Presentamos el caso clínico de un adolescente que acudió a nuestra institución por una masa palpable en la región cigomática maxilar derecha como origen aparente antecedente de traumatismo contuso. El diagnóstico se confirmó mediante estudios de imagen, como ultrasonido (US), tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), y una biopsia del tejido tumoral. El tratamiento del linfoma incluye quimioterapia e inmunoterapia combinadas. Las imágenes diagnósticas juegan un papel crucial en la estadificación y seguimiento de estas neoplasias, permitiendo el monitoreo de la respuesta terapéutica.

PALABRAS CLAVE

Linfoma, maxilar, músculos, neoplasias.

ABSTRACT

Diffuse large B-cell lymphoma is a rare malignancy originating in the lymphatic system. This type of lymphoma may involve lymph nodes and extranodal structures. We present the clinical case of an adolescent who came to our institution with a palpable mass in the right zygomatic and maxillary region as an apparent origin due to a history of blunt trauma. The diagnosis was confirmed by imaging studies, such as ultrasound (US), computed tomography (CT), and magnetic resonance imaging (MRI), and a biopsy of the affected tissue. Treatment of lymphoma includes combined chemotherapy and immunotherapy. Diagnostic imaging plays a crucial role in the staging and follow-up of these neoplasms, allowing monitoring of therapeutic response.

KEY WORDS

Lymphoma, jaw, muscles, neoplasms.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas son neoplasias del sistema inmunitario causadas por alteraciones genéticas que afectan la proliferación, diferenciación y muerte celular. Se dividen en linfoma Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin (LNH), siendo este último más común. Dentro del LNH, el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) representa entre el 30% y el 50% de los casos^1,2.

El linfoma puede presentarse de diversas formas y afectar diferentes órganos. Se clasifica como ganglionar si está confinado a los ganglios linfáticos y extraganglionar si afecta otros órganos. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión, infecciones y mutaciones genéticas¹.

Una variante rara del LDCBG es el linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos, caracterizado por infiltración de células T y macrófagos. Su presentación en tejidos blandos faciales es inusual y desafiante. Clínicamente, puede manifestarse como una masa de rápido crecimiento³.

El diagnóstico se confirma con histopatología e inmunohistoquímica, y la extensión del linfoma se evalúa con tomografía computarizada (TC) y 18 FDG-PET/CT. La clasificación de Lugano se usa para estadificar el linfoma, y el tratamiento incluye quimioterapia e inmunoterapia, como el régimen R-CHOP^1,4.

El pronóstico varía según la carga tumoral, respuesta al tratamiento y comorbilidades. La rareza de esta entidad limita los datos clínicos disponibles, destacando la necesidad de más investigaciones.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 17 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia, acudió por cuadro clínico de aproximadamente 9 meses de evolución caracterizado por la presencia de lesión a nivel cigomático maxilar derecho que no cede a medicación ambulatoria instaurada. Refería como causa aparente trauma contuso a este nivel hace 2 años. El examen físico presentaba signos vitales dentro de parámetros normales, en la cara se palpaba una masa indurada, no dolorosa, sin hallazgos anormales en exámenes de laboratorio. Se realizaron estudios de imagen, en ecografía se apreció entre el tejido celular subcutáneo y la cortical ósea una imagen heterogénea de predominio hipoecogénico, con escasa vascularización interna y periférica al Doppler color (figura 1), tomografía donde simple y contrastada de macizo facial se visualizó una masa con densidad de partes blandas, de bordes bien definidos, con leve realce en fase contrastada, que impresiona ensanchar el canal infraorbitario, sin compromiso óseo, con desplazamiento de los vasos sanguíneos adyacentes (figura 2), además en la resonancia magnética esta tumoración presentaba señal de partes blandas, sin supresión en secuencia STIR, observándose vacíos de flujo en relación a vasos pequeños en su interior, a la administración del medio de contraste tenía realce tenue homogéneo, la misma ensancha el canal infraorbitario en toda su extensión sin lograr diferenciar nervio infraorbitario y con compromiso hasta el foramen rotundum, sin invasión ósea, desplazaba a los vasos sanguíneos adyacentes en región facial superficial (figura 3). Se realizó biopsia más enucleación de masa en región cigomaticomaxilar, donde se demostró la presencia de proliferación linfocitaria atípica (figura 4) y en inmunohistoquímica realizada fuera de la institución con resultado CD 20 y CD 3 positivo (no se muestra). En estudio de TC para estadiaje se observó adenomegalias en los niveles cervicales IB bilaterales, mesentéricas superiores e inferiores (figura 5), hallazgos que correspondían a enfermedad estadio IV.

DISCUSIÓN

Los linfomas son neoplasias que surgen de células del sistema inmunitario debido a alteraciones genéticas que alteran los mecanismos de proliferación, diferenciación y muerte celular, existen dos variantes, el linfoma Hodgkin (LH) y el linfoma no Hodgkin (LNH)¹, siendo este último el más frecuente, dentro del cual el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) representa el 30% al 50% de los casos².

El linfoma puede presentarse en diversas formas (focal, multifocal, difusa, afectación ganglionar aislada), o afectar a cualquier órgano, por tanto, se denomina enfermedad ganglionar cuando está confinado a este órgano y extra ganglionar cuando afecta a otros órganos o tejidos ⁽¹⁾. Existen diversos factores de riesgo para el desarrollo de esta neoplasia como los estados de inmunosupresión, virus, bacterias y protooncogenes relaciones con mutaciones genéticas¹.

El linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos es una variante rara del LDCBG, que se caracteriza por la presencia de una significativa infiltración de células T y macrófagos en el microambiente tumoral³. La presentación inicial en los tejidos blandos de la región facial es inusual y representa un desafío diagnóstico.

En este caso, la manifestación clínica incluyó una masa facial de rápido crecimiento, lo cual es consistente con la naturaleza agresiva de los LDCBG⁵.

El diagnóstico definitivo requiere de histopatología que en este caso reveló una proliferación linfoide atípica con inmunohistoquímica positiva para CD20 en las células B y CD3 en las células T, lo que es característico de esta entidad^6,7.

La evaluación inicial de la extensión del linfoma emplea la tomografía computarizada (TC) con contraste para una evaluación anatómica óptima, y complementarse con 18 FDG-PET/CT. En ecografía puede presentarse como ganglios linfáticos hipoecogénicos agregados, redondeados. En tomografía se visualiza como ganglios agrandados y homogéneos, o en algunos subtipos como incremento del número de ganglios pequeños¹.

La clasificación de Lugano es el sistema utilizado para la estadificación de linfomas, incluyendo el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB). Este sistema se basa en el antiguo sistema Ann Arbor y se utiliza para determinar la extensión de la enfermedad¹.

El tratamiento generalmente sigue los protocolos establecidos para LDCBG, que incluyen quimioterapia e inmunoterapia combinadas o terapia de modalidad combinada, en enfermedad avanzada se administraron 6 ciclos de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona)^1,4.

En el estudio PET CT FDG de seguimiento, un ΔSUV (SUV actual− SUV basal/SUV basal) después de 2 ciclos de quimioterapia superior al 66% o al 77% después de 4 ciclos de quimioterapia representa una respuesta favorable al tratamiento y por tanto mejor supervivencia¹.

A pesar de la respuesta favorable al tratamiento, es importante destacar que el pronóstico puede variar significativamente. Factores como la carga tumoral inicial, la respuesta al tratamiento y la presencia de comorbilidades pueden influir en los resultados a largo plazo⁸. Además, la rareza de esta entidad limita la disponibilidad de datos clínicos y estudios de gran escala, lo que subraya la necesidad de más investigaciones para comprender mejor su biología y optimizar las estrategias terapéuticas.

CONCLUSIÓN

El linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos con presentación inicial en los tejidos blandos de la región facial es una entidad rara pero clínicamente significativa. La integración multimodal de estudios de imagen proporciona una evaluación completa del tumor y su extensión, lo que es esencial para la planificación del tratamiento y el seguimiento del paciente. La identificación precisa y el tratamiento adecuado son cruciales para mejorar los resultados en estos pacientes. Este caso destaca la importancia de un enfoque multidisciplinario y la necesidad de estudios adicionales para avanzar en el manejo de esta enfermedad.

APOYO FINANCIERO Y PATROCINIO

Ninguno.

CONFLICTOS DE INTERÉS

No existen conflictos de interés.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS


Figura 1. Imágenes de US escala de grises y Doppler color, en la región cigomaticomaxilar derecha se observa imagen heterogénea de predominio hipoecogénica (A), con escasa vascularidad interna y vasos periféricos (B).

Figura 2. Imágenes de TC de macizo facial en ventana de tejidos blandos, contrastada y ventana ósea, en la región cigomático maxilar derecha se visualiza imagen con densidad de partes blandas, de bordes bien definidos, (A) con escaso realce en fase contrastada y desplazamiento de los vasos sanguíneos adyacentes (B), sin compromiso óseo, que impresiona ensanchar el canal infraorbitario (C).

A T1

B T2 FS

C STIR

D T1 C+

E DWI

F ADC

Figura 3. Imágenes axiales de RM de macizo facial, tumor con intensidad de señal de partes blandas, bordes bien definidos, sin supresión en secuencia STIR, observándose vacíos de flujo en relación a vasos pequeños en su interior, a la administración del medio de contraste tiene realce tenue homogéneo, la misma ensancha el canal infraorbitario en toda su extensión sin lograr diferenciar nervio infraorbitario y con compromiso hasta el foramen rotundum, sin invasión ósea, desplaza a los vasos sanguíneos adyacentes en región facial superficial, además presenta restricción a la difusión.

Figura 4. Hematoxilina y eosina 5X (A, C) y 40X (B y D), proliferación linfocitaria atípica con núcleos hipercromáticos sin nucleolos visibles con un patrón de crecimiento difuso y actividad mitótica frecuente, en zonas muestra infiltración de fascículos de músculo estriado y fenómeno de Azzopardi.