Uso rehabilitador de ortesis espinales en escoliosis asociada a malformaciones cardiopulmonares congénitas: integración biomecánica y funcional en población pediátrica

AUTORES

1. Lydia Díaz Mesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.
2. Daniel Antonio Gutiérrez Reboredo. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.

RESUMEN

Las malformaciones cardiopulmonares congénitas alteran la mecánica torácica y el desarrollo del raquis, elevando el riesgo de deformidades escolióticas y de síndrome de insuficiencia torácica. El uso de ortesis espinales en la población pediátrica con compromiso ventilatorio plantea un reto: equilibrar la corrección tridimensional del tronco sin penalizar la ventilación residual ni el retorno venoso. Presentamos una revisión rehabilitadora sobre principios, indicaciones, diseño y seguimiento de ortesis espinales en niños con malformaciones cardiopulmonares, y la aplicamos a un caso índice de 7 años con agenesia de pulmón derecho y dextrocardia. Se describen criterios de selección ortésica (TLSO asimétrico tipo Chêneau/Rigo con “ventanas de expansión”), protocolos de uso progresivo, monitorización funcional respiratoria (osciloespirometría/espirrometría, SpO₂ y 6MWT) y coordinación multidisciplinar. La evidencia específica es limitada (series pequeñas y casos), pero consistente: los diseños ligeros, asimétricos y con alivios amplios en el hemitórax funcional, combinados con fisioterapia respiratoria y fortalecimiento postural, pueden estabilizar la curva y mejorar la función sin incrementar disnea ni desaturación, siempre que se monitoricen parámetros clínicos y se ajusten los puntos de presión.

PALABRAS CLAVE

Escoliosis, anomalías congénitas, dispositivos ortopédicos, síndrome de insuficiencia torácica, pruebas de función respiratoria.

ABSTRACT

Congenital cardiopulmonary malformations alter thoracic mechanics and spinal development, increasing the risk of scoliotic deformities and thoracic insufficiency syndrome. The use of spinal orthoses in the pediatric population with ventilatory impairment poses a challenge: balancing three-dimensional trunk correction without compromising residual ventilation or venous return. We present a rehabilitation-focused review of the principles, indications, design, and follow-up of spinal orthoses in children with cardiopulmonary malformations, and apply it to an index case of a 7-year-old child with right lung agenesis and dextrocardia. Orthotic selection criteria (asymmetric TLSO Chêneau/Rigo-type with “expansion windows”), progressive wear protocols, respiratory functional monitoring (oscillometry/spirometry, SpO₂, and 6MWT), and multidisciplinary coordination are described. The specific evidence is limited (small series and case reports) but consistent: lightweight, asymmetric designs with wide relief areas over the functional hemithorax, combined with respiratory physiotherapy and postural strengthening, can stabilize the curve and improve function without increasing dyspnea or desaturation, provided that clinical parameters are monitored and pressure points are appropriately adjusted.

KEY WORDS

Scoliosis, congenital abnormalities, orthotic devices, thoracic insufficiency syndrome, respiratory function tests.

INTRODUCCIÓN

La estrecha asociación anatómica y funcional existente entre la caja torácica, los pulmones, el corazón y la columna vertebral constituye uno de los fundamentos esenciales de la biomecánica respiratoria y postural del ser humano. Esta dependencia mutua se hace particularmente evidente durante la infancia, etapa caracterizada por un crecimiento acelerado, por la inmadurez del esqueleto en proceso de osificación y por una elevada plasticidad estructural. Cualquier alteración en el desarrollo de alguno de estos elementos puede desencadenar repercusiones biomecánicas relevantes sobre el resto, facilitando la aparición de deformidades torácicas y vertebrales que, a su vez, comprometen la función cardiopulmonar.

Las anomalías cardiopulmonares congénitas, como la agenesia pulmonar unilateral, la hipoplasia pulmonar, la dextrocardia, la dextroposición o las cardiopatías complejas con dilatación de cavidades, forman un conjunto heterogéneo de alteraciones estructurales que modifican de manera sustancial la disposición anatómica y el equilibrio del mediastino. En condiciones fisiológicas, el desarrollo paralelo de ambos pulmones ejerce una función modeladora sobre la conformación del tórax y la columna torácica, proporcionando una expansión simétrica y una distribución equitativa de las presiones intratorácicas. Cuando uno de los pulmones está ausente o insuficientemente desarrollado, o cuando el corazón se desplaza de su localización habitual, se altera el balance interno de fuerzas, lo que provoca un desplazamiento mediastínico y un crecimiento asimétrico del complejo costovertebral¹.

Esta asimetría mantenida en el tiempo conduce de forma progresiva a la aparición de deformidades estructurales de la columna, en especial escoliosis y rotaciones vertebrales compensatorias, que suelen asociarse a deformación de la caja torácica y reducción de la capacidad pulmonar. Estas alteraciones, además del componente ortopédico y estético, agravan la restricción ventilatoria que ya genera la malformación primaria, cerrando un círculo patológico: la alteración inicial compromete la ventilación, está limita la expansión torácica y la rigidez costovertebral perpetúa la deformidad.

En la última década ha aumentado el interés por comprender en mayor profundidad este complejo modelo de interacción raquis–tórax–pulmón–corazón, especialmente en el ámbito pediátrico. La evidencia científica coincide en que la deformidad vertebral en niños con malformaciones cardiopulmonares no puede considerarse un fenómeno exclusivamente ortopédico, sino la consecuencia secundaria de un desequilibrio multifactorial que incluye la mecánica ventilatoria, la dinámica mediastínica y la fisiología del crecimiento óseo. En este escenario, la escoliosis aparece de forma temprana, puede progresar con rapidez y presenta una respuesta limitada al tratamiento convencional mediante corsés o ejercicios correctivos.

El tratamiento ortésico de la escoliosis idiopática ha demostrado su eficacia en múltiples estudios. El empleo de ortesis toracolumbares, como el corsé de Chêneau o el Milwaukee, durante al menos 18 a 20 horas al día, es capaz de ralentizar la progresión de la curva en sujetos en crecimiento. No obstante, cuando la escoliosis se manifiesta en pacientes con compromiso cardiopulmonar, estos mismos principios requieren una revisión cuidadosa. Los corsés tradicionales ejercen una acción correctiva mediante compresión circunferencial del tronco, pero este mecanismo puede suponer un riesgo añadido en niños con ventilación reducida o desplazamiento mediastínico relevante².

En estas situaciones, una presión excesiva sobre el tórax podría empeorar la función respiratoria, modificar la hemodinámica o interferir en la movilidad diafragmática. Por este motivo, el diseño y la indicación de una ortesis deben individualizarse y ajustarse a las particularidades de cada niño desde el punto de vista anatómico y funcional. En este contexto, la rehabilitación médica y la fisioterapia respiratoria adquieren un papel central como soporte indispensable para garantizar que el tratamiento no solo contribuya a la corrección postural, sino también a mantener y optimizar la función pulmonar.

El enfoque rehabilitador actual trasciende la simple prescripción de un corsé. Se fundamenta en una valoración global e interdisciplinar que integra la biomecánica del tronco, la mecánica ventilatoria y la tolerancia cardiovascular. Desde esta perspectiva, el objetivo principal es encontrar un equilibrio entre la corrección de la deformidad y la preservación de la función vital. El especialista en rehabilitación, el ortopedista, el fisioterapeuta respiratorio y el cardiólogo pediátrico deben coordinarse para planificar una intervención terapéutica adaptada a las necesidades concretas de cada paciente.

El primer aspecto clave es la biomecánica tridimensional del tronco. En niños con deformidades complejas debe actuarse en los tres planos: coronal, sagital y axial. Esto implica aplicar empujes selectivos que reorienten el eje vertebral sin limitar los movimientos costales necesarios para la ventilación. En segundo lugar, la función respiratoria debe cuantificarse mediante pruebas específicas que analicen la capacidad vital, la mecánica ventilatoria y la oxigenación con el corsé puesto. La tolerancia cardiovascular, por su parte, requiere monitorización de la frecuencia cardíaca, la saturación de oxígeno y la respuesta hemodinámica durante la actividad física.

Otro elemento determinante es la adherencia al tratamiento. Los niños con malformaciones cardiopulmonares suelen tener una alta carga sanitaria previa, lo que puede dificultar el cumplimiento si la ortesis resulta incómoda o limita la respiración. Por ello, los materiales ligeros, los diseños ergonómicos y la fabricación personalizada mediante tecnología CAD/CAM han supuesto un avance clave. Estas innovaciones permiten elaborar ortesis a medida, más livianas y con zonas de expansión estratégicamente distribuidas, lo que mejora la comodidad y la eficacia terapéutica³.

La ortesis no debe considerarse una intervención aislada, sino integrarse en un programa rehabilitador más amplio, que incluya fisioterapia respiratoria, fortalecimiento de la musculatura del tronco, reeducación postural y entrenamiento funcional. La fisioterapia respiratoria tiene como objetivo potenciar la función del pulmón sano, aumentar la movilidad torácica y dirigir la ventilación hacia el hemitórax funcional. Asimismo, los ejercicios de expansión costal, el control diafragmático y los dispositivos de entrenamiento inspiratorio ayudan a mantener la función ventilatoria durante el tratamiento ortésico.

La vigilancia clínica y radiológica periódica es imprescindible para garantizar la seguridad y eficacia del tratamiento. En estos pacientes, el seguimiento no se centra únicamente en la corrección angular de la columna, sino también en la monitorización de parámetros ventilatorios y hemodinámicos⁴. La aparición de disnea, hipoxemia, fatiga o intolerancia al corsé debe conducir a ajustes inmediatos o incluso a la retirada temporal de la ortesis.

En conclusión, el uso de ortesis en niños con malformaciones cardiopulmonares constituye un reto terapéutico complejo, en el que debe buscarse el equilibrio entre biomecánica y fisiología. La comprensión de la estrecha relación entre la estructura torácica y la función respiratoria es esencial para diseñar tratamientos seguros y eficaces. La evidencia disponible, aunque limitada, sugiere que un abordaje conjunto entre Rehabilitación, Ortopedia, Cardiología y Neumología puede mejorar la función, prevenir la progresión de la deformidad y preservar la calidad de vida.

El presente estudio tiene como objetivo revisar la literatura sobre el empleo de ortesis espinales en pacientes pediátricos con malformaciones cardiopulmonares, evaluando su impacto en la función respiratoria, en la progresión de la escoliosis y en el rendimiento funcional, a propósito del caso clínico de una niña de siete años con agenesia pulmonar derecha y dextrocardia. Este enfoque pretende aportar una visión integradora y clínica, orientada a la práctica rehabilitadora y al diseño de estrategias terapéuticas personalizadas⁵.

METODOLOGÍA

La presente revisión narrativa se centró en analizar la interacción funcional entre el raquis, el tórax, el pulmón y el corazón, así como las implicaciones rehabilitadoras del uso de ortesis espinales en niños con malformaciones cardiopulmonares. Se revisaron publicaciones de ortopedia infantil, rehabilitación y fisioterapia respiratoria, con especial atención a las guías clínicas de la SOSORT y la Scoliosis Research Society (SRS), además de estudios y reportes sobre el toracic insufficiency syndrome. Los temas abordados incluyeron la fisiopatología de la deformidad espinal en el contexto cardiopulmonar, la eficacia de los distintos tipos de ortesis espinales —TLSO tipo Chêneau/Rigo, Milwaukee/CTLSO, diseños CAD/CAM y prendas elásticas DEFO—, las métricas funcionales más empleadas para el seguimiento (espirrometría, osciloespirometría, MIP/MEP, SpO₂, prueba de la marcha de seis minutos), los protocolos de uso y criterios de seguridad, y la fisioterapia respiratoria y postural coadyuvante. Se priorizaron fuentes pediátricas recientes y revisiones con evidencia funcional y radiológica documentada.

A propósito de un caso clínico representativo:

La paciente de referencia es una niña de 7 años con agenesia de pulmón derecho y dextrocardia, que presenta una escoliosis doble entre T7 y L4 con 41° de curva torácica y 36° lumbar. Su índice de masa corporal se encuentra dentro de la normalidad, sin necesidad de oxigenoterapia crónica, aunque refiere disnea leve con el esfuerzo (escala de Borg 3/10). La saturación basal de oxígeno (SpO₂) oscila entre 97–98%, la función sistólica cardiaca está preservada y no existen alteraciones de la deglución.

El cuadro plantea riesgos específicos: el hemitórax derecho está colapsado, con dependencia ventilatoria casi total del pulmón izquierdo y desplazamiento mediastínico marcado. La ubicación del corazón en el hemitórax derecho impone limitaciones para la aplicación de presiones ortésicas en la región anterior derecha. El objetivo terapéutico es estabilizar la deformidad y mejorar la alineación postural sin comprometer la ventilación del pulmón funcional ni el retorno venoso.

El plan ortésico se basó en un TLSO asimétrico CAD/CAM tipo Chêneau/Rigo, diseñado con una amplia ventana de expansión sobre el hemitórax izquierdo para facilitar la excursión costal y con puntos de apoyo posterolaterales suaves sobre el hemitórax derecho para controlar la rotación sin generar compresión anterior. Se desplazó la apertura frontal para reducir la presión esternal y se confeccionó con material liviano, laminado fino y bordes flexibles, permitiendo tos y suspiros sin restricción.

El protocolo de adaptación se desarrolló de manera progresiva (2 a 20 horas diarias en 2–3 semanas), con monitorización en cada fase mediante saturación de oxígeno, frecuencia respiratoria, percepción de disnea y auscultación. Se programó revisión inmediata ante incremento de dos puntos en la escala de Borg o descenso de SpO₂ ≥3%. La fisioterapia complementaria incluyó ventilación dirigida en decúbito lateral derecho para expandir el hemitórax izquierdo, ejercicios de movilidad costal, entrenamiento inspiratorio de baja carga (IMT al 30% de MIP) y fortalecimiento de la cintura escapular, además de reeducación postural y de la marcha.

Resultados de la revisión y síntesis práctica:

Los estudios revisados coinciden en que las ortesis tipo Chêneau/Rigo son la opción más adecuada cuando el ápex torácico es medio o bajo, ya que permiten un equilibrio entre corrección tridimensional y preservación ventilatoria mediante el principio “push–expand”. Los corsés Milwaukee/CTLSO ofrecen mejor control proximal en curvas torácicas altas, pero su tolerancia es reducida en pacientes con patología cardiopulmonar debido a la presión supraesternal y las barras rígidas. Por su parte, las DEFO (Dynamic Elastomeric Fabric Orthoses) pueden ser útiles como soporte inicial o complementario, especialmente en niños pequeños, aunque no sustituyen al TLSO en curvas mayores de 25–30°.

En cuanto a los protocolos de uso, los valores de referencia se mantienen en 18–23 horas diarias, con adaptaciones basadas en la respuesta funcional del paciente. Se recomienda una progresión gradual del uso y descansos diarios para fisioterapia respiratoria y juego activo. Los criterios de seguridad incluyen suspender temporalmente el corsé ante signos de disnea, desaturación ≥3%, cianosis, síncope o tos persistente. Se insiste en evitar compresiones sobre el hemitórax que aloje el corazón y realizar revisiones frecuentes por el crecimiento para ajustar la ortesis y prevenir lesiones cutáneas o intolerancia.

Los resultados esperables combinan objetivos radiológicos, funcionales y clínicos. Se considera favorable una corrección in-brace del 30–50% en curvas flexibles y del ≥20% en curvas rígidas como predictor de estabilización. En la función pulmonar, mantener o mejorar ligeramente la FVC o el FEV₁ refleja un buen balance entre corrección y ventilación. Clínicamente, la mayoría de los pacientes muestran mejor control postural, simetría de la marcha y menor fatiga.

Por último, el rol de la rehabilitación es determinante para optimizar los resultados. La combinación de ortesis, fisioterapia respiratoria y fortalecimiento de la musculatura paravertebral mejora la tolerancia y la efectividad del tratamiento. El entrenamiento inspiratorio de baja intensidad y los ejercicios de expansión contralaterales maximizan la ventilación útil, mientras que la educación familiar garantiza adherencia y detección precoz de complicaciones.

En conjunto, la revisión demuestra que el abordaje rehabilitador integral, con ortesis individualizadas y fisioterapia adaptada, puede lograr una estabilización funcional y estructural segura en niños con malformaciones cardiopulmonares complejas.

RESULTADOS

El análisis de la literatura actual y de las experiencias clínicas publicadas sobre el uso de ortesis espinales en pacientes pediátricos con malformaciones cardiopulmonares permite establecer una serie de conclusiones prácticas aplicables a la rehabilitación. Aunque la evidencia sigue siendo limitada, los resultados coinciden en la importancia de un enfoque individualizado, multidisciplinar y basado en la monitorización funcional más que en la corrección radiográfica aislada.

Indicaciones y selección de ortesis:

Las ortesis espinales representan una herramienta de apoyo fundamental para controlar la progresión de la escoliosis en niños con alteraciones torácicas estructurales, siempre que se adapten a las particularidades anatómicas y fisiológicas del paciente. El corsé Chêneau/Rigo, perteneciente al grupo de ortesis toracolumbares (TLSO) tridimensionales y asimétricas, es la opción más utilizada cuando el ápex escoliótico se localiza en la región torácica media o baja. Su diseño basado en el principio “empuje–expansión” permite ejercer fuerzas correctivas precisas en las zonas de prominencia costal, a la vez que crea amplias ventanas de expansión sobre el hemitórax funcional. Esto posibilita la corrección rotacional con un impacto mínimo sobre la excursión costal y la ventilación. En pacientes con compromiso pulmonar unilateral, esta característica se vuelve crítica para preservar la función respiratoria residual.

Por otro lado, el corsé Milwaukee/CTLSO se reserva para casos en los que el ápex torácico es alto o existe una descompensación proximal significativa que requiere control de la cintura escapular. Sin embargo, su uso en pacientes con malformaciones cardiopulmonares presenta limitaciones importantes debido a la presión supraesternal y a las barras laterales rígidas, que pueden interferir con la expansión torácica o generar disconfort cardiovascular. Se recomienda su indicación únicamente cuando el beneficio biomecánico supere el riesgo ventilatorio, tras una evaluación funcional exhaustiva.

Las prendas elásticas DEFO (Dynamic Elastomeric Fabric Orthoses) pueden utilizarse como complemento en etapas tempranas o en niños de baja edad y peso, actuando como puente hasta la indicación de un TLSO formal. Su función es mejorar la alineación general del tronco y proporcionar un estímulo propioceptivo sin restringir la respiración. No obstante, su capacidad de contención es limitada y no sustituyen al corsé rígido cuando la curva supera los 25–30°.

Protocolos de horas/día:

La evidencia sobre escoliosis idiopática establece que el uso eficaz del corsé requiere una utilización de 18 a 23 horas diarias. En pacientes con patología cardiopulmonar, este rango puede mantenerse siempre que la tolerancia ventilatoria lo permita. Se recomienda una adaptación progresiva, aumentando las horas de uso en intervalos semanales bajo control de saturación de oxígeno (SpO₂), frecuencia respiratoria y percepción de disnea. Asimismo, deben establecerse períodos libres de corsé destinados a fisioterapia respiratoria, juegos activos y expansión torácica, que eviten el efecto de rigidez restrictiva prolongada.

Criterios de seguridad:

Los criterios clínicos para suspender o reducir temporalmente el uso incluyen: disnea inusual, aparición de cianosis, caída de la saturación de oxígeno ≥3%, dolor torácico, síncope, tos persistente con sibilancias o signos de congestión bronquial. En niños con dextrocardia o desplazamiento mediastínico, debe evitarse toda compresión anterior del hemitórax donde asienta el corazón, ya que puede comprometer el retorno venoso o provocar malestar hemodinámico. Además, las revisiones frecuentes por crecimiento son indispensables: los ajustes tardíos del corsé son una causa habitual de disconfort, alteraciones cutáneas y abandono terapéutico.

Resultados esperables:

Los objetivos deben medirse en términos radiológicos, funcionales y clínicos. Radiológicamente, se espera una corrección in-brace del 30–50% en curvas flexibles, siendo el 20% el mínimo clínico que predice una evolución estable. En el plano funcional, el objetivo principal no es aumentar la capacidad vital forzada (FVC), sino mantenerla estable o con ligera mejora, lo cual indica que el corsé no interfiere en la función ventilatoria. En casos de pulmón único, la prioridad es evitar deterioro del FEV₁ o incremento del trabajo respiratorio. Clínicamente, los pacientes que toleran bien la ortesis muestran mejoras en el equilibrio troncal, una marcha más simétrica y menor sensación de fatiga en actividades cotidianas.

Papel de la rehabilitación:

La rehabilitación constituye el componente esencial que determina la eficacia global del tratamiento ortésico. La combinación de ortesis con fisioterapia respiratoria y fortalecimiento estabilizador de la musculatura paravertebral y escapular potencia los efectos correctivos sin sacrificar la movilidad torácica. El entrenamiento inspiratorio (IMT) de baja o moderada intensidad y los ejercicios de expansión lateral hacia el hemitórax contralateral al pulmón ausente permiten maximizar la ventilación útil y mantener la elasticidad costovertebral.

La educación familiar es un pilar fundamental para garantizar adherencia y seguridad. Los cuidadores deben recibir instrucciones precisas sobre la colocación del corsé, los cuidados de la piel, la importancia del registro diario de horas de uso y los signos de alarma que justifican una consulta inmediata. El trabajo conjunto entre rehabilitación, ortopedia infantil, fisioterapia respiratoria y neumología pediátrica asegura una intervención integral, centrada en la funcionalidad y la calidad de vida más que en la mera corrección angular del raquis.

En conjunto, los resultados de la revisión refuerzan la necesidad de un modelo rehabilitador personalizado, donde la ortesis se entienda como parte de un programa integral y dinámico que combine estabilidad postural, preservación ventilatoria y adaptación al crecimiento infantil.

DISCUSIÓN

El empleo de ortesis espinales en niños con malformaciones cardiopulmonares constituye uno de los mayores desafíos dentro del ámbito de la rehabilitación pediátrica. A diferencia de la escoliosis idiopática, cuyo abordaje se apoya en protocolos estandarizados y en un sólido cuerpo de evidencia, los casos asociados a alteraciones estructurales del tórax y de la función cardiopulmonar obligan a replantear el paradigma clásico de “corrección angular” para adoptar un modelo respiratorio–biomecánico integrado^6,7. En estos pacientes, el éxito del tratamiento no se mide únicamente en grados de Cobb, sino en el equilibrio alcanzado entre la corrección postural y la preservación de la función ventilatoria y hemodinámica. En otras palabras, la cuestión esencial no es cuánta corrección radiográfica se consigue, sino cuánta corrección útil y sostenible puede lograrse sin comprometer el intercambio gaseoso ni la estabilidad cardiovascular.

En la agenesia de pulmón derecho asociada a dextrocardia, como en el caso clínico presentado, este principio cobra especial relevancia. La presencia de un hemitórax funcional y otro colapsado, junto al desplazamiento mediastínico y la posición anómala del corazón, generan un escenario biomecánico único. En este contexto, el diseño asimétrico de la ortesis —con amplias ventanas de expansión sobre el hemitórax izquierdo— se convierte en la clave para lograr un trade-off favorable entre corrección y ventilación. Dicho diseño permite aplicar vectores de empuje suficientes para controlar la rotación y traslación vertebral, al tiempo que preserva la excursión costal del lado donde realmente ocurre el intercambio gaseoso.

La evitación de presiones anteriores sobre el hemitórax derecho, donde se ubica el corazón, tiene además un efecto protector frente a posibles molestias cardiacas, sensación de opresión o alteración del retorno venoso. La apertura anterior desplazada y los cierres de baja altura esternal son detalles técnicos aparentemente menores, pero que pueden marcar la diferencia en la tolerancia y adherencia al tratamiento. De hecho, la tolerancia ortésica es el determinante principal de la adherencia en estos pacientes.

El protocolo de entrada escalonada en el uso del corsé adquiere aquí un valor fundamental. Cada incremento en las horas de uso debe entenderse como una “prueba de esfuerzo” del sistema cardiorrespiratorio, durante la cual se evalúa la adaptación funcional. Medir la saturación de oxígeno (SpO₂), la frecuencia respiratoria y la percepción de disnea mediante la escala de Borg en cada fase permite objetivar la seguridad del proceso. En los niños menores de ocho años, la impulse oscillometry puede sustituir a la espirometría convencional para monitorizar las resistencias periféricas, ya que no requiere cooperación activa ni maniobras forzadas⁸.

La literatura disponible, aunque limitada, ofrece algunos mensajes consistentes. Primero, los TLSO tridimensionales bien esculpidos, con zonas de alivio estratégicamente diseñadas, no solo no empeoran la ventilación, sino que en ciertos casos pueden mejorarla al favorecer el crecimiento longitudinal del tórax⁹. Segundo, los diseños con pads rígidos mal ubicados aumentan el trabajo respiratorio y reducen la expansión costal, demostrando la necesidad de un diseño individualizado basado en imágenes tridimensionales. Tercero, la combinación de ortesis con fisioterapia respiratoria y ejercicios específicos de expansión torácica es indispensable para preservar la compliance y la fuerza inspiratoria. Y cuarto, la monitorización estrecha de los signos de intolerancia o complicaciones cutáneas es esencial para evitar abandonos prematuros.

En cuanto a la elección del tipo de corsé, el Milwaukee mantiene su utilidad en curvas con ápex alto o descompensación proximal significativa, pero su tolerancia es inferior en niños con cardiopatías o hipoplasias pulmonares debido a la presión supraesternal y a la rigidez de sus barras¹⁰. En el caso expuesto, un corsé tipo Chêneau/Rigo CAD/CAM resulta preferible por su filosofía push–expand, que combina control tridimensional con respeto ventilatorio. Las prendas elásticas DEFO pueden incorporarse como herramientas de transición o de uso complementario, especialmente durante el juego o la escuela, mejorando la aceptación psicológica y la comodidad; sin embargo, no ofrecen la contención estructural necesaria para curvas mayores de 30–35°.

Los objetivos terapéuticos deben definirse de manera realista y compartida con la familia. En este tipo de pacientes, la meta no es una corrección completa, sino estabilizar y proteger la columna durante el pico de crecimiento, preservar la capacidad funcional y evitar la necesidad de una cirugía precoz. Una corrección in-brace del 30–40%, acompañada de una capacidad vital forzada (FVC) estable y una buena calidad de vida, puede considerarse un éxito clínico, aunque la radiografía no sea perfecta. Este cambio de perspectiva es crucial para evitar frustraciones terapéuticas y promover la adherencia familiar.

La fisioterapia respiratoria y postural no constituye un complemento accesorio, sino la otra mitad del tratamiento. Sus objetivos principales son mantener la movilidad costovertebral, potenciar la ventilación del hemitórax funcional y reducir el riesgo de atelectasias o infecciones respiratorias. Las técnicas más eficaces incluyen la ventilación dirigida, los ejercicios de expansión lateral, el entrenamiento inspiratorio (IMT) de baja carga, aproximadamente al 30% de la MIP, y la higiene bronquial cuando existan secreciones¹¹. Asimismo, los ejercicios posturales y de fortalecimiento de la musculatura extensora y escapulotorácica contribuyen a mejorar la estabilidad global del tronco. Reservar periodos del día sin corsé para juegos activos y respiraciones profundas evita el “peaje ventilatorio” que puede producir el uso continuo.

Desde una perspectiva rehabilitadora, la educación familiar y la participación del entorno son determinantes. Los cuidadores deben conocer la técnica correcta de colocación, las precauciones cutáneas, los signos de alarma (disnea, tos persistente, fatiga, cambios de coloración) y la importancia de los registros de uso y confort. La comunicación fluida entre familia, ortopedista y equipo de rehabilitación permite ajustes dinámicos y mejora la seguridad global del proceso^12,13.

A nivel metodológico, la evidencia existente presenta limitaciones significativas. La mayoría de los estudios disponibles son series de casos o cohortes retrospectivas, con escaso número de pacientes y gran heterogeneidad en los diseños de ortesis y métricas de seguimiento. La ausencia de ensayos controlados aleatorizados y la variabilidad en las definiciones de éxito limitan la generalización de los resultados. A pesar de ello, los hallazgos coinciden en la viabilidad y seguridad del uso de TLSO tridimensionales adaptados en población pediátrica con malformaciones cardiopulmonares, siempre que se apliquen protocolos de evaluación funcional estrictos y un enfoque interdisciplinar.

De cara al futuro, las innovaciones tecnológicas abren un campo prometedor. El desarrollo de plantillas CAD personalizadas basadas en modelos de digital twin torácico permitirá simular la interacción dinámica entre la ortesis y los movimientos respiratorios¹⁴. Asimismo, los sensores de presión internos y los materiales de rigidez graduada podrían facilitar un ajuste adaptativo y minimizar la restricción torácica. Los sistemas closed-loop, capaces de integrar datos de SpO₂, expansión costal y presión interna en tiempo real, ofrecerían un control terapéutico automatizado, optimizando simultáneamente la corrección estructural y la seguridad fisiológica.

CONCLUSIÓN

En resumen, el manejo ortésico de las deformidades espinales en niños con malformaciones cardiopulmonares requiere un enfoque altamente especializado que combine biomecánica, fisiología y rehabilitación. El equilibrio entre estabilidad estructural y función respiratoria debe guiar todas las decisiones terapéuticas. Con diseños CAD/CAM individualizados, protocolos de seguimiento funcional y una integración estrecha con fisioterapia respiratoria, es posible alcanzar resultados clínicos satisfactorios y preservar la calidad de vida de estos pacientes, incluso en escenarios anatómicos tan complejos como la agenesia pulmonar unilateral con dextrocardia^15,16.

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