Un diagnóstico muy palpable

AUTORES

1. Carla Monllor Colomer. Residente de 4º año de Medicina de Familia y Comunitaria. Consorcio Hospital General Universitario Valencia. España.
2. Cristina Céspedes Fanlo. Residente de 4º año de Urología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.
3. Nuria Céspedes Fanlo. Residente 4º año de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Mónica Almárcegui Antón. Residente de 4º año de Medicina de Familia y Comunitaria del Sector II Zaragoza C.S. Las Fuentes Norte. España.
5. Marta Alfaro Martínez de los Reyes. Residente de 4º año de Medicina de Familia y Comunitaria. Consorcio Hospital General Universitario Valencia. España.

RESUMEN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, cuya característica principal son los depósitos de IgA en la pared de los vasos sanguíneos. Presentamos el caso de una paciente de 4 años que consultó en Urgencias por presentar exantema cutáneo y dolor articular en tobillo derecho. En el examen físico se objetivaron numerosas pápulas de diferente tamaño, moradas, presentes en ambas piernas y leucocitosis en la analítica. El manejo posterior consistió en ofrecer tratamiento sintomático y seguimiento con reumatología pediátrica. La paciente evolucionó hacia la resolución de los síntomas de manera completa. Haciendo uso de este caso, se pretende resaltar la importancia del reconocimiento y manejo multidisciplinar de la PSH en la infancia, evitando así complicaciones y mejorando el pronóstico de los pacientes.

PALABRAS CLAVE

Púrpura Schönlein-Henoch, vasculitis IgA, púrpura.

ABSTRACT

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis of small vessels, the main characteristic of which is IgA deposits in the wall of blood vessels. We present the case of a 4-year-old patient who was consulted in the emergency room due to skin rash and joint pain in the right ankle. The physical examination revealed numerous papules of different sizes, purple, present on both legs, and leukocytosis in the analysis. No skin biopsy was performed to confirm the diagnosis during his hospital stay. Subsequent management consisted of offering symptomatic treatment and follow-up with pediatric rheumatology. The patient progressed towards complete resolution of the symptoms. Using this case, we aim to highlight the importance of recognition and multidisciplinary management of HSP in childhood, thus avoiding complications and improving the prognosis of patients.

KEY WORDS

Henoch Schönlein purpura, IgA vasculitis, allergic purpura.

INTRODUCCIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) puede presentar otros nombres como púrpura anafilactoide o vasculitis IgA. Se trata de una vasculitis sistémica cuya afectación aparece principalmente en la infancia. Esta patología está caracterizada por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, presentando en ella depósitos de inmunoglobulina A¹. Esta serie de procesos provoca diversas manifestaciones y, a pesar de ser autolimitada y benigna, puede asociarse con otros procesos más graves como insuficiencia renal y daño vascular, requiriendo atención médica y seguimiento.

A propósito de un caso, donde presentamos una paciente de 4 años que acude al servicio de urgencias por presentar rash cutáneo y dolor articular en localización del tobillo derecho, se realiza análisis a las características más destacables de esta enfermedad. Recalcando los desafíos presentados en el diagnóstico por superposición de otros hallazgos durante el examen y reconociendo la importancia del tratamiento sintomático y necesidad de realizar un seguimiento para garantizar la correcta evolución y prevenir complicaciones². A través de este caso clínico, examinaremos la presentación clínica, hallazgos diagnósticos típicos y el manejo terapéutico, así como el pronóstico, asociado a PSH en la infancia.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 4 años que acude a Urgencias hospitalarias, traída por su madre, por presentar rash cutáneo en ambas piernas, asociando dolor intenso en miembros inferiores, intensamente localizado en tobillo derecho. La madre refiere que la paciente ha presentado leve tos y congestión nasal 3-4 días previos, negando dolor abdominal, náuseas o vómitos. La diuresis se ha mantenido correcta. No ha presentado cambios deposicionales. No han termometrado fiebre en domicilio, sin embargo, en triaje la paciente presenta pico febril de 39.5ºC. Refieren haber visualizado el exantema con presencia de manchas amoratadas hace 4 horas, más significativas en la zona pretibial (anexo 1), previamente no lo presentaba. Niegan antecedentes de traumatismos, posibilidad de picaduras. No han realizado viajes al extranjero ni tienen mascotas nuevas. Refieren que es el primer episodio.

La paciente no tiene antecedentes de interés salvo obesidad. Historia vacunal correcta para su edad. Hasta el momento no tiene alergias medicamentosas o de otra índole conocidas.

Exploración física:

• La paciente se encuentra orientada en tiempo y espacio, quejosa por dolor articular, dificultándole la deambulación de manera correcta.
• Hemodinámicamente estable, con tensiones, frecuencia y saturación dentro de la normalidad.
• Inspección cutánea: destacan pápulas violáceas y algunas petequias en ambas piernas, especialmente en zona pretibial y tobillos. Resalta que son palpables, dolorosas y con aspecto equimótico.
• Abdomen blando, no doloroso a la palpación profunda, sin signos de irritación peritoneal.
• Auscultación cardiopulmonar y exploración otorrinolaringológica sin hallazgos significativos.

Pruebas diagnósticas:

• En la analítica resaltamos un hemograma donde se objetiva leucocitosis (20.000/mm3) sin trombocitopenia. La coagulación presenta índice de Quick de 60% y en la bioquímica se observa una proteína C reactiva de 14 mg/dL con procalcitonina dentro de la normalidad.
• Analítica de orina sin hallazgos patológicos.
• Ecografía articular del tobillo derecho sin derrame ni signos de artritis.
• Radiografía pulmonar: sin signos de condensaciones que justifiquen la fiebre o leucocitosis.

Diagnóstico:

El diagnóstico fue Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), conocida también como púrpura anafilactoide o vasculitis IgA. A pesar de no tener una biopsia cutánea se confirmó por cumplir criterios de La Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR), que presentamos en la tabla del anexo 2, siendo estos criterios la púrpura y la artralgia en la paciente³.

Plan de tratamiento:

• Se indica tratamiento sintomático con antiinflamatorios para control del dolor articular, incluyendo reposo, analgésicos y antitérmicos según precise.
• Recomendamos seguimiento con especialista en reumatología pediátrica para realizar una vigilancia estrecha de la evolución y valorar la necesidad de introducción de inmunosupresores en casos de recurrencia de la enfermedad o complicaciones graves.
• Advertimos a los padres sobre los signos de alarma como pueden ser el sangrado intenso o el dolor abdominal agudo, indicando que consulten nuevamente en caso de aparición de los mismos.
• Instruimos a familiares sobre la enfermedad, incluyendo la condición de ser autolimitada y presentar mayormente un pronóstico favorable, pudiendo tener recurrencias en algunos casos.

En el transcurso de la evolución de la enfermedad, la paciente manifiesta una mejoría gradual de los síntomas, con resolución completa finalmente tras varias semanas, tanto de la púrpura como del dolor articular. Se encuentra en seguimiento por reumatología pediátrica para ver evolución y detectar recaídas de manera temprana.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El caso clínico presentado anteriormente explica la presentación típica y el manejo de la púrpura de Schönein-Henoch (PSH) en una niña de 4 años. La PSH es una vasculitis leucocitoclástica, siendo la vasculitis más frecuente en la infancia. Se caracteriza por depósitos de IgA en la pared de los vasos sanguíneos, provocando así la inflamación y lesión de los mismos^3,4.

Las manifestaciones clínicas que encontramos de forma más común son el rash cutáneo purpúrico y palpable, artralgias, dolor abdominal y hematuria. El diagnóstico se basa en la clínica, siendo necesarias la lesión cutánea y un hallazgo extra, pudiendo ser este de laboratorio, sintomático o con la confirmación histológica de la vasculitis.

El tratamiento de esta enfermedad se basa en el control de los síntomas y seguimiento de la evolución de la PSH. Teniendo en cuenta, asimismo, la importancia en la prevención de complicaciones y detección de recaídas de manera precoz. En casos de gravedad se considera el uso de inmunosupresores para prevenir episodios recurrentes o de gravedad⁵.

Es de vital importancia recalcar a los familiares que suele ser un proceso benigno y autolimitado, sin olvidarnos de educar en el proceso de identificar signos de alarma, en caso de aparición de los mismos, para detectar de manera precoz complicaciones graves. Las complicaciones más frecuentes suelen ser la insuficiencia renal o daño vascular, aunque el seguimiento estrecho de la evolución favorece su detección y mejora la calidad de vida del paciente.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no hay ningún tipo de conflicto de interés.

ASPECTOS ÉTICOS

Todos los participantes aceptan el consentimiento de ser incluidos en este estudio.

BIBLIOGRAFÍA

1. Asociación Española de Pediatría. (s/f). Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP: Púrpura de Schönlein-Henoch. Recuperado de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf
2. García-Tornel Florencia, Gutiérrez-Torres Ingrid. Púrpura de Schönlein-Henoch. [Presentación en congreso]. Sociedad Española de Urgencias Pediátricas. 2016 [acceso enero 2024]; Disponible en: https://seup.org/pdf_public/reuniones/2016/15/18/G3/purpura.pdf
3. López Robledillo JC, González García JJ. Síndrome de Schönlein-Henoch. Rev Esp Reumatol. 20XX [acceso enero 2024]; YY(ZZ): NN-MM. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-reumatologia-29-articulo-sindrome-schoenlein-henoch-8881
4. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch-Shönlein purpura) in adults: Diagnostic and therapeutic aspects. Autoimmun Rev. 2015 Nov;14(11):579-85. doi: 10.1016/j.autrev.2015.02.001. Epub 2015 Feb 13. PMID: 25687358.
5. Chen O, Zhu XB, Ren P, et al. Clinicopathological spectrum of Henoch-Schönlein purpura nephritis in children and adults: morphological differences are not correlated with differences in clinical presentation. Pathol Res Pract. 2014 Sep;210(9):561-6. doi: 10.1016/j.prp.2014.04.004. Epub 2014 Apr 19. PMID: 24814729.

Anexo 1.

Anexo 2. Criterios clasificatorios EULAR/ PRINTO/ PReS para la VIgA/PSH. ³