Lupus eritematoso sistémico. Revisión monográfica

AUTORES

1. Mikel Monteagudo Marugan. Enfermero. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
2. María García Sabroso. Enfermera. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
3. Begoña Soler Lázaro. Enfermera. Centro Asistencial de Calatayud. Carretera de Sagunto-Burgos, s/n, 50300, Calatayud (Zaragoza).
4. Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
5. Marina García Aivar. Enfermera. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune poco común que se manifiesta de maneras muy variadas y afecta al tejido conectivo de los pacientes. Aunque la etiología no es del todo conocida, presenta múltiple sintomatología ya descrita y son frecuentes las reagudizaciones de esta patología. Estas características tan variadas de la enfermedad hacen que sea de interés descubrir las diferentes manifestaciones del lupus, así como conocer los daños que es capaz de producir a nivel sistémico con la finalidad de adquirir un tratamiento adaptado.

PALABRAS CLAVE

Lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus is a rare autoimmune disease that manifests itself in a variety of ways and affects the connective tissue of patients. Although the etiology is not completely known, it presents multiple symptoms already described and exacerbations of this pathology are frequent. These varied characteristics of the disease make it of interest to discover the different manifestations of lupus, as well as to know the damage it is capable of producing at a systemic level in order to acquire an adapted treatment.

KEY WORDS

Systemic lupus erythematosus.

DESARROLLO DEL TEMA

El lupus eritematoso sistémico (LES) se trata de una enfermedad poco común y de característica autoinmune¹. Es una enfermedad que adquiere múltiples manifestaciones y en la que es muy frecuente que se produzcan reagudizaciones de la misma². Afecta al tejido conectivo y se produce por la presencia de anticuerpos que generan estímulos como la inflamación multiorgánica³. Cuando se observa en pacientes menores de 18 años hablamos de LES juvenil y suele ser de un talante más agresivo comparado con el paciente adulto¹.

El LES afecta tanto a zonas básicas como articulaciones o piel, como también es capaz de comprometer órganos. Su etiología no es del todo conocida, aunque diversos estudios ponen el foco de atención en anticuerpos y linfocitos T, así como el sistema inmune innato³. Mediante estudios histológicos de muestras de médula ósea se ha observado una malformación de los eritrocitos, así como presencia de apoptosis celular por presencia de factor de necrosis tumoral (TNF) y enzimas que señalan presencia de apoptosis⁴.

En cuanto a la epidemiología a nivel europeo podemos destacar que la incidencia (de cada 100.000 habitantes) oscila entre los 3.8 y 5.8, siendo así más frecuente en mujeres que en varones en relación 9:1 y de aparición entre los 20 y 30 años⁵. Además, si nos centramos a nivel mundial, las personas afroamericanas tienen el doble de incidencia con respecto a los caucásicos².

La presencia de afección en zona cutánea y mucosa es la más frecuente pero no la única, pues también están involucrados el sistema osteoarticular y los distintos órganos. El órgano más comúnmente dañado es el riñón, observable en los dos primeros años de evolución de la enfermedad¹. Algunas manifestaciones de la enfermedad incluyen astenia, pérdida de peso y fiebre como síntomas generales.

Si nos enfocamos en los síntomas a nivel cutáneo, el signo más característico y específico es una placa discoide descamativa y eritematosa (lupus eritematoso cutáneo subagudo) que puede localizarse en cara, cuero cabelludo y parte superior del tronco, que posteriormente se cura y deja marca, así como el exantema en alas de mariposa (lupus eritematoso cutáneo agudo) en la región central de la cara. Existen además síntomas más inespecíficos como pueden ser fenómeno de Raynaud, vasculitis leucocitoclástica, eritromelalgia, policondritis crónica atrofiante, etc⁵. En pacientes con LES juvenil son frecuentes el eritema lúpico, úlceras nasales y bucales, sensibilidad a la luz, rash malar, alopecia, etc¹.

Por otra parte, las lesiones a nivel osteoarticular también están presentes, siendo las artralgias y las mialgias las más frecuentes en pacientes con LES, sin descartar otros síntomas menos frecuentes como debilidad muscular y miositis⁵. La artritis inflamatoria es la enfermedad más presente en este tipo de pacientes y puede afectar a varias articulaciones como rodillas, muñecas y manos³.

Si nos referimos a las afecciones a nivel orgánico, el órgano que más se ve comprometido es el riñón y suele manifestarse en los primeros años de la enfermedad. La gran mayoría de pacientes presentarán cambios en el tejido renal sin verse reflejados síntomas desencadenados³. Produce el mayor efecto de morbimortalidad y se manifiesta en aproximadamente la mitad de los casos⁵. Inicialmente podemos encontrar signos de piuria y hematuria, así como glomerulonefritis por acumulación de inmunocomplejos que deterioran la función renal³.

Sin embargo, encontramos otras afecciones a diversos órganos como pulmones, corazón, sangre y también a nivel neuropsiquiátrico³.

A nivel cardiovascular existe mayor riesgo con respecto al resto de población por la asociación entre LES y la formación de placas de ateroma, corroborado por distintos biomarcadores que lo indican (niveles de leptina, TNF- like weak apoptosis inductor y HDL-proinflamatoria)⁴.

A nivel pulmonar, la enfermedad de LES produce pleuritis en aproximadamente un 14% de los casos, al ser una enfermedad que afecta el tejido conectivo, pudiendo generar a su vez hipertensión pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial difuasa^3,5.

Por su parte, a nivel hematológico se puede observar pancitopenia, es decir, disminución de glóbulos rojos (en este caso por hemólisis), glóbulos blancos y plaquetas, así como linfopenia⁵.

Y en cuanto a la afección neuropsiquiátrica afecta a nivel del sistema nervioso central (SNC) y periférico (SNP) y puede ser muy variada³. Una de las más importantes que caben destacar es la enfermedad cerebrovascular (ECV) tanto isquémica como hemorrágica, pero también migrañas, epilepsia, meningitis aséptica, síndrome desmielinizante, trastornos del movimiento y síndrome confusional agudo (SCA). Aunque si nos referimos a afecciones psiquiátricas, podemos encontrar pacientes con trastornos en el estado de ánimo en aproximadamente la mitad de los casos, trastornos de ansiedad y psicosis lúpica (esta última poco frecuente)⁵.

El abordaje terapéutico idóneo concentra varios profesionales médicos (además especialista en reumatología) que abarquen la multitud de síntomas que manifiesta el LES¹. El primer escalón detalla la prevención de los factores desencadenantes como la protección a la luz, así como evitar el calor y ciertos fármacos. Si por su parte nos encontramos ante un cuadro de agudización, recomendaremos un adecuado descanso tanto físico como psíquico⁵. En cuanto al abordaje farmacológico, va encaminado a la reducción de la inflamación y a la inmunosupresión¹. La utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son eficaces para disminuir la inflamación en este tipo de pacientes y son de primera elección para combatir la sintomatología. Otros fármacos que reducen la inflamación en este tipo de pacientes son los antipalúdicos o antimaláricos, sin embargo, se debe realizar una revisión periódica oftalmológica por el riesgo de retinopatía tóxica⁵. Algunos inmunosupresores como el micofenolato o rituximab son eficaces para remitir la enfermedad en pacientes que tienen afección en algún órgano, en especial el riñón y para optimizar el tratamiento con la finalidad de mejorar la calidad de vida de las personas con LES³.

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