AUTORES
- Cristina Pablos Mur. Diplomada de Enfermería. Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. CS Oeste Amparo Poch. Zaragoza.
- Gema Montón Blasco. Diplomada de Enfermería. Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- María Ángeles Navarro Peiró. Diplomada de Enfermería. Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. Centro de Especialidades Ramón y Cajal, Zaragoza.
- Isabel Domínguez Lozano. Diplomada de Enfermería. Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria. CS Ejea Zaragoza.
RESUMEN
La fibrosis quística se puede definir como una enfermedad recesiva, hereditaria, crónica y autosómica. Esta enfermedad, también conocida como Mucovicidosis, es la responsable de la producción de secreciones espesas de las glándulas exocrinas1.
La fibrosis quística se considera la enfermedad rara más frecuente en todo el mundo, resultando en muchos casos vital un diagnóstico precoz y un tratamiento farmacológico y fisioterapéutico diario2.
PALABRAS CLAVE
Fibrosis quística, cuidados de enfermería, diagnósticos enfermeros, NANDA.
ABSTRACT
Cystic fibrosis can be defined as a recessive, hereditary, chronic and autosomal. This disease, also known as Mucovicidosis, is responsible for the production of thick secretions from the exocrine glands.
Cystic fibrosis is considered the most common rare disease worldwide, in many cases early diagnosis and daily pharmacological and physiotherapeutic treatment are vital.
KEYS WORD
Cystic fibrosis, nursing care, nursing diagnoses, NANDA.
DESARROLLO DEL TEMA
La fibrosis quística se puede definir como una enfermedad recesiva, hereditaria, crónica y autosómica. Esta enfermedad, también conocida como Mucovicidosis, es la responsable de la producción de secreciones espesas de las glándulas exocrinas1.
La fibrosis quística fue reconocida como tal en 1938. El descubrimiento se produjo como consecuencia de la realización de autopsias a jóvenes malnutridos. Estas autopsias mostraron una enfermedad que era la causante del taponamiento de los conductos glandulares3.
La FQ se manifiesta en su forma clásica y más habitual por enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exocrina (IP), elevación de cloro en sudor e infertilidad en varones por azoospermia obstructiva. Presentaciones menos frecuentes incluyen pacientes con suficiencia pancreática (SP), que suponen aproximadamente el 15% de los pacientes diagnosticados, y algunos casos raros con niveles normales de electrólitos en sudor y con afectación pulmonar leve. El fenotipo FQ incluye complicaciones frecuentes como el íleo meconial que está presente en cerca del 10-20% de los pacientes al nacimiento, el síndrome de obstrucción intestinal distal, la pancreatitis, la enfermedad hepática asociada, la diabetes y la poliposis nasal, entre otras4.
En el lactante, las alteraciones respiratorias pueden ser la primera manifestación, con tos, broncoespasmo o bronconeumonías de repetición. Algunos niños pueden tener atrapamiento de aire con aumento del diámetro anteroposterior del tórax, no siendo raro que sean diagnosticados de asma. En este periodo suelen aparecer los primeros síntomas de insuficiencia pancreática con presencia de heces voluminosas, brillantes, adherentes y de olor fétido. Los niños dejan de ganar peso, aunque con frecuencia tienen un apetito conservado o incluso aumentado, crecen más lentamente y tienen una moderada distensión abdominal5.
Los niveles en suero de la tripsina inmunorreactiva (TIR) son más altos en los recién nacidos con FQ, y por ello, permanecerán elevados durante más tiempo que en aquellos recién nacidos que no están afectados por esta enfermedad. Pero los niveles altos de TIR no se consideran una muestra específica para diagnosticar fibrosis quística, por lo que se han desarrollado pruebas como es la prueba del sudor5. Esta se realiza cuando tienen aproximadamente dos semanas de edad y un peso superior a dos kilogramos.
En España, el cribado neonatal de la FQ se inició a finales de los noventa, siendo Cataluña y Castilla y León las primeras comunidades autónomas en llevarlo a cabo. En la actualidad, se practica en 11 comunidades. Durante este tiempo, se ha estudiado a más de 1,5 millón de recién nacidos y se han realizado más de 300 diagnósticos6.
Durante la edad preescolar y escolar, el cuadro clínico es más florido y las manifestaciones digestivas y respiratorias están presentes en el 85% de los casos. En esta edad predominan las bronconeumonías de repetición y los cuadros de atelectasia por tapones de moco. En el ámbito digestivo pueden aparecer las crisis de dolor abdominal, que constituyen el síndrome de obstrucción distal o equivalente del íleo meconial. No son raros los prolapsos de recto (15%), la infección sinopulmonar recurrente y la esteatorrea con desnutrición5.
No existe cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida. Se recomienda un control estrecho y una intervención temprana y agresiva para retrasar la progresión de la fibrosis quística, ya que esto puede alargar la vida.
Controlar la fibrosis quística es complejo, así que considera la posibilidad de recibir tratamiento en un centro con un equipo especializado en múltiples disciplinas de médicos y profesionales médicos capacitados en fibrosis quística para evaluar y tratar tu afección.
Los objetivos del tratamiento incluyen lo siguiente7:
Prevenir y controlar las infecciones que se producen en los pulmones, extraer y aflojar la mucosidad de los pulmones, tratar y prevenir la obstrucción intestinal y lograr una nutrición adecuada
Para poder llevar a cabo los diagnósticos de enfermería, se ha utilizado la taxonomía de la última versión de NANDA para el diagnóstico enfermero (dx), con sus respectivos NOC (objetivos) y NIC (intervenciones)8. Los diagnósticos presentados son los expuestos en la tabla 1 de anexos.
El Proceso de Atención de Enfermería (PAE) se encarga, por medio de diferentes métodos, de identificar los problemas reales y potenciales que presentan los pacientes aquejados de esta enfermedad y es el documento guía utilizado por el personal de enfermería para trabajar las expectativas a lograr por el paciente, con el fin de lograr su recuperación. La FQ produce una gran sobrecarga a las familias desde el punto de vista emocional, social y de planificación familiar.
CONCLUSIONES
Se han determinado aquellos diagnósticos que son considerados los más importantes y habituales, para que los profesionales de enfermería puedan llevar a cabo los diagnósticos enfermeros con sus correspondientes intervenciones y cuidados, ante este tipo de pacientes en sus unidades.
Afortunadamente, su supervivencia ha ido aumentando progresivamente en los últimos años gracias al uso de la prueba del sudor, la principal fuente de la confirmación de diagnóstico de la fibrosis quística y a los cuatro pilares fundamentales de tratamiento: nutrición adecuada, medicamentos para la infección e inflamación respiratoria, la realización con regularidad de terapia física y el apoyo psicológico, social y emocional dirigido al enfermo y su familia.
BIBLIOGRAFÍA
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- Herman, T.H y Kamitsuru, S. (Eds.). NANDA International. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación, 2018-2020. Edición española. Barcelona: Elsevier; 2018.
Tabla 1: diagnósticos de enfermería, taxonomía NANDA, NOC, NIC:
| DIAGNÓSTICO DE ENFERMERÍA | NOC | NIC |
| Desequilibrio nutricional inferior a las necesidades corporales. | Estado nutricional | Manejo de la nutrición |
| Diarrea. | Continencia | Manejo de la diarrea |
| Limpieza ineficaz de las vías aéreas. | Permeabilidad de las vías aéreas. | Manejo de las vías aéreas.
Monitorización. |
| Intolerancia a la actividad. | Energía psicomotora. | Manejo de la energía. |
| Deterioro de la ventilación espontánea. | Estado respiratorio. | Ayuda a la ventilación. |
| Riesgo de infección. | Severidad de la infección. | Control de la infección. |
| Deterioro del intercambio gaseoso. | Estado respiratorio. | Movilidad respiratoria. |
| Alteración de los procesos familiares r/c hospitalización. | Participación familiar. | Refuerzo. |
