AUTORES
- Irene Santos Pacheco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
- Mónica Almárcegui Antón. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
- María Cuello Sanz. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza España.
- Celia López Diego. Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alfaro, La Rioja. España.
- Helena Vicente Pastor. Médico Interno Residente Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España. España.
- Raquel Condon Martínez. Médico Interno Residente de Geriatría, Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza. España.
RESUMEN
La neuralgia del glosofaríngeo es una condición rara, caracterizada por dolor lancinante unilateral, generalmente desencadenado por la deglución, el habla o la tos. En ocasiones, esta condición se asocia con síncopes vasovagales y bradicardia severa. Presentamos el caso de un paciente de 73 años con dolor faríngeo unilateral y episodios sincopales, inicialmente diagnosticado como faringitis aguda. Posteriormente, fue diagnosticado de neuralgia del glosofaríngeo asociada con bradicardia neuromediada y síncopes vasovagales. El tratamiento incluyó anticonvulsivantes y la colocación de un marcapasos. Se discuten los mecanismos patogénicos y los enfoques terapéuticos más efectivos.
PALABRAS CLAVE
Neuralgia del glosofaríngeo, bradicardia, síncope, marcapasos, tratamiento anticonvulsivante.
ABSTRACT
Glossopharyngeal neuralgia is a rare condition characterized by unilateral lancinating pain, typically triggered by swallowing, speaking, or coughing. Occasionally, this condition is associated with vasovagal syncope and severe bradycardia. We present the case of a 73-year-old patient with unilateral pharyngeal pain and syncopal episodes, initially diagnosed as acute pharyngitis. He was later diagnosed with glossopharyngeal neuralgia associated with neuro-mediated bradycardia and vasovagal syncope. Treatment included anticonvulsants and the placement of a pacemaker. The pathophysiological mechanisms and most effective therapeutic approaches are discussed.
KEY WORDS
Glossopharyngeal neuralgia, bradycardia, syncope, pacemaker, anticonvulsant treatment.
INTRODUCCIÓN
La neuralgia del glosofaríngeo es una condición rara, aunque significativa, que representa solo entre el 0,2% y el 1,3% de los casos de dolor facial. Esta patología se caracteriza por episodios de dolor intenso y lancinante, que se localizan generalmente en la región faríngea y lingual, y se irradia hacia áreas como la membrana timpánica, el conducto auditivo externo y la región auricular. El dolor, a menudo desencadenado por estímulos como la deglución, el habla o la tos, puede ser tan severo que interfiere significativamente con las actividades diarias del paciente. En algunos casos, el dolor es acompañado de otros síntomas neurológicos y cardiológicos que dificultan su diagnóstico, siendo necesario realizar un abordaje exhaustivo para determinar la causa exacta1,2.
Aunque la neuralgia del glosofaríngeo es, en términos generales, una enfermedad poco frecuente, puede estar asociada con diversas condiciones subyacentes, como neoplasias, abscesos, infecciones o el síndrome de Eagle, un trastorno relacionado con la elongación del proceso estiloideo que puede comprimir el nervio glosofaríngeo. Sin embargo, un aspecto particularmente desafiante de esta patología es su posible asociación con síncopes vasovagales y bradicardia severa mediada por el nervio vago. El nervio glosofaríngeo y el nervio vago tienen una estrecha relación anatómica a través de la médula oblonga, y su estimulación mutua puede dar lugar a fenómenos como la bradicardia y, en algunos casos, a un síncope vasovagal. Este fenómeno es complejo, ya que involucra una interacción entre el sistema nervioso autónomo y las estructuras vasculares, lo que hace que la evaluación clínica sea aún más desafiante2,3.
El diagnóstico de la neuralgia del glosofaríngeo se ve dificultado por la variedad de síntomas que puede presentar, y la coexistencia de síncopes y bradicardia plantea un reto adicional para el médico. A pesar de su rareza, la identificación temprana de esta condición es crucial, ya que el tratamiento adecuado puede mejorar sustancialmente la calidad de vida del paciente. Además, es fundamental un enfoque terapéutico multidisciplinario, que aborde tanto el control del dolor como la gestión de los episodios sincopales, para garantizar una atención integral y eficaz.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente masculino de 73 años que acude a consulta debido a un dolor lancinante localizado en la faringe y la región submaxilar derecha, el cual se irradia hacia la amígdala. El dolor se desencadena principalmente por la deglución, el habla y la tos, lo que ha generado un miedo considerable al acto de ingerir alimentos, resultando en una pérdida de peso de aproximadamente 5 kg. A pesar de este síntoma, el paciente no presenta disfagia evidente.
A lo largo de varias consultas en el servicio de urgencias, el paciente fue inicialmente diagnosticado con faringitis aguda, recibiendo tratamiento con analgesia y una dosis de urbason intramuscular. Posteriormente, en la consulta externa de otorrinolaringología, se realizó una fibroscopia, la cual resultó normal, y el paciente fue tratado por mucositis faríngea con Diflucan y Mycostatin.
Sin embargo, además del dolor, el paciente ha experimentado episodios sincopales de características vagales, los cuales se desencadenan por movimientos, deglución, hablar, toser y palpación de la zona afectada. Durante uno de estos episodios sincopales, se diagnosticó una doble fractura costal izquierda, acompañada de neumotórax laminar anterior y atelectasia basal izquierda. Cabe destacar que, hace aproximadamente cuatro años, el paciente presentó un cuadro clínico similar, el cual se resolvió de forma autolimitada tras realizarse una gastroscopia que no mostró alteraciones esofágicas ni problemas en el tránsito esofágico.
El tratamiento inicial consistió en la administración de analgésicos, acompañada de un ciclo de tratamiento antimicótico con Diflucan y Mycostatin, sin obtener resultados satisfactorios en el control del dolor. Ante la aparición de episodios sincopales de carácter vagal y bradicardia severa, se sospechó de neuralgia del glosofaríngeo, lo que llevó al inicio de un tratamiento con anticonvulsivantes. Se administraron carbamazepina y pregabalina, lo que resultó en una mejora progresiva del dolor y en la remisión total de los episodios sincopales. Dado el mecanismo de bradicardia mediada por el nervio vago, se decidió implantar un marcapasos DDDR con el fin de regular la frecuencia cardíaca y prevenir la recurrencia de futuros episodios sincopales.
SEGUIMIENTO DEL PACIENTE
El seguimiento posterior reveló una respuesta altamente favorable al tratamiento farmacológico instaurado, con una notable mejoría en los síntomas del paciente. La desaparición del dolor lancinante en la región faríngea y submaxilar, así como la resolución completa de los episodios sincopales, fueron indicadores claros de la efectividad del manejo terapéutico. Además, el control exitoso de la bradicardia mediante la implantación del marcapasos DDDR ha permitido que el paciente se mantenga completamente asintomático, sin recurrencia de los episodios de síncope ni de las molestias dolorosas previas.
Las pruebas complementarias realizadas durante el seguimiento, tales como el TAC de base de cráneo, la resonancia magnética cerebral, la arteriografía cerebral, y el ecocardiograma, no revelaron alteraciones significativas, lo que contribuyó a descartar otras posibles causas subyacentes. Asimismo, la analítica inicial y el electrocardiograma (ECG) fueron en su mayoría normales, aunque se observó una breve pausa de asistolia durante la monitorización cardíaca (Imagen 1), la cual fue manejada adecuadamente con la administración de atropina, resolviéndose de forma efectiva. En conjunto, estos resultados han confirmado la validez del diagnóstico de neuralgia del glosofaríngeo y su asociación con la bradicardia neuro-mediada, permitiendo al paciente una mejora significativa en su calidad de vida tras el tratamiento.
DISCUSIÓN
La neuralgia del glosofaríngeo es una afección neurológica rara que, a pesar de su baja prevalencia, puede presentar manifestaciones clínicas sumamente debilitantes para el paciente. El dolor intenso y lancinante, que típicamente se desencadena con la deglución y otras maniobras como el habla o la tos, puede ser incapacitante. Además, la presencia de episodios sincopales asociados a la estimulación del nervio glosofaríngeo añade una complejidad considerable al diagnóstico y tratamiento de esta patología. La combinación de neuralgia del glosofaríngeo con síncopes vasovagales y bradicardia severa, aunque relativamente infrecuente, no debe ser subestimada. La posibilidad de que estos episodios sincopales sean inducidos por la estimulación parasimpática del nervio vago exige un enfoque diagnóstico y terapéutico exhaustivo y multidisciplinario, que incluya tanto el manejo del dolor como la regulación de la frecuencia cardíaca para evitar complicaciones adicionales1.
En cuanto al tratamiento de esta condición, los anticonvulsivantes, especialmente la carbamazepina, se han consolidado como una primera línea terapéutica eficaz en la mayoría de los casos2. Esta clase de medicamentos ayuda a modular la excitabilidad neuronal, lo que alivia el dolor característico de la neuralgia del glosofaríngeo. Sin embargo, en ciertos pacientes, como el caso que aquí se presenta, la respuesta al tratamiento farmacológico puede ser insuficiente para controlar los episodios de bradicardia severa y síncopes recurrentes. En tales circunstancias, la implantación de un marcapasos cardíaco se convierte en una opción terapéutica crucial, no solo para regular la frecuencia cardiaca, sino también para prevenir los episodios sincopales que comprometen la calidad de vida del paciente 4. A pesar de su efectividad en el control de la bradicardia y los síncopes, la colocación de un marcapasos debe considerarse como una intervención secundaria, reservada para aquellos pacientes en los que el tratamiento farmacológico no haya logrado un control adecuado de los síntomas.
CONCLUSIONES
1. Reconocimiento temprano de la neuralgia del glosofaríngeo:
La neuralgia del glosofaríngeo, aunque rara, debe ser considerada como una posible causa en pacientes que presentan dolor faríngeo unilateral acompañado de síntomas vasovagales. Su diagnóstico precoz es fundamental para evitar un retraso en el tratamiento y minimizar el impacto en la calidad de vida del paciente5,6.
2. Importancia del tratamiento anticonvulsivante:
El tratamiento inicial con anticonvulsivantes, especialmente con carbamazepina, ha demostrado ser eficaz para controlar el dolor lacerante característico de la neuralgia del glosofaríngeo. Esta clase de medicamentos actúa modulando la excitabilidad neuronal, aliviando así el dolor y mejorando el bienestar del paciente.
3. Control de los episodios sincopales mediante marcapasos:
En casos en los que los episodios sincopales no son controlados adecuadamente con el tratamiento farmacológico, la colocación de un marcapasos cardíaco puede ser una opción terapéutica eficaz. El marcapasos ayuda a regular la frecuencia cardíaca y previene los episodios de bradicardia severa y síncopes vasovagales, mejorando significativamente la estabilidad clínica del paciente.
4. Evaluación de los mecanismos subyacentes:
La identificación y comprensión de los mecanismos subyacentes, como la bradicardia neuro-mediada, son esenciales para un manejo adecuado de la neuralgia del glosofaríngeo. La interacción entre el nervio glosofaríngeo y el nervio vago puede inducir bradicardia y síncope, por lo que un enfoque integral que considere tanto los aspectos neurológicos como los cardiovasculares es crucial.
5. Enfoque multidisciplinario para el manejo:
El manejo exitoso de esta condición requiere un enfoque multidisciplinario que involucre tanto a neurología como a cardiología. La coordinación entre diferentes especialidades permite abordar de manera integral tanto los síntomas dolorosos como los episodios sincopales, optimizando el tratamiento y garantizando una atención más completa y personalizada.
6. Beneficios de la intervención temprana:
La intervención temprana, que combine tanto tratamiento farmacológico adecuado como medidas adicionales como la colocación de un marcapasos puede mejorar significativamente el pronóstico y la calidad de vida del paciente. La pronta respuesta al tratamiento disminuye las complicaciones a largo plazo y contribuye a la recuperación rápida y eficaz del paciente
BIBLIOGRAFÍA
- Nakamura S, Shimizu T, et al. Glossopharyngeal neuralgia associated with bradycardia and syncope—a case report. Surg Neurol Int. 2023 Jun 16;14:208. doi: 10.25259/SNI_432_2023.
- Naeem A, Adelman E. Glossopharyngeal neuralgia associated with bradycardia and syncope—a case report. Neurohospitalist. 2022 Jul;12(3):553-555. doi: 10.1177/19418744221091112.
- García-Milás V, Ortega Serrano I, et al. Glossopharyngeal neuralgia associated with cardiac syncope in an octogenary patient. Rev Esp Geriatr Gerontol. 2022 Nov-Dec;57(6):332-333. doi: 10.1016/j.regg.2022.09.008.
- Marques A, Caldeira D, et al. Glossopharyngeal neuralgia with cardioinhibitory syncope: Is a permanent pacemaker required? Rev Port Cardiol. 2023 Sep;42(9):805-809. doi: 10.1016/j.repc.2019.12.013.
- Sklebar D, Vucemilo L, et al. Glossopharyngeal nerve as a source of orofacial pain: Diagnostic and therapeutic challenges. Acta Clin Croat. 2022 Sep;61(Suppl 2):90-95. doi: 10.20471/acc.2022.61.s2.11.
- Alkubaisi A, Dong CCJ, et al. The location of the parasympathetic fibres within the vagus nerve rootlets: A case report and a review of the literature. Stereotact Funct Neurosurg. 2023;101(1):68-71. doi: 10.1159/000528094
Imagen 1: Electrocardiograma en monitorización con asistolia.
